Transplantaciju matičnih ćelija u imunodeficijencije i anemija Fankonijeva

Transplantacija krvotvornih matičnih ćelija - metoda izbora u teškim kombinaciji imunodeficijencija. Koristeći ćelije iz HLA-identične braća i sestre daje više od 90% DFS i na srodnim Transfer nespojivo bez koštane srži T-limfocita preživljavanje bez bolesti (DFS) je 60-80%. Iskustvo nepovezanih TKSK u teškim kombinaciji imunodeficijencije nije tako velika, ali takva promjena donosi pozitivne rezultate.

Video: Vanja Zhevak. mijelodisplastični sindrom

Transplantaciju matičnih ćelija izvršena u drugim oblicima imunodeficijencije - CBO, di Giorgio sindrom, Kostmann agranulocitoza, narušava adheziju leukocita, hronična granulomatozna bolest, Chediak-Higashi sindrom, familijarna lymphohistiocytosis sa erythrophage, Duncan bolest i aktin defekt u neutrofili. Kada se koristi ćelije od braće i sestara kompatibilan DFS iznosila je 68%, a kod transplantacija ćelija iz nekompatibilne donatora - 35%.

Sindrom di Giorgio Može se javiti na različite načine, ali sa dubokim inhibicija T-limfocita računati na remisije i zbog toga ne mora vršiti TKSK. U liječenju hroničnih granulomatozna bolest koristi IFN-gama, dok agranulocitoza Kostmann - gospodin KSF- TKSK provoditi samo u otporne na druge oblike terapije pacijenata. Ostali obećavajući pristupi liječenju ovih bolesti mogu biti manje toksičan kemoterapije (čuvanje mijeloidne) prije transplantacija matičnih ćelija i genske terapije sa defektima specifičnih gena.

Transplantacija matičnih ćelija anemije Fankonijeva

Povećanu osjetljivost na agense koji uzrokuju DNK cross-veze zahtijeva niske doze kemoterapije, što je potrebno naknadno transplantacija krvotvornih matičnih stanica (TKSK) za Fankonijeva anemije. Neželjena dejstva uključuju teške stomatitis transplantacije, eritrodermijom i GVHD. BRV u zavisnosti od izvora matičnih ćelija kreće se od 25 na 75%. Najbolji rezultati su uočene nakon niske doze kemoterapije i transplantacije ćelija iz kompatibilnog braće i sestara, iako je efikasan, i druge varijante transplantacije matičnih ćelija.

Video: Muhammad Nabiyev je potrebna vaša pomoć

POVEZANI transplantacija matične ćelije iz kompatibilnog donatora To treba obaviti u prvih znakova pancitopenija. U nedostatku kompatibilnih rodbine mogu koristiti i druge izvore matičnih ćelija (uključujući krv vrpce), kao pojava mijelodisplazijeje pogoršava prognozu.