Teška kombinaciji imunodeficijencije. Morfologija timusa alymphoplasia

Teška kombinaciji imunodeficijencija (Swiss vrsta imuniteta, agammaglobulinemia limfopenicheskaya, timusa alymphoplasia, vrozhdennayatimicheskaya displazija), odlikuje nedostatke u ćelijskom i humoralni immuniteta.Vpervyeopisan Glanzmann i E. P. Riniker 1950. godine u Švicarskoj pod nazivom «suštinski lymphocytophtisis» u dva brata. H. Cottier 1957. godine, opisao je promjene u timusu u ovaj sindrom - nema Hassall zrnca.

agammaglobulinemia Kada je otkrivena u ovih pacijenata 1958. godine, a bolest je nazvana Swiss agammaglobulinemia tipa. Etiologiya- nasljeđivanja autosomno recesivno tipa. Međutim, postoje sporadični slučajevi dogode. Dakle, ukazyvaetsyanarazvitievrozhdennogo imunodeficijencije zbog transplacen- prodor limfocita majki, što dovodi do razvitiyureaktsiitransplantat protiv domaćina ošteti imuni sistem fetusa limfocita majke. Patogenezi je nejasno.

Smatra se da postoji kvar ćelija limfnog predak klica. Limfopenija i leukopenija su nepostojan. Glavni simptomi su infektsionnyezabolevaniya razvoju u prvim mjesecima života.

Utiče na kožu, respiratornih puteva i pluća, gastrointestinalnog trakta, često sepsu. Gotovo svi pacijenti imaju proljev sa slobodnim, vodenast stolice, kaheksije. Kada usjevi nisu patogenim udaetsyaidentifitsirovat.Posle vakcinacije BTsZhili ospoprivivaniyavozmozhnorazvitie generalizovati vaktsinii.Infektsionnye procesi imaju tendenciju da su uzrokovane mješoviti, uglavnom malovirulentnoy, infekcije i da su uopštene, oni počnu da se pojavljuju u prva 2-3 mjeseca života i su fatalne u 6- 8 mjeseci starosti.

Kožne lezije su Višestruki karakter nekroze sa upalnih infiltracija, koji su izvor sepse kože. Dermatitis kao što je opisano erythrodermic vrste Leiner, eksfolijativni eritrodermijom Ritter tipa. Osim toga, postoje slučajevi sa promjenama na koži nalik onima sa histiocytosis X. Uočili smo 2 sestre s kombiniranim imunodeficijencije, umro je u dobi od 2,5 i 3 mjeseca. Jedan od njih je promena na koži erythrodermic vrste Leiner, drugi nekroze posmatrano sa upalni odgovor i kožni sepse gramotritsatslnoy mješoviti flore.

bronhopneumonija Obično se nekrotičnog karakter. Često gnojni meningitis. U većini slučajeva, bakterijska infekcija u kombinaciji s virusom - generalizirani boginje, ospice gigant ćelija upale pluća, generalizirani cytomegaly, adenovirusnog infekcije lezija konjunktive, i pluća, kao i u kombinaciji sa lezije raznih gljivica. Postoje slučajevi pneumocystosis pluća, dok plazma ćelije su odsutni u plućima. Osim infektivne procese opisane kombinacije teške imunološkog nedostataka limfoma, sindrom hemolitički-uremic, autoimuna hemolitička anemija, cistične fibroze i gipotireoi-dizmom.

Studije imunološkog organa sistem pokazati duboko kršenja humoralnog i mobilne imunitet. Limfnog tkiva svuda u stanju teške hipoplazija - folikuli nisu razvijene, zoniranje u limfnim čvorovima mogu se razlikovati, tkanina predstavlja čvorova strome ćelija i limfocita mielovidnymi u vrlo malim količinama retikularna, nalazi bespoporyadochno. Postoji poseban nedostatak zrelih limfocita. Elektronska mikroskopija može pokazati da postoje nezrele ćelije nalik limfoblasta.

plazma ćelije br. Slične promjene se nalaze u slezeni, koštanoj srži i drugih limfni organi. Posebno tipične i dijagnostički važnih yavlyayutsyaizmeneniya timuse.Timus je izraženo u žlezdani strukturu tipa sastavljen od retikuloepiteliya ne formira ili formiranje nekoliko timusa teltsa.Limfotsitovkraynemalo dijeljenje veschestvootsutstvuet i cerebralni korteks, nema kolapsa režnjeva. Težina limfnog organa obično smanjena za 5-10 puta. Tako je, teška kombinovani imuni vrsta defekta odlikuje izražena hipoplazije timus i sve limfnog tkiva.