Macroglobulinemia: simptomi, liječenje, prognoza, uzroci

Dijagnoza se temelji na pregledu koštane srži i identifikacija M-proteina. Tretman uključuje plazmafereze (za hiperviskoznih krvi) i sistemska terapija (alkilirajućim agentima, kortikosteroidi, nukleozidnih analoga, monoklonska antitijela).

Macroglobulinemia, rijetka maligni poremećaj B-ćelija, klinički više kao limfatička patologije nego mijelom i druge vrste plazmocitomu. Etiologija je nepoznata.

Macroglobulinemia je drugi nakon multiplog mijeloma maligne bolesti povezanih sa monoklonskih gamopatije. Prekomjerne količine IgM može akumulirati u drugim bolestima uzrokuju kliničke manifestacije slične macroglobulinemia. Na primjer, 5% pacijenata s non-Hodgkinovim limfoma u serumu je prisutan mali broj komponenti monoklonskih IgM- ovo stanje se naziva makroglobulinemicheskoy limfoma.

Kliničke manifestacije macroglobulinemia može biti zbog velikog broja visokih proteina molekularne težine, koje su monoklonskih IgM, kruži u plazmi, ali u većini simptoma pacijenata povezane sa visokim nivoom IgM, ne razvijaju. Neki od tih proteina su antitijela usmjerena protiv autologne IgG 1 ili antigene. Oko 10% od antitijela su krioglobulina. Oko 5% pacijenata razvije sekundarna amiloidoza.

Simptomi i znaci

U mnogim pacijentima postoje kliničke manifestacije karakteristika sindroma hiperviskoznih krvi: umor, slabost, kože i sluzokože krvarenja, zamagljen vid, glavobolje. Tu mogu biti znaci hladno osjetljivost, Raynaudov sindrom.

Klinički pregled može otkriti prisustvo limfadenopatija, hepatosplenomegalije i ljubičaste. Za hiperviskoznih sindrom se odlikuje ozbiljnim crvenilo retinalne vene zajedno sa svojim lokalnim sužavanje, zbog čega je brod izgleda kao "gomilu kobasica." U kasnijim fazama na retina može otkriti krvarenje, eksudat.

dijagnostika

Macroglobulinemia mora se posumnjati kod pacijenata sa simptomima hiperviskoznih krvi ili drugih tipičnih simptoma, posebno u prisustvu anemije. Međutim, dijagnoza se često osnovana slučajno, ako immunofiksatsionnom elektroforeza otkrila M-protein koji odgovara IgM. U okviru laboratorijskih ispitivanja vrši standardnim testovima koji se koriste za dijagnozu poremećaja plazma ćelije.

Odlikuje normocytic normochromic anemija sa formiranjem "rouleaux" crvenih krvnih zrnaca, oštar porast ESR. U nekim slučajevima, postoji leukopenija sa relativnom limfocitoza, trombocitopenija. Mogu postojati razne poremećaje u procesu koagulacije i funkcije trombocita. Polovina pacijenata smanjuje nivo normalnog imunoglobulina.

Imunofiksacija elektroforeza sa koncentriranim urinom često otkriva prisutnost monoklonskih lakih lanaca, ali masivna proteinurija Bence Jones neuobičajenom. ispitivanje koštane srži može otkriti povećanje (u različitom stepenu) sadržaj plazma ćelije. Periodične Schiff-pozitivne uključaka se može javiti u limfnim ćelija. U normalnim biopsija mijelogram obavlja limfnih čvorova, u kojem često otkrila znakove koji se mogu tumačiti kao prisustvo difuzne, dobro diferencirane ili limfoplazmotsiarnoy limfom. Zbog sumnje da je hiperviskoznih izvršenih analiza seruma u ovoj bolesti je obično viskoznost >4.0.

tretman

• Plazmafereze (ako hiperviskoznih)
• Alkilirajućim agentima, nukleozidnih analoga, monoklonskih antitijela (rituksimab) ili kombinacije terapije,
• Možda je imenovanje Bortezomib, talidomid ili lenalidomide.

Tok bolesti su varijabilni, medijana preživljavanja je 7-10 godina. Faktori skraćuje životni vijek uključuju starost >60 godina, anemija, cryoglobulinemia.

Tretman često traje nekoliko godina. U prisustvu hiperviskoznih glavni tretman je plazmaferezu, čija je primjena izaziva brze regresije krvarenja manifestacija i neuroloških simptoma. Često zahtijevaju ponovljenih tretmana.

Kao palijativna terapija može biti prikazana dugotrajne upotrebe oralnih alkilirajućim agentima, ali to može biti praćeno toksične efekte na koštanoj srži. Većina novodijagnostikovanih pacijenti imaju odgovor na tretman nukleozida analoga. Rituksimab može smanjiti tumor masu suzbijanje normalne hematopoeze. Ipak, tokom prvih nekoliko mjeseci liječenja može povećati nivo IgM, koji zahtijeva plazmafereze. Sa ovom vrstom raka je također efikasna koristiti proteazomu inhibitor Bortezomib i imunomodulatorni agenata kao što su talidomid i lenalidomide.