Agammaglobulinemia, X-vezana kromosoma Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom

agammaglobulinemia, umrežena sa X kromosoma (Bruton sindrom), karakteriše dramatičan pad u serumu imunoglobulina, a broj plazmatskih ćelija se ne formiraju, ćelijske imuni odgovor je potpuno očuvan.

etiologija: Postoji u porodici, umrežena sa X kromosoma. Porodice se posmatra u pola slučajeva. Postoje spontana mutacija, nasljednost u takvim slučajevima ne može ući u trag. Patogenezi nije razjašnjena, smatra se da nema prethodnika u-LIM-fotsitov.

Bursaektomirovannye pilića - eksperimentalni model bolesti. imunitet cell-posredovana nije slomljeno. Odlikuje bakterijskih infekcija koje se razvijaju u ranoj dobi, ili do 1 godine starosti, ili nakon 4-5 godina. Tu se ponavljaju upale pluća sa bronhiektazije, otitis, meningitis, sepsa.

Patogeni - gram koke. Vakcinacija i virusnih infekcija su neupadljiv. Dijagnostički značaj laboratorijskih podataka (oštar pad u IgG, nepostojanje IgA i IgM). Antitijela imunizacijom ne javljaju. Limfopenija se posmatra.

Tipični su promjene u limfnim čvorova, koji se ne određuje folikula i kortikalne površine. Limfnih čvorova predstavlenT potpunosti ovisi paracortical zone u slezeni može se uočiti vrlo male folikule, ali ne i svijetle centrima.

Ćelije plazmatskih serije nigdje nije definiran. Posebno otkriva je potpuno odsustvo plazma ćelija u sluznice creva, koje obično se javljaju u bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih ćelija u koštanoj srži za djecu do 6 godina bez dijagnostičke vrijednosti.

nedostatak plazma ćelije To se može podesiti na život kroz sluzokože biopsije rektuma. Osim nedostatka plazma stanica u sluznici se često nalaze apscesi gužva raspada leukocita u grobnicama. U timus, pojava kasni masnih metamorfoza akumulacije masti u ćelijama zone kortikalne režnja kod djece, čak u prvih 6-7 mjeseci života.

To je tipično razvoj teške bakterijske lezije respiratornog i probavnog trakta, pyoderma, gnojni meningitis, sepsa. Uočili smo teške nekrotičnog ezofagogastroeiterokolit dječak 1 godina, 10 mjeseci, a na koži sepse dječak 4 mjeseca.

Tu je PCP bez plazma ćelije u alveolarne septuma. Čak i sa sistemske terapije antibioticima zamjena terapija imaju lošu prognozu globulin. Smrt nastupa u prvom mjesecu ili prvog desetljeća života. On opisuje agammaglobulinemia kombinaciji sa Hodgkinov bolest, non-Hodgkin malignih limfnih, autoimunih bolesti - reumatoidni artritis, JDM, i autoimune hemolitičke anemije.