Simptomi kongenitalne imunodeficijencije. Nedostatak imuniteta ćelija posredovao u novorođenčeta

Video: Zdrava djeca kongenitalne imunodeficijencije

Glavne kliničke manifestacije urođene ili stečene imunološki nedostatke To se dramatično smanjuje otpornost na infekcije, koja se odlikuje:
1) povećanje učestalosti zaraznih bolesti;
2) Ozbiljnost struja;
3) trajanje infektivnih procesa;
4) razvoj teških komplikacija i neobične manifestacije;
5) prisutnost zaraznih bolesti uzrokovanih mikroorganizmima sa niskim patogennostyo.

Video: Khaidukov. OCJENA CELL KOMPONENTA imunološkog STATUS ZA praćenje stanja imunološkog sistema

su trajni ponovio infekcije respiratornog trakta, u pratnji teških bakterijskih komplikacija (upala pluća, meningitis, sepsa), ponavljaju dijareja, i ukupno kašnjenje fizičkog razvoja djeteta. Često, ali ne trajno znaci hipoplazija krajnika i limfnih čvorova, malapsorpcijom procese u crijevima, pojava kronične upale srednjeg uha, upala sinusa, konjuktivitis, pyoderma.

Za više rijetke simptomi su gangrenu vaccinia, Pneumocystis pneumonije, razne osip, alopecija artritis, hepato- i splenomegalija, limfadenopatija, raznih poremećaja periferne krvi - leukocitoza, leukopenija, anemija, trombocitopenija.

Video: Vitamin D i kataralne infekcija

Kada kvara humoralnog imuniteta ima predispozicije za zarazne bolesti uzrokovane bakterijama grampolozhitelpymi, kada ćelijski imunitet defekt - gljive, virusi, mikobakterija i gram-negativnih mikroorganizama. Prognoza je loša. Djeca češće umiru u prvim mjesecima ili prvim godinama života.

Video: srednja imunodeficijencija u djece

patološke promjene karakteriše odsustvo u slučajno timusu involucije u zaraznih bolesti, nerazvijenost T ili područja B-ovisna u limfnim organima. Promjene u koštanoj srži ima odgovaraju hematoloških simptoma u klinici.
infektivnih žarišta u tkivima i organima su posebno tyazhestk strukturnih promjena i često dolazi mješoviti i uslovno patogene flore.

Nedostatak imuniteta ćelija posredovao u novorođenčeta

retikularna disgeneza odlikuje manjkava ukupno limfotsitarpogo (T i B) i myelocytic klica, što je praćeno potpuni nedostatak specifičnih i nespecifičnih imunitet. A vrlo rijetke bolesti, prvi opisao Noe O. De Vaal i V. Seynhacve 1964., K. Haas, a uz autora. 1977. Smatra se da je bolest naslijedila u autosomno recesivno način. Patogenezi je nepoznat.

Možda nedostatak Ćelija prethodnica svih klica bijela, eventualno ćelija prethodnica klonira nedostatak limfocita, promovirajući mijeloidne diferencijacije. Klinički simptomi: povraćanje, proljev. Infektivni procesi se odvijaju u prvim danima života. Krv u svim slučajevima izgovara leukopenija. Broj eritrocita, trombocita i sadržaja hemoglobina ili normalna ili donekle smanjena. Tokom procesa infekcije munje, brzo dovodi do smrti. Odrediti samo imunoglobulina majke.

U immunogenesis tijela To je bio oštar pad u sadržaj limfocita. U timus - odsustvo limfocita, odsustvo formiranja timusa ćelija, kriške imaju žlezdane izgled. U koštanoj srži - nedostatak monotsito- i granulocytopoiesis je predstavio retikularna strome ćelije, megakaryocytes, i crvene klica ćelija. Zarazne epidemije imaju nekrotičnog promjene (nekrotičnog upala pluća, enterokolitis, itd).