Klinika za hronične granulomatozna bolest. Morfologija granulomatozna bolest

Video: Andrjusha YAROSLAVL, 10 mjeseci, Zaporožje regiji, Ukrajina ..

klinički znakovi su lezije na koži koje se javljaju u prvim mjesecima života u obliku ekcematozni promjene sa gnojenje u ušima i oko nosa, u pratnji regionalni limfadenitis. U budućnosti, to uključuje pluća, jetra, slezina, kosti, gdje se formiraju apscesa.

proces svjetlo To Pronađeno najčešće komplikovan empijem. Liječenje antibioticima nije efikasno i bolest postaje hronična, uporan karakter. Osteomijelitis se javlja najčešće u malim kostima ruke i noge.

Dugotrajne terapije antibiotici procesa u kostima može priključen. Uočene leukocitoza, anemija, ubrzana sedimentacija eritrocita, i Hipergamaglobulinemiju sa sve većim količinama sve tri vrste Ig. Karakteristika CGD je negativan test nitroblue tetrazolium.

Video: UPOZORENJE! Je dijete smrtno bolesna! HELP!

Testirajte Ideja je da se oksidacija nitroblue zatim smanjenje gubitka boje se kao plavi formazan u citoplazmi leukocita. Normalno 80-90% leukocita reducyruut nitroblue tetrazolium tokom fagocitozu, što je pokazatelj baktericidno (oksidativni) aktivnost.

u bolesnika s kroničnim granulomatozna bolest samo 10% u fagocitozu leukocita smanjila tetrazolium nitrogolubon. CGD prognoza nepovoljna. Djeca su ubijeni u prvim godinama života.

Video: Periodontitis liječenja u jednoj posjeti bez komplikacija

karakterizira formiranje granulomi i apscesi u limfnim čvorovima, pluća, slezene, jetre i kostiju. Granulomi se sastoje od monocita ćelija i veliki broj polimorfonuklearnih leukocita i podvrgnuti gnojni fuzije.

U granuloma otkrivene zagušenja makrofaga, sadrže smeđe pigmenta i mukopolisaharida. Ishod procesa proizvedenih ožiljke. Histohemijska tehnike za otkrivanje makrofaga, histiocite mukopolisaharida, masne kiseline. Makrofaga definiran nespecifičan esteraze u leukocitima - oksidaze.

Video: Liječenje paradentoze - upale duboko u kanalu zuba

Makrofagi sadrže mukopolisaharida i lipidi, javljaju ne samo u oblasti proizvodnih gnojne upale, ali iu timusu, limfni čvorovi, stelatnih endoteliotsntah. U unutrašnje organe otkrivena granulom n apscesi sa teškim kapsula, ponekad vrlo velika, spajaju.

Hroničnog gnojnog proizvodnog procesa u pratnji razvoj ožiljka vezivnog tkiva. U svjetlu ovih lezija se odlikuju tzv enkapsuliran upalu pluća. Male kosti ruke i noge osteomijelitis ima karakter procesa granulematozpogo bez teških razaranja i skleroze. Kosti imaju neku vrstu "napuhan".

Označena Hepato, splepomsgaliya, Otok limfnih čvorova, ovisno ne samo o prisutnosti granuloma i apscesa, ali mikrofagalnoy iz reakcije sistema. U slezene i limfnih čvorova, posebno regionalnih, postoji izražena myelosis. U timus, fenomen izražen atrofija prerane masnih metamorfoza i nakupljanje makrofaga ćelija koje sadrže mukopolisaharida.

u Elektron-mikroskopski pregled u citoplazmi makrofaga - veliki broj polimorfnih guste granule sadrže komponente lipida i proteina, dajući pozitivnu Schick reakcije. Pretpostavlja se da je ova vrsta pigmenta kerasine.