Osteomieloskleroz

Klinička slika. Zbroj progresivnog povećanja slezene i jetre na sasvim zadovoljavajući u početnoj fazi bolesti i opće stanje krvnoj slici subleukemic bez anemije.
krvna slika odgovara aleukemic, subleukemic ili hronične leukemije obliku mieloleykoza- leukocitoza obično ne prelazi 30 000-40 000 u 1 l krvi.
Crvenih krvnih u početnoj fazi bolesti ne stradaet- ponekad označene simptomatske eritrocitoza (ne treba miješati sa pravim eritremii!), Takozvani fazi eritremicheskaya osteomieloskleroza. U daljem razvoju normochromic anemija, ponekad uz značajnu količinu eritronormoblastov u krvi (tzv mediteranski anemija) i pjegav slezene. Po pravilu, postoji hyperthrombocytosis, ponekad sa česticama megakaryocytes (u venskoj leukoconcentrate krvi čak i cijele megakaryocytes su pronađeni) - tzv metakariotsitarny leukemije, u pratnji razvoj tromba sindroma i krvarenje o vrsti hemoragične trombocitemije. U drugim slučajevima, tu je trombocitopenija, krvarenje je komplicirano (kao trombocitopenična purpura sindrom - trombocitopenična purpura).

Bolest je hronična. Razvoj fibrosklerotičnog preobražaja strukture u koštanoj srži na duži vremenski period, jer se protivi neoplastičnim proliferaciju ćelija leukemije. Postoje slučajevi kada je bolest traje više od 25 godina. Bolest komplicira tešku anemične krize, kao i vaskularna tromboza, najčešće na portalu venu.

izgledi. Unatoč nešto više benigni tok bolesti (u poređenju sa drugim sistemskim bolestima krvi), konačni nepovoljne prognoze. Smrt nastupa ili na pojave akutne bolesti (terminal eksplozije krize), ili kao rezultat nepovratne promjene organ - ciroza sa ascitesom, žutice i gepatargiey.

dijagnoza staviti na klinički podaci obrazac punktata krv i organe - slezine i jetre, koji je otkriven mijeloidne metaplazije. Punkcija i biopsija koštane srži pokazuju sliku mijelofibroze ili osteomieloskleroza, vlaknastih hiperplazija retikularna ćelija fokusi formiranja patoloških kosti uz hiperplastične žarišta medularnog krovetvoreniya- veoma karakterističan gipermegakariotsitoz. X-ray kostiju kod nekih pacijenata otkriva sliku difuznog osteomieloskleroza ili džepove pečata, ponekad protkan područja negativnog pritiska.

Hronične mijeloične leukemije razlikovati na temelju neusklađenosti ( "škare") između količine kućišta - izrečena hepatosplenomegalijom - i vrijednost leukocitoza (aleukemic ili subleukemic myelosis). Konačno potvrđuje dijagnozu mieloskleroza (fibroza), histološkog pregleda trepanata ilijačne kosti i kariotip - odsustvo obavezujuće CML Ph kromosoma²¹. Na osnovu toga, osteomyelofibrosis razlikovati primarnu od sekundarne, koja je razvila kao početno stanje mijeloproliferativna sindrom, obično hronične mijeloidne leukemije, pri čemu je otkrivena karakteristika bolesti Ph²¹ kromosoma.

tretman. Kada anemičan krize koristan transfuzije eritrocita, kortikosteroid hormona: hidrokortizon, prednizolon. U budućnosti, postizanje klinička remisija, preporučujemo dugotrajnoj terapiji održavanja sa istim lijekova u optimalnim dozama prednizolon 5-15 mg. Citostaticima nisu prikazani. Samo u procesu leukemization slučaj ili rezanje splenomegalija prikazani mielosanoterapii kratkih kurseva. Kao terapija održavanja propisane mielosan. Splenektomija je kontraindicirana, jer podrazumijeva razvoj mijeloične leukemije s hemoragijski trombocitemijom.