Nefrogene dijabetes insipidus: simptomi, liječenje, dijagnoza

To može biti nasljedne ili sekundarnih bolesti koje krše sposobnost koncentracije.

Kliničke manifestacije uključuju poliurija i na taj način povezani s dehidracijom i hypernatremia. Tretman uključuje slobodan pristup vodi, tiazidnom diuretici, NSAID i ograničenje dijeta soli i proteina.

NNSD odlikuje nemogućnost koncentracije urina odgovor na ADH.

Uzroci nefrogene dijabetes insipidus

NNSD mogu biti:

• nasljedne,
• kupili.

nasljedne NNSD. Najčešće nasljedne bolesti - X-vezana kršenje arginin vazopresin receptora gena (AVP). U rijetkim slučajevima NNSD uzrokovati autosomno recesivno ili autosomno dominantna mutacija utiče na gen AQUAporin-2. Osim za autosomno dominantni oblik homozigot pacijenata su potpuno neosjetljivi na ADH akciju. Heterozigotna pacijenti imaju normalnu ili blago smanjena osjetljivost na ADH.

Acquired NNSD. Stečeni NNSD se razvija kada je rezultat bolesti (t. H. Nasljedna) ili pod utjecajem droga poremećen strukture srži ili distalne nefrona i kao posljedica toga, sposobnost urin koncentracijom, što bubrega utiče izloženosti ADH. Ovdje su osnove ovih uvjeta:

• Autosomno dominantna bolest policističnih bubrega.
• Nefronoftiz i medularni cistične bolesti bubrega.
• Srpastih ćelija nefropatije.
• Eliminiranje opstrukcije periuretralnoj fibrozu.
• Medularni spužva bubrega.
• Pijelonefritis.
• Gipokaliemicheskoe i hyperkalemic nefropatije.
• Amiloidoza.
• Sjogren sindrom.
• Sindrom Bardet - Biedl.
• Neke vrste raka (npr mijelom, sarkom).
• Mnogi lijekovi, posebno litij, ali i drugima (npr demeclocycline, amfotericin B, aminoglikozidi, Cidofovir, cisplatin, foskarnet, ifosfamid, methoxyflurane, ofloksacinom orlistat, rifampin).

Stečeni NNSD može biti idiopatska. Blagi oblik stečenih NNSD može razviti kod starijih pacijenata koji su u kritičnom stanju i na pozadini akutne ili hronične bubrežne insuficijencije.

Osim toga, neki klinički sindromi mogu izgledati NNSD:

• Posteljica može izlučuju vazopressinazu u drugoj polovini trudnoće (sindroma zove dijabetes insipidus trudnoće).
• Nakon operacije na hipofize kod nekih pacijenata luči neaktivan prethodnik ADH ADH umjesto.

Znaci i simptomi nefrogene dijabetes insipidus

Formiranje velike količine hipotonična urina (od 3 do 20 litara dnevno) - Posebnost bolesti. Pacijenti imaju tendenciju da razviju kompenzacijske žeđ i serum natrij je gotovo normalno. Međutim, kod pacijenata koji nemaju pristup vodi ili koji ne mogu komunicirati svoje žeđ (na primjer, djece, starijih pacijenata sa demencijom), hypernatremia obično razvija zbog prevelikog dehidracije. Hypernatremia izazvati neurološkim simptomima, kao što su povećanje neuromuskularne podražljivosti, poremećaj svijesti, konvulzije ili komu.

Kod male djece s nasljednim oblikom NNSD može razviti oštećenje mozga s nepovratan pad inteligencije, ako ne počnu liječenje na vrijeme. Čak i uz tretman često te djece postoji kašnjenje od fizičkog razvoja, uglavnom zbog čestih dehidracije.

Dijagnoza nefrogene dijabetes insipidus

• Svakodnevno mjerenje obima i osmolalnost mokraće.
• Serum elektrolita.
• Test sa suhoedeniem.

NNSD treba posumnjati kod svih pacijenata sa poliurija. Početnih testiranja uključuje prikupljanje 24-satni urin (bez tečnost limit) za procjenu iznosa osmolalnost i koncentracije elektrolita u serumu.

Diureze NNSD bolesnika s više od 50 ml / kg na dan (poliurija). Karakteristične za NNSD urina osmolalnost manje od 200 mOsm / kg, uprkos kliničkih znakova hipovolemija (obično visoka osmolalnost mokraće iz pacijenata sa hipovolemija). Glikozurijom ili drugih uzroka diureze rastvora treba isključiti.

Natrij u serumu blago povišen (142-145 mEq / L) kod pacijenata sa odgovarajućim slobodne tečnosti potrošnje, ali može značajno povećati u bolesnika ne konzumiraju dovoljne količine tečnosti.

Dijagnoza se potvrđuje u uzorku suhoedeniem, pri čemu je procijenjena maksimalna kontsetratsionnaya sposobnosti i odgovor na egzogeni ADH Nakon 3 i 6 sati odbijanje vode, maksimalna urina osmolalnost NNSD bolesnika s patološki niska. NNSD može razlikovati sa centralnim diabetes insipidus (ADH nedostatak) dodjeljivanjem egzogeni ADH (vazopresin vodenoj otopini od 5 U p / ili 10 mikrograma desmopressin nazalnog) i mjerenje urina osmolalnost. Pacijenti sa NNSD obično posmatrati samo minimalan rast u urinu osmolaliteta (manje od 50 mOsm / kg- do 45% nepotpunim NNSD).

Tretman nefrogene dijabetes insipidus

• Besplatno piće dosta tečnosti.
• Ograničavanje soli i proteina u ishrani.
• Razlozi za liječenje.
• Ponekad, tiazidni diuretici, NSAID ili amilorid.

Tretman se sastoji u osiguravanju adekvatan unos tečnosti besplatno, malo soli i nisko proteinska dijeta, otkloni uzrok ili prestanka utjecaja nefrotoksičnosti.

Ako simptomi potraju pored ovih mjera, možete dodijeliti terapija lijekovima za smanjenje izlučivanje urina. Tiazidni diuretici mogu uzrokovati paradoksalno smanjenje diureze, smanjenje isporuke urina ADH-osjetljivim područjima prikupljanje tubula. NSAID (npr indometacin) ili amilorida također može pomoći.