Hronična granulomatozna bolest

klasifikacija bolesti na osnovu vrste nasljeđivanja i odredite oštećene komponente oksidaze smanjena nikotinamid adenin dinukleotid fosfata (NADP). U 65% pacijenata sa patologije bavi X-vezana baština ostatak se događa u autosomno recesivno način.

Video: hroničnog umora ili bolesti?

Gastrointestinalnih lezija napomenuti vrlo često (30% u odnosu na sve slučajeve, obično se utvrdi pacijenata nasljeđivanja koji je povezan s X kromosom), to je patološki upalni odgovor sa formiranjem upornog granuloma tkiva (smatra da je formiranje granuloma zbog nedostatka sposobnosti da uništi bakterije i gljivične antigene).

Simptomi i znaci

Kod većine pacijenata, proces se odvija u probavnom traktu za formiranje granulama ili ulceracije u debelo crijevo. Pacijenti zabrinuti bol u trbuhu, proljev (moguće krvavi), mučnina i povraćanje. U mnogim slučajevima, kliničkih i radioloških fenotipa ne razlikuje od NUC. Segmentne distribucije i formiranje granuloma, patologija je kao Kronova bolest za više od UC. Česti manifestacija - pilorusa opstrukcije. Klinički sličnost država ukazuje na intrigantan obrazac koji bi mogli biti ključ za dešifrovanje patogene mehanizme upalne bolesti crijeva. Nedavno postao poznat kombinacije Kronove bolesti mutacija NOD-2, koji su uključeni u prepoznavanju bakterijskih muramyl dipeptid proizvod ukazuje na to da je nesposobnost da adekvatno odgovori na bakterijske infekcije kod hroničnih granulomatozna bolesti i Kronova bolest ima sličan porijekla.

tretman

granulomatosis tretirana sa GI lezija nije u potpunosti razvijen. glukokortikoida općenito se koristi. Terapija uključuje interferon gama (IF-y) smanjuje težinu infekcije, ali očigledno ne pojačavaju upalni odgovor u hronične granulomatozna bolest.

Prognoza je loša. Prosječna starost smrti kod pacijenata s lezijama gastrointestinalnog trakta je 14 godina.