Hematologije, aplastična anemija

Video: pregled pacijenta liječenje aplastične anemije u Izraelu

Po prvi put je bolest opisao Paul Ehrlich 1888. godine, 21 godišnja žena. pojam "aplastične anemije" predlozhenChaufordom je 1904. godine. Aplastične anemije - jedan od najvažnijih tyazhelyhrastroystv hematopoeze sa stopom smrtnosti do 80%. vremena Dlitelnyyperiod aplastične (hipoplastičan) anemija rassmatrivalaskak sindrom patološko stanje kosti kombinirajući mozgaprotekayuschie sa označenim hipoplazija hematopoeze. U nastoyascheevremya bolest pod nazivom "aplastične anemije" vydelyayutkak nezavisni nozološki jedinica - i jasno razgranichivayutego sindrom hipoplazija hematopoeze, koji je poznat proyavleniemryada nezavisno od koštane srži bolesti.

Prema modernim konceptima pod ponimayutzabolevanie aplastične anemije, rezultat oštećenja stabljike kletkikrovi, što je dovelo do duboke inhibicije hematopoeze.

Aplastične anemije je rijetka bolest, to chastotasostavlyaet 5 slučajeva na 1 milion stanovnika godišnje. Aplastične anemiyavstrechaetsya češći u mladih odraslih osoba, s jednakim frekvencije kod muškaraca žena.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

Aplastične anemije je polietiologic zabolevanie.Prichinoy razvoja aplastične anemije može poslužiti povyshennayachuvstvitelnost na medicinsku pripremu (idiosinkraziju) Reakcija ovog tipa su nepredvidivi i nemaju veze mezhdudozoy droga i trajanje prijema. Najčešći uzrok aplasticheskuyuanemiyu kloramfenikol (kloramfenikol), sulfonamida, tetraciklina, streptomicina, fenilbutazon, zlato jedinjenja, barbiturata, bucarban, Dekaris, antitireoidni i antihistaminici. Naiboleetyazhelaya AA je u vezi sa prijemom hloramfenikola. Učestalost anemije vozniknoveniyaaplasticheskoy za kloramfenikol je 1: 30.000 sluchaevpriema.

Među fizičke faktore potrebno da se ukaže na uticaj ioniziruyuschegoizlucheniya. Zabilježila je porast incidencije aplasticheskoyanemii u pacijenata koji su primali terapiju zračenjem kada zabolevaniyahkostno-zglobnog aparata, kao i radiologa i radiologa.

Kod nekih pacijenata sa aplastične anemije početkom svyazanos zaraznih bolesti, kao što su virusni hepatitis (A, B i C). Pored hepatitisa, aplastične anemije može vyzyvatvirus Epstein - Barr virus, citomegalovirus, herpes virus, parvavirusyi virusa humane imunodeficijencije (HIV).

Bilo je slučajeva aplastične anemije u trudnica. U nekotoryhsluchayah abortus omogućava regres zabolevaniya.Odnako, vrlo često abortus nije sostoyaniiostanovit dalji razvoj bolesti.
Često je uzrok aplastične anemije je nejasno nesmotryana najviše detaljno ispitivanje pacijenta i anamnesticheskihdannyh analize. U takvim slučajevima govorimo idiopatske aplasticheskoyanemii.

U srcu aplastične anemije je više patofiziologicheskihkomponentov.
1. Interna defekt matičnih ćelija krvi.
2. imuni odgovor na hematopoetskih tkiva.
3. defekt mikrosredinu funkcije podrške.
4. nasljednim genetski defekt.

Od ova četiri faktora odigrala vodeću ulogu defekt krvi stvolovoykletki. U prilog ovoj komunikacije aplastične anemiis klonskih bolesti koštane srži, kao što su paroksizmalnayanochnaya hemoglobinurija, mijelodisplastični sindrom i akutna nelimfoblastnyyleykoz. Prema Dzh.Marsha (1991), oko 25% pacijenata razvije paroksizmalnoynochnoy hemoglobinurija aplastične anemije, a 5-10% pacijenata sa aplastične anemije u kasnijim fazama bolesti razvivaetsyaparoksizmalnaya noćne hemoglobinurija. U 4% slučajeva otkrivenih aplasticheskoyanemii stekao citogenetske abnormalnosti koje ukazyvaetna klonskih priroda hematopoeze. U 10% pacijenata sa aplasticheskoyanemiey životu duže od 2 godine i primaju kachestvelecheniya terapiju antilymphocytic globulin ostryynelimfoblastny razvoju leukemije. Sa dužeg perioda aplasticheskoyanemii protok jednak do 8 godina, 57% pacijenata razvije paroksizmalnoynochnoy označena hemoglobinurija, mijelodisplastični sindrom, leukemije ili ostrogonelimfoblastnogo. U ovom slučaju, rizik od klonskih zabolevaniykostnogo mozak je veći kod pacijenata sa aplastične anemije, poluchavshihterapiyu glukokortikoida hormona, androgena antilymphocytic globulinomili.

