Thrombocytopathia novorođenčadi. Angiopatija novorođenčadi i fetusa

Amegakariotsitarnaya trombocitopenija, u kombinaciji sa porocima tijelima, odlikuje oštrim trombocitopenija zbog smanjenja broja ili odsustva megakaryocytes u koštanoj srži. Osim toga, `Obično postoji jedan ili drugi malformacija, uključujući kosti abnormalnosti, često - odsustvo radijus, što čini clubhand. Eventualne nedostatke srca i drugih organa. Hemoragijski fenomeni se javljaju u prva 24 sata života ili kasnije. Nepovoljne prognoze, pacijenti umiru u prvih sedmica ili mjeseci života.

makrocitne thrombocytopathy sa trombocitopeniju (Bsrnara-Soultz sindrom) -zabolevanie s autosomno recesivno nasljeđivanja-siviym pratnji hemoragijska dijateza. Trombocita normalan ili smanjen, i veći su u veličini (gigant), do 8,1 .mu.m u promjeru. Zbijenog velika krom-up podsjeća na jezgru, što ih čini izgledaju kao ćelije. Hipertrofirane i opsežne citoplazmatski mreže stvara svjetlo mikroskop sliku vacuolization.

makrocitne trombocitopenija nefritis i gluhoću je naslijedila u autosomno dominantno. Krvarenje, teška nefritis i gluhoća identifikovani od 1. mjeseca života. Nakon toga, moguće spontani smanjenje hemoragične pojava.

Video: mozak ultrazvuk beba

siva sindrom ploče - recesivno, X-vezana bolest. U krvi dječaka iz prvih mjeseci života otkrivaju gigant siva (sa gematologicheskihokraskah) trombocita.

Glanzmann trombasteniji - automosno recesivni poremećaj. Broj trombocita je normalan, ali zbog smanjene aktivnosti enzima promenio ATP sadržaj. To remeti agregacije trombocita i dovodi do krvarenja. Bolest se rijetko može vidjeti u neonatalnom periodu.

stečene trombocitopenija. Trombotsitopeniipotrebleniyasvyazany sa povećanim sindromom eliminacije trombocita, distribuirati sindrom intravaskularne koagulacije ili Kazabaha -Merritta. Isoimmune trombocitopenija zbog djelovanja majke antitijela protiv trobotsitov fetus. Trombocitopenija majka nije obavezno. Za obično povoljniji. Toksične trombocitopenije uzrokovane upotrebom trudnica ili dojilja različitih lijekova koji deprimiraju formiranje trombocita (kinin, PASK i dr.). Trombotsitopeniya urođene leukemije je povezana sa zapreminom od koštane srži megakaryocyte leukemije infiltrati [Kunzer W., 1966]. Trombocitopenija u bolesti Verlgofa dostupan u 40% djece čije su majke pate od ove bolesti [Mazurin AV 1974]. Uz uobičajene znakove hemoragičnog dijateza, su trombocitopenija, povećana krvarenja trajanje. Suffer i djevojčica i dječaka.

angiopatija - kongenitalna ili stečena zabolevavaniya, krovenospyh plovila, koja može biti u pratnji hemoragične fenomena. Uzroci bolesti nisu dobro shvatili. Javljaju se uglavnom u prva 3 dana života. Odlikuje pluralnost krvarenja. Patogenezi povećanog krvarenja dok angiopatiyah kompleksa. Zajedno sa direktnim vaskularnog oštećenja (ili neki drugi upalni geneze) Dysproteinemia tačaka, trombocitopenija, K hipovitaminoza, oštećenje jetre, u pratnji smanjene proizvodnje fibrinogena i drugih faktora. Uključivanje ovih komponenti u svakom slučaju je drugačiji.
nasljedne angiopatija u neonatalnom periodu se pojavljuju vrlo rijetko. To uključuje bolesti Rendu-Osler - Vebsra i Ehlers-Danlosov sindrom.

Video: retine plovila

stečen angiopatija su česte, posebno u intrauterina infekcija - sepsa, citomegalovirus, sifilis, toksoplazmozs, listerioze, i drugi, kao i vrozh gen leukemije.