Aplastične anemije

APLASTICHESKIEANEMII

Aplastične anemije - stanje odlikuje smanjenim krvotvornih aktivnosti (depresija) kostnogomozga uz razvoj anemije i leukopenija i trombocitopenija.

etiologije  i patogeneza. aplastične  anemija može razviti pod uticajem brojnih mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego zračenje, kemikalije - benzen, soli zlata, lijekovi myshyaka- - kloramfenikol (kloramfenikol) fenil-butazona (fenilbutazon), hlorpromazin (aminozin) mepro-Bamat, Dilantin, antimetaboliti (b -merkaptopurina, metotreksat), alkilirajućim (ciklofosfamid, na hlorobutil) inekotoryh drugim sredstvima. Mijelotoksičnim efekti izloženosti pojedinih faktora (jonizujućeg zračenja, antimetaboliti) uvijek se javlja na dovoljno bolshoydoze drugi - vidi individualno.Prichina  individualne osjetljivosti,  posebno na neke droge nije uvijek jasno, ali može biti povezana s genetskim defektima kronetnornyh ćelija. Etootnositsya, npr, kloramfenikol i fenilbutazon da vyzyvayutsupressiyu (ovisno o dozi) eritropoeze sa frekvencijom, odnosno 1: 24000i 1: 40.000 onih koji su uključeni. Nasljedne individualnoychuvstvitelnosti eritropoetična ćelije da ovi lijekovi veschestvampodtverzhdaetsya razvoj koštane srži aplazija u različitim članovima iste porodice i uodnoyaytsevyh  blizanci. iznenada  slučajeva vjerovatan komunikacija indutsirovannogolekarstvennymi supstance sa imuniteta hematopoeze krzna nizmamipoyavleniem antitijela na eritrocita prekursora. Opisano sluchaivozniknoveniya aplastične ane-misija nakon akutnog virusnog hepatitisa (vjerovatno zbog sposobnosti HCV promijeniti kariotip ćelija koje byloproslezheno o kulturi leukocita), prethodna infekcija Epstein -Barra, vovirusom parova.

Tu je i nasljedne formaaplasticheskoy anemija - Fankonijeva anemije.

Više od polovine pacijenata ne udaetsyavyyavit bilo uzročni faktori - tzv idgopaticheskayaaplasticheskaya anemije. Mehanizmi na kojima se zasniva idiopatska oblik anemije je nejasno. Mogući autoimuni mehanizam povezan sa izlaganjem kletkikostnogo mozak autoantitijela uključuju imunološki limfotsiton. Prikazano chtolimfotsity (T-valova) pacijenata inhibiraju formiranje koloniykostnogo srži donatora Eritro-manjkav i može poremetiti diferencijacije i proliferatsiyugematopoeticheskih prekursora.

Također se razmišlja da osnovoyaplasticheskoy anemija može biti poražen (interni defekt) naletima-lovoykletki, što dokazuje i obnovu hematopoeze kod pacijenata posletransplantatsii ih allo srži gen koji sadrže normalnyestvo-lovye ćelija. Postoji eksperimentalni dokaz za razvoj navedenog procesa aplastkche neba i kršenja Primordijalne defekt mikrosredinu koštane srži strome ćelija. Međutim, suština etihkletochnyh nedostatke ostaje nejasno, kao i njihove primat. Možda chtopri različite oblike aplastične anemije patogenetske mehanizmi nisu isti.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anemija može biti akutna i brzo progressiruyuscheetechenie, ali često se bolest razvija postupno. Kliničke manifestacije zavisyatot težine Citopeniju. Na fizički pregled označena blednostkozhnyh naslovnice, otežano disanje, tahikardija, sistolički šum u oblastiserdtsa. Hemoragijski sindrom odgovara stepenu trombocitopenija, posmatrano petehijalna osip na koži i sluzokoži, krvarenje desni, nazalni i krvarenje iz uterusa. Neytropeniiyavlyayutsya posljedica infektivnih komplikacija - upale grla, upale pluća, infekcije urinarnog trakta, sepsu. Slezine se obično ne povećava.

L a b o r a to r d e n e i n e e.Gematologicheskimi znakova koštane srži aplazija su teške anemije (koncentracija hemoglobina može pasti na oko 20 - 30 g / l), leukopenija (relativni limfocitoza neytropeniyas) i trombocitopenija, ponekad do pune ischeznoveniyatrombotsitov krvi. Više normochromic anemija i makrocitne (SEA) 94 mkm`otmechaetsya otprilike 60-65 % pacijenata), broj retikularna tsitov smanjena. Sadržaj željeza u krvnom serumu normalnoeili povećan, transferina zasićenje blizu 100 %. U nekim slučajevima, postoji fetalnogogemoglsbina razini porast (NR je do 15% otobschego hemoglobina) i eritropoetina (jer je proizvodnja crvenih krvnih zrnaca rezkosnizhena, onda ili je inhibitor eritropoetina, ili koštane srži u nemunechuvstvitelen). ESR je obično povećan na 40 - 60 mm / h.

Kada biopsija kosti mozgapoluchayut mali broj ćelijama sa jedrom (myelokaryocytes) ili onisovsem odsutni kada histološki neba istražiti slaviti zamescheniegemopoeticheskoy tkiva masnog tkiva, međutim, čak i ako je biopsija proizvoda vraznyh mjesta, to ne odražava stanje cijelog koštane srži: na autopsiichasto naći otocima hematopoeze ( regeneracija) sadrže multinuclear dvuyadernyei eritroidno ćelije, što je značajno uključujući kostnogomozga devastiran.

