Agranulocitoza, liječenje, simptomi

Kada agranulocitoza selektivno pati leykoblastichesky klica koštane srži, proizvodnju crvenih krvnih zrnaca i trombocita javlja normalno. U blažim slučajevima, slomljena samo vyplyvanie bijelih krvnih stanica, koštane srži sadrži dovoljno leykoblasticheskoy tkiva moguće dokazati trajanja punkcija koštane srži.
Agranulocitoza često se javlja kao odgovor na različite citostatika predoziranja (poželjno benzen derivata), oštećenja koštane srži, kao što su: novarsenol, sulfonamida droge, pyramidon, kinin, antimon droge, zlata, i mnogi drugi, kao i pod uticajem X-zraka. Agranulocitoza. može se razviti kao rezultat stečenih netrpeljivosti (idiosinkrazija) čak i nakon male doze lijeka u kombinaciji sa dermatitisa droge, urtikarija, groznica. Osnova ove agranulocitoza droga kao mogu agranulocitoza i generalno očigledno leži hyperergic reakcija koštane srži, ili potpuna paraliza u pratnji leykoblasticheskoy nekroze tkiva. Agranulocitoza lako razvija infekcija se javlja čak i sa oštrim neutropenija kao male boginje, visceralne lajšmanijaza, tifus, malarija, u kojoj je, posebno, Nome, uglavnom ne izgleda nekrotičnog komplikacije izuzetno rijetke. Fulminantne sepsa, iako u pratnji leukopenija, ali u skladu sa modernim poglede ,, često posljedica nego uzrok agranulocitoza. Moramo pretpostaviti da u slučajevima agranulocitoza teče klinički kao posebna bolest, to je pitanje io efekte na otrove koštane srži i infekcije ostaje nejasno s obzirom na njihovu prirodu, a posebno hyperergic reakcije.

Trenutno ne postoji univerzalno prihvaćenih kriterija za razlikovanje asimptomatske agranulocitoza i neutropenije. Neki autori smatraju konvencionalno nivo agranulocitoza manje 0,75h109 granulocita / L ili manje od ukupnog broja leukocita Y09 / l. Na još manji broj bijelih krvnih zrnaca postaje neophodno prevenciju zaraznih komplikacija.

Etiologija agranulocitoza. Vrlo često agranulocitoza uzrokovane uzimanje droge. Ovi lekovi su uglavnom citostatika, Aminopirin, hlorpromazin, antitireoidni droge. Jasno leykopenicheskoe akcija neobične sulfonamidi, uključujući i antidijabetika. Sada je široko raspravlja pitanje virusa kao mogući etiološki faktor agranulocitoza, posebno u infektivnu mononukleozu i gripa.
Ali, kod pacijenata sa agranulocitoza ima veliki postotak pojedinaca koji razvijaju bolest ne može biti jasno pripisati uticaju određenih egzogeni.

patogeneza agranulocitoza. Formiranje teške granulocitopenija postupka s kliničkim manifestacijama smanjene sindrom otpornosti bakterija, teoretski zbog dva glavna mehanizma.

1. Kršenje proizvodnja neutrofila.
2. Steknete njihovo uništenje u neuspjeh koštane srži da se adekvatno nadoknaditi aktivan uništenje.

To se odnosi i na lijekove i genetskog oblika bolesti.

U skladu s ovom odredbom, agranulocitoza se dijele na:

1. imunološki: a) gaptenovye- b) immunokompleksnye- c) autoimune;
2. mielotoksicskie.

} {Modul direkt4

Video: Sinusitis simptomi i tretman antibioticima. Kapi u nos sinusa

krvna slika odražava samo nespecifične odgovor krvotvornih sistema, a samim tim i na osnovu samo oko haemogram sudija o određenoj patološki proces. Međutim, reakcija krvi u mnogim patoloških procesa je monoton, tako da je raznolikost hemogram u raznih bolesti može se shematski svodi na nekoliko vrsta. NN Dabrovi (1949) razlikuje 5 tipova.

