Imunodeficijencija povezani sa disfunkcijom granulocita i makrofaga

Žene obično razboli bijelaca. Tipični su također kasni griženje grube crte lica, hronični ekzemopodobnye osip, hladni apscesi kože i mukokutanoznu kandidijaza. Visceralne lezije su najčešće upale pluća i pluća apscesi, i druge infekcije organa su neuobičajeno. Laboratorija otkrivene eozinofilija, povišene razine IgE, kod nekih pacijenata - kršenje neutrofila hemotaksu. Nivou ostalih imunoglobulina klase su modificirani. Opisano disfunkcija T limfocita.

Patološke promjene u ovih pacijenata su opisane u literaturi je nedovoljna, međutim, Posao sindrom treba sumnjati u onim slučajevima u kojima su zidovi bakterijskih apscesa otkrila veliki broj eozinofila.

Primarni disfunkcije makrofaga i neutrofila -rijetkih grupa bolesti, koje se zasnivaju na funkcije kršenje fagocita: hemotaksu, prianjanje, fagocitoza, ili intracelularni neutralizacija mikroorganizama. To može biti kršenje i jedne i višestruke funkcije fagocita. Bez obzira na funkciju fagocita je slomljena, jedina manifestacija bolesti u ovoj grupi, većina pacijenata je povećana osjetljivost na infektivne agense, naime, razne bakterije (kao piogenih, i niske virulencije), kao i gljive. U većini zaraznih proces utječe na kontaminiranim lokacijama: usnoj šupljini (parodontitis, karijes), respiratornog trakta (sinusitis, bronhitis) i kože perineuma (potkožno apscesi).

Hronična granulomatozna bolest uzrokovane mutacijama u domenu enzima - NADPH-oksidaze. Bolest je opisana 1950. godine kao X-vezana. Kasnije su pronađeni značajni klinički, biohemijske i genetske varijacije ove bolesti, u zavisnosti od toga da li je slomljena domena enzima. U klasičnom oblik bolesti od prvog mjeseca života djeteta razviti infektivne procese, kao što su upala pluća, apscesi kože, slezene i limfnih čvorova, osteomijelitis. Ponekad zarazne procesi su spori, bez bilo kakve značajne simptome, ali može dovesti do brzinom munje sepse. Glavni morfološke manifestacije - neutrofilni apsces u različitim fazama razvoja ili nekroze, ili okružen histiocite pojedinca ili sa Frankom formiranje granuloma. Odlikuje jarko pigmentirana histiocite, koja je u studiju biopsija naići patolog pri pomisli na prisustvo bolesti.

U ovoj bolesti kod djece najčešće pogađa sljedeće organe: pluća, limfnih čvorova, kože, jetre, gastrointestinalnog trakta i kosti. Najčešći bakterija - Staphylococcus aureus i Aspergillus. Što se tiče katalaze-negativnih mikroorganizama (streptokoka i pneumokoka), kao i virusi, kod takvih pacijenata nije označen pad imuniteta.

Nedostatak leukocita prianjanje - grupa od nekoliko vrlo rijetkih imunodeficijencije država. Najčešći je autosomno recesivni oblik, koji, ovisno o molekularnoj defekt se svrstavaju u dva tipa 1 i II. Odlikuje paradoksalno udruženje tekućeg infektivnih lezija kože, gume, uši, pluća i sepsa sa ekstremno izražen neutrofilni leukocitoza. Osnovni deficit adhezije molekula (naime, selektini i integrini) na površini od neutrofila, što ga čini nemogućim za izlaz iz prošle vaskularnog kreveta u infektivnog fokusa. Osim toga, nedostaci u ćeliji ćelija prianjanje vjerovatno poremetiti proces ozdravljenja da se samo povećava agresiju infektivnih agenasa. Jedan od karakterističnih manifestacija bolesti u neonatalne pupčane vrpce je da odloži odvajanje ostataka. Kada je tip II bolest je takođe primetio mentalna retardacija.

Postoji nekoliko publikacija koje se odnose na patološke anatomije ove grupe bolesti. A slučaj u kojem je obdukciju otkrivene žarišta bakterijske infekcije bez stvaranja gnoja. Neutrofili se akumuliraju u lumen krvnih sudova, a samo nekoliko prodrla izvan vaskularnog krevet. Međutim, zarazne bolesti pluća odlikuje sasvim adekvatan granulocita infiltracije.