Video: Potpuno ozdravio od aplastične anemije

S brzom progresijom boleznismert može dogoditi u nekoliko mjeseci, na hronični techeniiproiskhodit promjene egzacerbacije i remisije. Ponekad polnoevyzdorovlenie.

Aplastične anemije Fankonijeva -nasledstvennaya, često porodice anomalija prenosi kao autosomno retsessivnomutipu- dijagnosticira u djece u dobi od 4 do 10 godina, odlikuje koštane srži i pancitopenija pomimoaplazii također u blizini imetabolicheskih somatskih poremećaja: zaostajanje u rastu, nedostatke u formiranju skeleta, mikrocefaliju, hipogonadizam, bubrega hipoplazija, aminoaciduria, glikozurijom, hiperpigmentacije kože. Promjene u krvi su često manje izražen Chempri idiopatska oblik aplastične anemije. Postoji tendencija krazvitiyu akutne leukemije.

Dijagnoza diferencijalna dijagnoza. Aplasticheskuyuanemiyu pretpostaviti u smanjenju krvnih zrnaca eritrocita, leukocita itrombotsitov (pantsito-pjevanje). Differeitsialnuyu dijagnozu treba učiniti našalio leukemije i B₁₂-anemije. Važno imeetsternalnaya punkcija: kada otkrivanju eritrocita hiperplazija rostkaaplasti Sredine anemija je isključena. Ako je iznos povećan eritroidnyeelementy imaju morfološke osobine megaloblasts, vjerovatno je u prisustvu ubolnogo₁₂-anemije, ali je potrebno imati u vidu mogućnost erythremic myelosis. Prisutnost u koštanoj srži pjegav bolshogokolichestva eksploziji ćelije svedoči akutne leukemije. Priprema pripunktsii lean materijal ne može se rastse-Neno aplaziyukostnogo kao pokazatelj mozga, kao što je  kartinabyvaet i  u  akutan  aleykemicheskomleykoze. Da pojasni dijagnozu proizvodi core biopsija kosti- umenshenieaktivnogo hematopoeze srži i povećanje masnog tkiva podtverzhdaetdiagnoz aplastične anemije.

Neobhodimodifferentsirovat aplastične anemije i periferne imuni citopenija. Za diagnostikiimmunnoy Citopeniju obzira otkrivanje uvećana slezina, Coombs pozitivan ili jedinica-gemagglyutatsionnaya uzorak normalnoekolichestvo megakaryocytes u koštanoj srži.

Video: Nastya Bezzubova, idiopatska aplastična anemija, lijek za spašavanje 9 godina. 300 900 rubalja

Ograničenja aplastične anemije otparoksizmalnoy noćne hemoglobinurija hemolysin i oblika autoimmunnoygemoliticheskoy anemije zasniva na odsustvu aplastične anemiipriznakov intravaskularne hemolize, retikulocitozu, uvećana slezina.

Tretman prognozu. Lechenienapravleno na naknadu-ci Citopeniju i kostnomozgovoynedostatochnosti i borba protiv komplikacija. U početku je otkazala sve lekarstvennyesredstva na koje pacijent ima pojedinac povyshennayachuvstvitelnost i mogu biti uključeni u razvoj anemije. Kada se izmjena odvija tyazheloyanemii transfuziju pere eritrocita u vyrazhennoytrombotsitopenii i krvarenja - trombocita transfuzije (po mogućnosti od odnogodonora). Na infektivnih komplikacija primijeniti antibiotike širokog spektradeystviya.

metoda najperspektivnijih lecheniyaaplastiche anemija XYZ je ko-transplantacija alogene antigena Kapacitet Pont koštane srži. Trans-plantaža srži prikazan litsammolodogo dobi, posebno sa teškim, nepovoljnim prognostički formamibolezni (broj trombocita ispod 20 ° 10` / l, neutrofili najmanje 0,5 °  10`! L, broj retikulocita nakon korekcije manje od 1 % i broj ćelija koštane srži za manje od 25 % ukupnog volumena). Transplantacija u prisutnosti odgovarajućeg donoradolzhna biti rano, kada je buđenje aloimunizacije Korolar supstitucije terapiiesche mali (još u transplantaciji).

U slučajevima nemoguće transplantatsiipredprinimayut pokušaj prednizon terapija u visokim dozama (60 - 80 mg / dan), poi nikakvog efekta - u malim dozama, uglavnom sa hemostatik netaknuta.

Jedan broj pacijenata (prema nekim izvorima, više od polovine) je uspješan splenektomije (u vezi sa generatorom udaleniemorgana antitijela). Splenitis-ectomy prikazani barem tyazhelyhformah bolest - nema velikih krvarenja i simptome Sepx SA. Effektnastupaet 2-5 mjeseca postoperativno, alikrvarenje obično smanjuje odmah. Nakon splenektomije provodyatlechenie anaboličkih hormona (Nerobolum 20 mg / dan, 200 mg Anapolon / sutv u roku od šest mjeseci).

Za liječenje aplastične anemiiprimenyayut također antilymphocytic globulin, po strani autori, korištenje komercijalnih antilimfotsitar metara globulin efektivno na 40 - 50% pacijenata da pozvolyaetrekomendovat u ranim fazama liječenja. Iskustvom domaće gematologovantilimfotsitarny globulin razumno upravlja nakon splenektomije (na eeneeffektivnosti ili kao dopunska terapija), a zec globulin koziyantilimfotsitarny domaće proizvodnje intravenozno po120 - 160 mg za 10 - 15 puta.