Elastolizis djecu

kliničke dijagnoze. Nema specifičnih tretmana ponekad se koriste metode plastične korekcije.

Elastolizis mogu biti nasljedne ili stečene. Izdvojiti 4 nasljedne oblike: autosomno dominantno, recesivno vezano za X i dva augosomno recesivno. Autosomno recesivni oblici su obično češći. Jedan od recesivnih oblika je potencijalno smrtonosna kardiovaskularnog, respiratornog i gastrointestinalnog komplikacija. Ostale nasljedne oblici su relativno benigne.

Elastolizis ponekad se javlja u ranoj dobi, nakon groznice ili izloženosti pojedinih lekova (npr preosjetljivosti reakcije na penicilin, penicilamin efekte na fetus). Odrasli mogu razviti podmuklo. Glavni defekt je nepoznat, ali je fragmentiran elastin prisutan u svim oblicima.

Video: kolačića u DJETINJSTVO! :)

Patofiziologija

Elastolizis zbog povrede elastina metabolizma. Tačan uzrok je nepoznat. Nekoliko faktora, kao što su nedostatak bakra i broj i morfologija elastina i elastaza i elastaza inhibitora, može igrati ulogu u elastina degradacije.

Simptomi i znaci

U nasljednih oblika labavost kože može biti prisutan na rođenju ili razviti pozzhe- čini se visi nabora kože i najvidljivije na koži. Pogođena djeca su žalosna oblik (tzv lice Churchill) i kukasti nos. Ako je poremećaj je teška, progresivna emfizem može uzrokovati plućno srce. Također se može razviti bronhiektazije, zatajenja srca i aorte aneurizme.

dijagnostika

kliničke dijagnoze. Specifičnih laboratorijskih parametara NO- ali možete provesti biopsiju kože. Neki testovi (npr ehokardiografija, grudi x-ray) može se vršiti za testiranje povezanih stanja (npr plućni emfizem, kardiomegalija, zatajenja srca). Tipična elastolizis se može razlikovati od sindroma Ehlers - Danlosovim odsustvo krhkost kože i zajednički zglobova. Drugi poremećaji ponekad dovesti do stvaranja lokalnih područja opuštene kože. Turner sindrom mlitavim naborima kože formirana na bazi vrata, i sa godinama počinju da liče na plovnom kožicom. Neurofibromatosis može razviti jednostrano klatno plexiformnom neurom, ali konfiguraciju i tekstura se razlikovali od elastolizisa.

tretman

Plastična kirurgija manje poboljšava izgled bolesnika s nasljednim elastolizisom, ali manje uspješna u pacijenata sa stečenim oblicima. Oporavak nakon operacije je obično jednostavan, ali opuštene kože može ponoviti. Extracutaneous komplikacije se tretiraju u skladu s tim.