Mijelodisplazni sindrom: liječenje, prognoza, simptomi

Epidemiologija Mijelodisplazni sindrom

Incidencija Mijelodisplazni sindrom je oko 4 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. Faktori rizika uključuju prethodne kemoterapije, posebno sa alkilirajućim agentima, zračenja i produženo izlaganje derivati ​​benzena.

Uzroci Mijelodisplazni sindrom

Karakteristične osobine ovih poremećaja - visok celularnosti koštane srži, displastičnih promjena i paradoksalno Citopeniju uz apoptoze predak ćelija u koštanoj srži displazija žarišta javlja neefikasan hematopoeze diferenciranih stanica i njihovu isporuku u krv. Mijelodisplazni sindrom se klasifikuju prema kriterijima SZO za vrste - u zavisnosti od klica ćelija uključeni, prisustvo prstenastog sideroblasts, broj moći ćelija i specifičnih citogenetske abnormalnosti.

Simptomi i znaci Mijelodisplazni sindrom

Najčešći manifestacija Mijelodisplazni sindrom - anemija, i moguće krvarenje povezano s trombocitopenijom ili redidiviruyuschie infekcija zbog neutropenije. U bolesnika s kroničnim mijelomonocitna leukemije može razviti hepatosplenomegalijom ili druge znakove tkiva infiltracije ćelija leukemije.

Metode istraživanja Mijelodisplazni sindrom

Koristite sljedeće metode.

• Klinički analize krvi.
• Razmaza krvi.
• A koštane srži biopsiju.
• Citogenetika.

Često označiti makrocitne anemija i neutropenija, trombocitopenija i monocytosis. U studiji krvi razmaza pokazuju znakove displazije, uključujući deformirane crvenih krvnih zrnaca, agranular neytrofipy i moć ćelija.

U koštanoj srži obično pokazuju povećan kletochnost i displazije jednog ili više pogodak. Prstenaste sideroblasts mogu biti prisutni, a broj eksplozije ćelija se može povećati na 5-20%. Citogenetskom studije često otkrivaju klonskih citogenetske abnormalnosti imaju prognostički značaj.

Tretman Mijelodisplazni sindrom

transfuzija krvi i trombocita

Glavno uporište liječenja je popunjavanje krvi i trombocita. Kada opterećenje prekomjerne željeza uzrokovane transfuzije krvi, pacijenti s povoljnim prognozu propisati droge koji se vezuju željezo.

Eritropoetin i faktora kolonija-stimulativnog

Tretman sa faktorima rasta - epoetin beta (eritropoetin) i Filgrastim (granulocita kolonija stimulativni faktor u ljudskoj rekombinantne) - mogu smanjiti anemija kod nekih bolesnika i povećati broj neutrofila u većine bolesnika, važno je za infekciju. Verovatnoća pozitivan efekat terapije sa ovih lijekova je posebno visok kod pacijenata s blagim težine anemije, minimalne zahtjeve za transfuziju (ne više od dvije jedinice krvi mjesečno) i niske endogene eritropoetin. Pacijenti sa prstenaste sideroblasts efikasnije dodjelu epoetin beta u kombinaciji sa Filgrastim nego samo Epoetin beta.

hemoterapija

U bolesnika s povećanim brojem eksplozije ćelije mogu ostvariti privremeni remisije s kemoterapije koji su propisani za akutne mijeloidne leukemije. Posebno je opravdano u odsustvu citogenetičkih štete, a u pripremi za matičnih ćelija mielotransplantatsii. Pacijenti sa Mijelodisplazni sindrom rijetko tolerirati više od jednog ili dva predmeta kemoterapije.

presađivanje matičnih ćelija

Trenutno, alogena transplantaciju matičnih ćelija - je jedini način koji može dovesti do oporavka. Mieloablyatsiyu prije transplantacije se često koriste kod mladih pacijenata, ali su rezultati dobiveni u posljednjih nekoliko godina, s intenzivnim imunosupresije u neablativne modu (mini-pansplantatsiya), su pokazali mogućnost korištenja ove metode u bolesnika u dobi do 65 godina.

novih lijekova

Nedavno je pokazano da je lenalidomide droga (Revlimid) koji imaju imunomodulatornog svojstva, smanjuje ozbiljnost anemije u značajan dio pacijenata sa Mijelodisplazni sindrom i citogenetske abnormalnosti del 5q (31-33). Demethylating droga 5-azacytidine izaziva remisije u bolesnika s povećanim brojem moći ćelija i povećava stopu preživljavanja u odnosu na najefikasniji šema terapije održavanja. Kod nekih pacijenata sa mielidisplasticheskim sindromom i smanjenja koštane srži celularnosti obratite pažnju na impresivne rezultate u liječenju anti-thymocyte imunoglobulina (imunoglobulina antilymphocytic), slične onima u liječenju aplastične anemije.

izgledi

Prema međunarodnoj sistem za prognozu leukemije, koje uzimaju u obzir broj uključenih u klice procesa (anemija, neutropenija i trombocitopenija), udio eksplozije ćelija i citogenetske abnormalnosti, pacijenti spadaju u jednu od tri kategorije - niska, umjerena i visokog rizika, kao i grupa sa kratkim (pacijenata sa značajno povećao iznos od eksplozije ćelija) ili duže (pacijenti s vatrostalne anemija i prstenaste sideroblasts) tretman. Uzrok smrti je prelazak bolesti u akutnom mijeloidne leukemije ili komplikacija transplantacija matičnih ćelija ili njegova neefikasnost.