Govoreći o ulozi imunološkog odgovora u patogenezi aplastične anemiisleduet napomenuti da aplastične anemije ne može rastsenivatsyakak klasične autoimuna bolest. U bolesti kao što su imuni trombocitopenija, Imunološki hemolitička anemija, agranulocitoza iliimmunny, imuni odgovor usmjerene protiv sobstvennyhantigenov hematopoetskih stanica ili fiksni na tsitoplazmaticheskoymembrane protiv egzogene antigene (haptens). U ovim situatsiyahimmunnaya agresija može biti učinkovito ostanovlenas koristeći imunosupresivnu terapiju, au slučaju gapptenovogoagranulotsitoza ona gotovo uvijek spontano posleeliminatsii egzogeni antigena. Kada aplastične anemije reaktsiyaimmunnoy sistema ima za cilj, vjerovatno protiv antigena (e) koje se pojavljuju u citoplazmi membrani stvolovoykletki krvi kao rezultat mutacija u genetskom apparate.Takaya imunološki odgovor sistem je sličan u prirodi, ako ne i identičan, reakcije antitumorski imunitet. Odnakoeta imuni odgovor je, s jedne strane, u stečaju, jer ne dovodi do potpune eliminacije neispravnih ćelija, i, s druge strane, pretjerane, kao da ne blokira razvoj tolkodefektnoy matičnih ćelija, ali i većina normalnih stvolovyhkletok krvi. U ovoj situaciji, utjecaj imunosupresivnih agentovmozhet će otključati kao normalne gemopoeticheskiepredshestvenniki i neispravne (mutirani) vreteno kletku.V potonji stvara uslove za razvoj koštane srži klonalnogozabolevaniya.
Iako je uloga životne sredine u patogenezi hematopoetskih aplasticheskoyanemii nema sumnje, ali je teško da će dovesti ugneteniyugemopoeza primarne povrede gastrointestinalnih ćelija u protivnomsluchae kalemljenje transplantacije koštane srži od sovmestimogodonora kod pacijenata sa aplastične anemije treba imati vstretitsyas ozbiljne probleme. Nesposobnost mikrosredinu podderzhivatgemopoez zbog nedovoljne proizvodnje faktora rasta, takzhene može se smatrati kao glavni patogeneticheskogosobytiya, inače rekombinantne rast faktoramidolzhna terapija je brzo prekinuo manifestacije bolesti. Ipak, sposobnost koštane srži bolesnika s aplastične anemije obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, eksperimentalno in vitro, poremetili.

Moguće prisustvo predisponirajućih genetski defekt koji dovodi do razvoja aplastične anemije, ukazuje na činjenicu povyshennoyvstrechaemosti kod pacijenata sa AA HLA-DR2 antigena, čime chastotaobnaruzheniya DR antigena roditelji ozhidaemoy.U pacijenata bila je veća kod djece s teškim aplastične anemije su otkrili vrlo suschestvennoeuvelichenie učestalost antigena HLA-DPw3 .

Video: Rad na intenzivnoj njezi. Pacijenta. DS: aplastične anemije u posljednjoj fazi

Tako je danas u razumijevanju patogeneze aplastične anemiiglavenstvuet razumijevanja ključnu ulogu matičnih kletkikrovi defekt koji se javljaju kao posljedica izloženosti nepoznate puskovogoagenta. Ovaj defekt je slično u prirodi ili identičan mutatsiikletki.

1994. godine, koncept uloge K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta u budućnosti neispravne ćelije je formuliran. Možda rassmotrettri situaciju. Ako postoji reakcija normoergicheskaya immunnoysistemy, neispravni ćelija je ispao. Ako protivoopuholevayazaschita oslabio, onda je neispravan ćelije razvijaju neoplasticheskiyklon - postoji neoplastične bolesti koštane srži. Esliimmunnaya reakcija će nositi giperergichesky karakter, razvitiedefektnoy matične ćelije će biti blokirana sa normalnymistvolovymi krvnih zrnaca - razviti aplastične anemije.
Klinička slika depresije u hematopoeze aplasticheskoyanemii sastoji se od anemičnih, hemoragične sindroma i sindroma infektivnih komplikacija.
Prvi prigovor pacijenta je najčešće povezana sa vladavinom razvoj anemii.Kak je umor, slabost, vrtoglavica, zujanje u ušima, loše toleranciju zagušljivoj sobi.
Pojava krvarenja (nazalnog, maternice, gastrointestinalni), nemotivisani modrice i petehije obično odmah nastorazhivaetbolnyh i primorani da traže medicinsku pomoć.
Žalbe u vezi sa zaraznim komplikacija u AA pacijenata pozadini agranulotsitozau, gotovo se ne razlikuje od onih nezavisimoprotekayuschey bakterijske infekcije.

