Bolesti hematopoetskih sistema. Hipoplastichni i aplastične anemije

Video: Bolesti cirkulatornog sistema, i anemija (škola kardiolog 2014.)

Bolest se zasniva na inhibiciju hematopoeze, hematopoetskih proliferativni poremećaj elemenata. Izdvojiti akutni i subakutni aplastične i aplastične anemije, hronične aplastična anemija, hemolitička anemija giloplasticheskuyu komponentu.

Etiologije. Uloga u izazivanju bolesti play endogene (endokrini), egzogeni (hemijskih, fizičkih, toksične i alergijske, infektivni) faktora.

Patogeneza. U patogenezi važnih (primarni) uloga kršenja metabolizam hematopoetskih stanica (smanjenje apsorpcije željeza koštane srži erythroblasts), sinteza hemoglobina.

Klinika i dijagnostika. Klinički simptomi akutnog aplastične i hipoplastičan anemija, pored izraženog anemija, poremećaji krvarenja karakterizira tip tromboshpopenicheskoy purpura, anemija, leukopenija, trombocitopenija.

Za aplastične anemije odlikuje brzim porastom anemizatsii sa značajnim smanjenjem hemoglobina (30-60 g / l), eritrociti (1-2h10,2 / L) leukocita (0,4-1,0h 109 / L) (sa 60-80 limfocitoza %), trombocita - na nulu. U jeku bolesti često posmatra krvarenja u mozgu, beonjači i dnu oka.

U subakutni hipoplastičan anemija, hemoragijska manifestacije izrazio blagi ili odsutni. Hemogram, mijelogram promenio nešto manje. Tokom hronične aplastične anemije dugo sa čestim egzacerbacije. Ovaj oblik hemolitičke anemije ponekad u pratnji komponentu. Kod Hypo-i aplastične anemije, jetre i slezene, po pravilu, nisu povećane. U koštanoj srži hipoplazija žarišta otkrivena u krvi, koštane srži šupljine formirana masti i jedan porcije hematopoeze. Diferencijalna dijagnoza se provodi uz erythromyelosis.

Tretman. Prikazano periodično transfuzije krvi i njegovih komponenti: crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita mase.

S ciljem izrade hemostatskih plazma transfuziju se daje epsilonaminokapronovuyu kiselina, fibrinogena, Dicynonum, koje vitamin terapija (grupa B vitamina, niacin, folna kiselina). U cilju podsticanja hematopoeze davati kortikosteroidi (prednizolon i njegovi analozi u dozi od 2,1 mg / kg), anaboličkih steroida (nerabol, retabolil i dr.). Nanesite transplantacija koštane srži uz pažljiv odabir donatora serologiju.

Uz napredovanje anemije, hemoragijski sindrom, odsustvo efekta konzervativni tretman, pristupanje imuni komponenti i prisustvo antitela protiv krvnih zrnaca, kao i nemogućnost transfuzije terapije pokazuje splenektomiju. Tokom i nakon operacije se izvodi transfuzije krvi i krvnih komponenata, plazma i drugi.

Postoperativna smrtnost je visoka. Najviši mortalitet (37%) što je navedeno u prvoj godini nakon operacije, posebno u poslovala fazi izrazio hemoragijska krize (LS lepršanje, 1988).
Idi na popis skraćenica

RA Grigoryan

Udio u društvenim mrežama:

Povezani