Hronične tubulointerstitial nefritis u djece. Dijagnostici i liječenju

Kod djece, ovo stanje najčešće razvija u kongenitalne bolesti bubrega, opstrukcije npr urinarnog trakta ili vezikoureteralni refluks. Hronične tubulointerstitial nefritis može biti idiopatska, iako je češći kod odraslih. Slična histoloških promjena posmatrati u nasljedne bolesti se zove kompleks medularni cistične bolesti / medularni cistična bolest. Medularni cistična bolest nasljeđuje kao autosomno recesivna osobina.

Video: intersticijski nefritis

u našem zemlja to je rijetkost, ali u Evropi čini 10-20% slučajeva u završnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije. Pacijenti se obično javlja poliurija, zaostajanje u rastu, neobjašnjivih anemiya- CRF razvija krajem djetinjstva ili adolescencije. Za embodiments medularni cistična bolest sa ekstrarenalno manifestacije uključuju viši-Loken sindrom (retinitis pigmentosa), Jobert sindrom i tip okulomotorna apraksiju Kogan.

Medularni cistične kompleks - autozomno dominantan poremećaj, koji se manifestira samo u odrasloj dobi. Uglavnom u adolescentice je rijedak autoimuni sindrom sa tubulointerstitial nefritis u uveitis, u kojima je, pored hroničnih tubulointerstitial nefritis i iridociklitis, pronašao koštane srži granuloma. Konačno, hronični tubulointerstitial nefritis poštovati u svim oblicima progresivna bolest bubrega, bez obzira na uzroke, a najvažniji prediktor razvoja terminalne bubrežne insuficijencije je ozbiljnost intersticijske tkiva.

Patogeneza i patomorfologija tubulointerstitial nefritis u djece. Patogenezi hroničnu formu ove bolesti, kao i akutna, ostaje nejasno, ali dostupni dokazi o ulozi imunološkog mehanizama. Makroskopski blijedo bubrega i smanjenje. Mikroskopski pregled otkrio je atrofija tubula i fibroze intersticijske tkiva fokusi limfocitnog upale. Kada medularni cistične bolesti često male ciste na granici kore i srži bubrega.

u primarnoj hronični tubulointerstitial nefritis glomerula u kasnijim fazama bolesti ostaju relativno netaknuti. Kada tubulointerstitial nefritis je posljedica glomerularne lezije, postoje znaci primarne bolesti.

Kliničke manifestacije tubulointerstitial nefritis u djece. Kliničke manifestacije hroničnog tubulointerstitial nefritis je često nespecifičan i jednostavno odražavaju CRF. Karakterizira usporavanje rasta, poliurija, polidipsija, i urinarne inkontinencije. Anemija se javlja često, posebno u medularni cistične bolesti. tubula lezije obično praćena gubitkom soli, tako da je visok AD je rijedak.

Dijagnoza tubulointerstitial nefritis u djece. U kroničnoj tubulointerstitial nefritis pokazuju znakove i simptome renalne tubularne oštećenja, kao što su poliurija i povećanje kreatinina u serumu u kombinaciji sa podacima povijest ukazuje na hroničan tok bolesti (dug period inkontinencija ili anemija, glačalo rezistentnih).

Ultrazvuk pruža dodatnu podaci hronične prirode bolesti (male bubrega sa povećanim echogenicity, ciste u karakterističnom medularni cistične bolesti kortiko-medularni, ili simptome opstrukcije urinarnog trakta). Kada cystourethrography može otkriti vezikoureteralni refluks, ili abnormalnosti bešike. Kada je nejasno zbog bolesti nije isključena biopsija bubrega. Međutim, u kasnijim fazama, nema dijagnostičku vrijednost, od kraja fazi hronične bubrežne insuficijencije histoloških promjena (fibroza i upala tubula) su isti za različite bolesti.

Liječenje i prognozu tubulointerstitial nefritis u djece. Tretman je usmjeren na održavanje metabolizma vode i elektrolita i eliminacija nefrotoksične agenata. Kada opstruktivna uropatijom može zahtijevati korištenje soli aditiva i obavezujuće smole kalijuma. Prevencija infekcije antibioticima u ovim slučajevima usporava progresiju bolesti bubrega. Prognozu hronične tubulointerstitial nefritis je u velikoj mjeri zavisi od prirode osnovne bolesti.

pacijenti sa opstrukcije urinarnog trakta ili vezikoureteralni refluks stepen oštećenja tubula može raznoy- odnosno, a bolest ima različite struje: CRF može do terminalnoj fazi kroz oba mjesecima i godinama poslije. Medularni cistična bolest u ovoj fazi se uvijek razvija već u adolescenciji.