Bolesti hematopoetskih sistema. Gaucher bolest

Video: SISTEM hematopoeze - otklanjanje uzroka KRV bolesti | Kaptsov Sergei

Gaucher bolest ( "kerozinovy retikuloza") je sistemska bolest u kojoj je rezultat metabolizma lipida u ćelijama reticuloendotelijalnom sistema (pretežno u slezine, jetre, koštane srži, relativno manji u limfnim čvorovima) se talože kerozin tvari bez masti slično. U tom smislu, u tim organima se formiraju tako kerozinovye zove Gaucherova ćelija.

Gaucher bolest je rijetka i predstavlja oblik retikulezah.

Etiologija bolesti je nedovoljno studirao. Ona radi u porodicama, uglavnom kroz ženskoj liniji. Bolest počinje u djetinjstvu i razvija postupno. Može se javiti dugi niz godina malo skriveno uznemirujuće opšte stanje pacijenta.

Bolest se može javiti u dva oblika - akutne i hronične. U akutnoj formi brzo razvijaju splenomegalija i hipersplenizma, koji se klinički manifestuje hemoragijska dijateza. Hroničnog oblik bolesti od djetinjstva je spor, ponekad desetljećima.

Slezene težina ponekad dostiže 5-8 kg, a može zauzeti gotovo cijeli želudac. Jetra je također povećana. Žutica i ascitesom, po pravilu, ne postoje, ali njihova prisutnost ne isključuje Gaucherova bolest. Limfni čvorovi se povećavaju rijetki.

Također izolovana slezene, jetre, plućna hemoragijski oblik Gaucherova bolest. Takva podjela je uslovna, jer svaki oblik karakterizira dominacija određene simptom.

Glavne morfološke podloge su kerozinovye Gaucher ćelija, koje su formiranje velikog sfernih sa više jezgara. Ove ćelije se nalaze u velikim količinama u punktata slezine, jetre, koštane srži, limfnih čvorova. Međutim, poraz je najizraženiji u slezeni. Na presjeka slezene žarišta osim sive i žute, što predstavlja akumulaciju Gaucher ćelija, postoje različite veličine angiokavernoznye žarišta.

Označena gubitak kostiju i zglobova, što dovodi do razvoja bol u ekstremitetima, kičme, značajno zadebljanje u području kosti uništenje, jake bolove pri opterećenju pritisak i ograničenje zajedničkog pokreta. Proces koji se javlja u kostima može izazvati patološke frakture, lizu glave femura, formiranje grbu. RI otkriva žarišta kosti uništenje, značajno proširenje medularnog kanala i prorjeđivanje kompaktnog sloja.

Često, pacijent ima pigmentaciju kože, kostiju, lice. Razvoju (posebno u teškim slučajevima) anemizatsiya, slabost, iscrpljenost, postoji dug period groznice. Bolest je obično benigni za 20-30 godina.

Dijagnoza se temelji na povećanje slezene, jetre, hemoragijska fenomena, koštana lezija a posebno biti u slezine ili koštane srži pjegav karakteristika Gaucher ćelija, vrsta smeđe ili oker-žute boje ruke i lice. Krv se obično posmatra umjeren anemija, leukopenija i trombocitopenija. Diferencijalna dijagnoza s splenomegalic cirozom, bolest trombocitopenična purpura, hemolitičke anemije.

Tretman. Na relativno povoljan tok bolesti i odsustvo hepatosplenomegalijom, hemoragijska dijateza specifične terapijske mjere nije potrebno. Kada se anemija preporučuje transfuzije eritrocita.

Jedini efikasan i pathogenetically razuman način za liječenje Gaucherova bolest je splenektomije, iako ne dovodi do potpunog oporavka pacijenta. Splenektomija je prikazan na oštro izražena hipersplenizma, hepatosplenomegalije i promjene u skeletni sistem. Efikasnost splenektomije je veća u onim slučajevima u kojima je dominantan fenomen gilersplenizma.

Rana operacija ne sprečava razvoj promena na kostima, ali nakon splenektomije normalnu funkciju koštane srži (normalno hemogram) i limfnih čvorova, poboljšava u krvi, povećanje nivoa hemoglobina, eritrocita, leukocita i trombocita, blijede pojava krvarenja dijateza, a karakterističnu boju lica, značajno poboljšava fizičko stanje pacijenata [BM Petrovsky, 1980]. U punktata koštane srži Gaucherova ćelije ne nestane.

Krajem nakon splenektomije moguće pogoršanje bolesti. Korištenje transfuzije krvi, kortikosteroidi, gepatozaschntnyh alati mogu poboljšati stanje pacijenata i vratiti njihovu sposobnost da rade [LS Sijena, 1988].
Idi na popis skraćenica

RA Grigoryan

Udio u društvenim mrežama:

Povezani