Waldenstrom bolest, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Sistem limfoproliferativni bolesti, manifestira u proliferaciji limfoidnih i retikularne ćelija u koštanoj srži, jetri i limfnim čvorovima. Patognomonična simptom je krv -prisutstvie macroglobulinemia pacijenata patološki globulin s molekulskom masom od 900 000-1500000.

Patogenezi hemoragijski sindrom u macroglobulinemia slozhen- ima značaj kao impregnacija patološki vaskularnog zida proteina, i vezivanje proteina i ion (Ca), plazma faktora koagulacije i njihove inaktivacije proteina makromolekula. Ne i najmanje važno ulogu u razvoju hemoragičnog sindroma i igra "kovertiranjem" abnormalnih proteinskih molekula krvnih pločica i na taj način gubi ljepilo, hemostatskih svojstva.

Simptomi i znaci Waldenstrom bolesti

Sastoji se od simptoma karakterističnih procesa limfoproliferativni - povećanje limfnih čvorova, slezene, jetre - i neku vrstu hemoragijski sindrom, tzv makroglobulinemicheskoy purpura povezani s abnormalnim cirkulaciju krvi proteinsko makromolekula.

Bolest se javlja češće aleukemic, t. E. bez izričitog limfocitoza. U nekim slučajevima, međutim, postoji više ili manje izražena limfemiya, tipa leukemije limfocitne leukemije. Anemija može nastati kao posljedica ili obilno krvarenje, ili u vezi sa metaplazije koštane srži reticulo-limfnim. Stupanj koštane srži infiltracije patološki limfnog elemenata varira, dostigavši ​​u nekim slučajevima ukupno metaplazije. Osim limfnog retikularna proliferaciju poštovati manje ili više izraženim plazma proliferaciju.

bolesti za dugo, u prosjeku 6-10 godina, u nekim slučajevima i do 15-20 godina. To se pogoršava pojava "sindroma hiperviskoznih" (retinopatije, cerebropathia - vaskularni zastoj u mozgu makroglobulinemicheskaya koma) i drugih komplikacija - zarazne septichesknh ( "sindrom imunološke bespomoćnost"), hemoragijska, immunoagressivnyh (trombocitopenija, hemolitička žutica) organa (patoproteinemicheskaya nefropatija s ishodom u glomeruloskleroze sa zatajenjem bubrega) i sistemski paraamiloidoza.

Dijagnoza se temelji na karakterističnih kliničkih i hematoloških simptoma, posebno rezchayshego ubrzati ESR, i posebnih studija podataka - električne i Imunoelektroforeza izlaganje patoloških imunoglobulina i kvaliteta Sia uzorak sa destiliranom vodom, otkrivanje macroglobulins. Preciznije kvantitativna karakterizacija je moguće ultracentrifugiranje makroglobulinemijom serum proteina, uspostavljanje koncentracija makroglobulin i njihove molekularne težine (sedimentacija konstanta). Poznata dijagnostička vrijednost imaju karakteristične promjene u fundusu - neuobičajeno prošireni i uvijene (u obliku pijavice) venskih sudova, krvarenja - tzv fundusa pathoproteinaemicus.

Diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa multiplim mijelomom (vidi.) I hronične limfocitne leukemije javlja obično bez paraproteinemia.

Tretman Waldenstrom bolesti

By indikacije - antianemic agenata (transfuzija crvenih krvnih zrnaca, vitamina B kompleksa), hemostatici (epsilon-aminocaproic kiselina, protamin sulfat), sosudoukreplyayuschie agenata (rutin, askorbinska kiselina), gama-globulin, antibiotici. Patogenetskim tretman za sindrom je povećana viskoznost plazmafereze krvi vrši puštanje krvi, a zatim uvođenje refluks sami ili donatora eritrocita. Ponovljeno plazmafereze postigla značajan subjektivnih i objektivnih poboljšanje (smanjenje viskoznosti krvi, poboljšati moždane cirkulacije, a slika fundusa). Plazmafereze se preporučuje da pacijenti redovito kao terapija održavanja. Pokušaji: korištenje kompleksnih agenata kao što su penicilamin (dimetiltsistein) nije dala konkretne rezultate.

Waldenstrom macroglobulinemia

Macroglobulinemia Waldenstrom - subleukemic hronične leukemije, B-ćelija porijekla, odlikuje abnormalnim proizvodnju Ig klase M (PIgM).

Simptomi i znaci. Krvarenje sluzokože, neurološki poremećaji, znojenje, svrbež. Krv se postepeno razvija anemija.

Bolest ne zahtijeva svrhe neposredne tretman. Rast kliničkih simptoma bolesti je indikacija za hemoterapiju.