1. Neutrofila-eozinopenichesky javljaju kod upalnih i septičku procesa. Ovaj tip se odlikuje leukocitoza, neutrofilijom nuklearne lijevo pomak, limfni i monocytopenia, a smanjenje broja eozinofila do nestanka periferne krvi.
2. Neutrofila-eozinofilni primijećeni na collagenoses posebno Periarteriitis nodosa, neke kliničke oblike šarlaha i plućne tuberkuloze, itd ..
3. Tip neutropenijom faza inhibicije se javljaju na tifoparatifoznyh bolesti, virusne infekcije (ospice, gripa, virusne encefalitis, itd), Milijarna tuberkuloze. Ga odlikuju leukopenija, neutropenija i degenerativnih lijevo pomak (otrovni granularnost, vacuolation citoplazme, povećana leykoliz, pyknosis, karyolysis) u odnosu limfocitoza, monocytopenia u smanjenje ili potpuno odsustvo eozinofila.
4. Protozoa, koji se posmatra u malarije, tik-rohetoze sna. Tokom napada, zajedno s označenim leukopenija i neutropenija, apsolutna limfopenija i napada van - relativna limfocita ^ i monocytosis.
5. Monocita-limfocita, koji se nalazi u infektivne mononukleoze, zaraznih malosimptomno Lim fotsitoze i nekih respiratornih infekcija. Odlikuje leukocitoza sa apsolutnom limfocitoza i monocytosis.

Ako drugi leukogram tip manifestuje kao agranulocitoza (medicinski, zarazne, zračenja, itd.)
Odlikuje se oštrim padom granulocita i relativne limfocitoza na pozadini teška leukopenija.

Klinička slika agranulocitoza

Agranulocitoza počinje s bolešću gripu, manifestuje groznica, groznica veliki, katarralnymi brzo progresivna pojava u krajnici sa formiranjem nekrotičnog čirevi na krajnika, mekog nepca, bukalne sluznice, desni, barem u rektumu ili vagini. Anatomski, karakteriše odsustvo reakcije upalnih tkiva. Opšte stanje pacijenta je izuzetno tyazheloe- adinamichiy leže u sedždu u posteli- oštrim foetor ex rude, često krvave sluzi izlučivanje usne šupljine. Može doći do malog proširenja slezine.

Studija krvi naći u samo 1 mm 3 1 000-500 leukocita, koji su gotovo isključivo tipične limfotsity- broj neutrofila padne na 2-5%, manje neutrofili su odsutni u potpunosti. Monocytosis i eozinofilin smatra prognostički povoljna. Crvena krvna i trombocita ostati u granicama normale. Bolest se javlja kod ponovljenih jeza, groznica, uglavnom rezultira 1-2-3 sedmice da umre sa progresijom nekrotičnog procesa intoksikacije i pridruživanja uočena srednje sepsisa- gnojni metastaze. bolest za mozhe1 biti manje oštar, sa varljiv uluchsheniyami- rjeđe bolesti uzima dugotrajnu Naravno, i završava s bilo potpuni oporavak ili pacijent umre nakon mnogo mjeseci novog pogoršanja. Prognoza agranulocitoza teška, ali u slučaju poznatog uzroka može računati na oporavak koštane srži nakon prestanka zarazne ili toksičnih opasnosti, dok je oštro izražena agranulocitoza, čiji uzrok ostalo nejasno i ne može se ukloniti, posebno u teškim fulminantne bolesti često završava smrću.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza agranulocitoza

Agranulocitoza često ne prepoznaju, uzimajući to zbog nekroze u grlu i na desnima, za difterije ili skorbuta.
Od aplastične anomija i akutne leukemije karakteriše odsustvo anemije agranulocitoza i hemoragijska dijateza (trombocitopenija). U akutne leukemije može biti leukopenija, ali većina mononuklearnih leukocita uz detaljnu studiju nije limfocita, i mieloblastami. Između agranulocitoza i aplastične oblici anemije tranziciji su moguće, tako da je ispravan vidljivi u ove dvije bolesti ekstremne varijante koštane srži lezija.

tretman agranulocitoza

tretman agranulocitoza se sprovodi u skladu sa principima liječenja aplastične anemii- ponekad pomaže proteina udara ili febrilna reakcija nakon transfuzije krvi, liječenje penicilinom (protiv sepse). Primijenjene pripreme jetre nukleinovokisly natrijuma (1-2 ml 5-10% otopina subkutano ili intramuskularno), meta pjena (4-methyluracil) u sebi do 3 grama dnevno za 5-10 dana ili više, teza jačanje leykopoez i i drugi stimulansi hematopoeze.