Mijelom nefropatija: liječenje, prognoza, simptomi

Dijagnoza se vrši pomoću studija urina (test sa sulfosalicilnom kiseline ili elektroforeze proteina) ili biopsijom bubrega. Tretman je usmjeren na liječenje multiplog mijeloma i da se osigura odgovarajući protok urina.

Tubulointerstitial i glomerularne lezije najkarakterističnija oštećenje bubrega u mijeloma. Direktni mehanizmi oštećenja nefrona laki lanci su nepoznati.

Tubulointerstitial bolesti. Laki lanci se resorbuje u proksimalnim tubula, distalne nefrona doseg i vezuju sa proteinima i filtrirana mucoproteins Tamm-Horsfall (luče ćelije debljine rastuće kanalića Henle) obstruktiruyuschego da formira talog. U mijeloma termin bubrega ili mijeloma nefropatija kanaltsievaya uglavnom odnosi na tubulointerstitial poremećaja koji nastaju kao rezultat tih procesa. Sljedeće faktore predodređuju do formiranja mulja:

• male brzine bocu urina
• X-ray kontrastnih sredstava,
• hiperuricemije,
• NSAID,
• povećanje koncentracije NaCL u cjevaste lumen (npr pod uticajem diuretika)
• vnutrikanaltsievogo povišene razine kalcija zbog hiperkalcemija koja se često razvija sekundarno propadanje koštanog tkiva u multipli mijelom.

Druge vrste tubulointerstitial poremećaja, u pratnji Ben Jones proteinurija, uključuju poremećaje proksimalnog kanaltsievogo transporta, uzrokujući Fankonijev sindrom i intersticijalne taloženje lakih lanaca sa upalnih infiltrata i aktivne cjevaste oštećenja.

glomerulopathy. Za mijelom glomerulopathy 2 karakterizira mehanizam: primarni (AL) amiloidoza i glomerularne taloženja lakih lanaca ili teške lance rijetko. AL-amiloidoza manifestuje glomerularne akumulacije AL-amiloid u mezangijalne, subepitelna ili subendotelni ili u kombinaciji. Amiloid taloženja javlja sa haotično nerazgranati vlakna sastoji od različitih dijelova lakih lanaca. svjetlo bolest lanaca (BLTs), koji se može kombinirati s limfomom i Waldenstrom macroglobulinemia je depozit unpolymerized lake lance (i.e., bez vlakana) u glomerula obično redovne porcije lanaca.

Simptomi i znaci mijeloma nefropatije

Dominiraju u kliničkoj manifestacija multiplog mijeloma, kao i razvijanje normochromic normocytic anemije.

Dijagnoza multiplog mijeloma nefropatije

• Analiza urina sulfosalicilnom kiseline ili urina elektroforeze proteina (mijelom bubrega).
• Biopsija (glomerulopathy).

Mijelom bolest bubrega može se sumnja u prisustvu kombinaciju sljedeće značajke:

• Insuficijencije bubrega.
• Minimalne promjene u sedimentu urina.
• Negativan ili slabo pozitivan proteina u urinu pomoću test traka (bez obzira na povišen nivo albumina u urinu bolesnika sa nefrotski sindrom).

Sumnja se bolest, čak i kod pacijenata bez medicinske istorije ili kliničkih podataka koji bi ukazivali na prisustvo multiplog mijeloma. Dijagnoza tubulointerstitial bolest laki lanci (mijelom bubreg) potvrdila je pozitivan test urina sa sulfosalicilnom kiselina, što ukazuje na postojanje značajne količine nealbuminovyh proteina i / ili urina elektroforeze proteina (EFBM). glomerulopathy dijagnoza je potvrđena putem bubrega biopsiju. biopsija bubrega može otkriti taloženja lake lance u 30-50% bolesnika s mijelomom, uprkos nedostatku identifikacije paraproteina imunoelektroforezom proteina ili urin.

Prognoza mijelom nefropatija

Bubrežne bolesti - primarni prognostički faktor u multipli mijelom. Lošiju prognozu za pacijente sa AL-amiloidoza u kojem amiloid taloženja se nastavlja, i bolesti bubrega napreduje u većini slučajeva do bubrežne insuficijencije. Kada se liječe bilo kojem obliku bez gotovo sve lezije bubrega napredovati do zatajenja bubrega.

Tretman multiplog mijeloma nefropatije

• Tretman multiplog mijeloma.
• Prevencija i smanjenje BCC održava u izobilju diureze.

Tretman multiplog mijeloma. Prevencija i smanjenje BCC održava u izobilju diureze - osnovne terapijske mjere. Pored toga, faktori koji negativno utiču na funkciju bubrega (npr hiperkalcemija, hiperurikemija, recepcija nefrotoksične droga) treba izbjegavati ili tretirati. Neke aktivnosti su često se preporučuje, ali njihova učinkovitost nije dokazana. Plazmafereze se može koristiti za uklanjanje lakih lanaca alkalizaciji urin da pomognu promijeniti punjenja i lakih lanaca da se smanji interakciju sa mucoproteins Tamm-Horsfall, što više topiv laki lanci. odredište diuretika treba izbjegavati za sprečavanje smanjenja BCC i visoke koncentracije natrija u distalnim tubulima, što može pogoršati bolesti mijeloma bubrega (diuretika propisano, ako je prisutan hiperkalcemija).