Pri pregledu, pacijent je otkriven bledilo ividimyh nadražaj hemoragijske manifestacije diatezav je pjegav petehije i male ekhimoze. Obuslovlennayaanemiey cirkulacije neuspjeh u veliki krug može privoditk pojavu edema, prije svega u donjim ekstremitetima, uk povećanje u veličini jetre. Razni upalni zabolevaniyaproyavlyayutsya njihov karakterističan fizičkih znakova.

periferne krvne slike je prikazana tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina značajan i može dostići kritičnu urovnya20 - 30 g / l. Indeks boja je obično jednak jedan, ali se može ryadesluchaev hyperchromia Makrocitoza i eritrocita. Kolichestvoretikulotsitov oštro smanjen. Karakteriše teškim leukopenija (agranulocitoza). Apsolutna limfocita nisu smanjeni izmenenoili. Je broj trombocita je uvijek smanjen u nekotoryhsluchayah ne mogu ih otkriti na sve. U većini sluchaevuvelichivaetsya ESR (40 - 60 mm / sat).

Klinička slika bolesti omogućava da se formira pervichnoepredstavlenie patologije sistema krvi. Polazište je diagnosticheskogopoiska kliničkoj studiji krvi sa kolichestvaretikulotsitov posjeta i trombocita. Identifikacija bi- ili tritsitopenii priissledovanii periferne oblike krvi osnova za proučavanje koštane srži vypolneniyamorfologicheskogo.

Dijagnozu AA se postavlja na osnovu tipične gistologicheskoykartiny koštane srži dobiveni trepanobiopsy grebnyapodvzdoshnoy kosti. imamo jednu rabljene trépan proizvodi industrijske metode (Sherwood medicinski) kako biste dobili najbolje (informativno) biopsija.

Histološki studija koštane srži obnaruzhivaetsyabolshoe količinu masnog tkiva, čiji sadržaj može dostigat90%. postoje stromalnyei limfnog elemenata među domeniruyuschey masnog tkiva. Hematogeno ćelije krayneskudno predstavljen: u malom iznosu naći eritroidno i granulotsitarnyepredshestvenniki. Megakaryocytes odsutan.

Aplastične anemije je klasificiran prema težini na tyazheluyuaplasticheskuyu anemije (koštane srži celularnosti <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

tretman Aplastične anemije je problem ochenslozhnuyu. Glavni i jedini patogenetskim metodomlecheniya aplastične anemije, pacijent može očekivati ​​da spaseniezhizni, to je transplantacija koštane srži od sovmestimogodonora.

Ako je nemoguće izabrati donatora se provodi palijativna terapiya.Ona izgrađena kako slijedi. Kao osnovni preparataispolzuetsya imunosupresivni ciklosporin A. U bolesnika s anemijom netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat koristi ovaj lijek u velikom broju slučajeva uspjeh. Pored toga ispolzovanietsiklosporina razumno i sa stavovima koje glukokortikoida, androgena i antilymphocytic globulin može poboljšati sostoyaniegemopoeza u bolesnika s ne-ozbiljne aplastične anemije, a opet, u isto vrijeme treba uzeti u obzir i povećani rizik od budućeg razvoja i naknadnog klonskih bolesti koštane srži. Primenenietsiklosporina A smanjuje ovaj rizik na minimum. Također treba napomenuti da neki pacijenti nisu teške aplastične anemije, preodolevshih6 mjeseca prag za opstanak, može se javiti spontano uluchsheniedazhe ako su bez ikakvih imunosupresivne terapii.Effekt imunosupresivne terapije kod pacijenata sa teškom aplastične anemije i kraynetyazheloy upitna.

Svi pacijenti sa aplastične anemije potrebno zamestitelnoytransfuzionnoy terapija eritrocita i / ili transfuzije trombocita terapija massoy.Obem perifericheskoykrovi definirane pokazatelje i kliničke manifestacije bolesti. Osim toga provoditsyaantibakterialnaya i mikostaticheskaya terapija za prevenciju liječenja infektivnih komplikacija.