Evaluacija fagocita funkcije. Otkrivanje povreda u sistema komplementa

o funkcijama fagociti, prekršaj koji treba posumnjati u bolesnika s rekurentnim apscesi ili gram-negativnih stafilokokne infekcije mogu suditi proizvodnju slobodnih radikala pod djelovanjem forbol Ester. Proizvodnja slobodnih radikala je određena protočnom citometrijom s rodamin bojom. Ova metoda je zamijenjen prethodno koristili metodu nitroblue tetrazolium daje manje ponovljive rezultate.
prianjanje kršenje leukocita prilično lako otkriti protočnom citometrijom s monoklonskih antitijela na CD 18, CD11 (LAD1) ili CD15 (LAD2).

Broj ćelija ubica (NK-stanica) može se odrediti protočnom citometrijom pomoću monoklonskih antitijela na specifične površine antigena NK-stanica, obično za CD16 ili CD56. Njihova funkcija se procjenjuje oslobađanje oznakom kroma iz ćelijske linije K562 ljudskih erythroleukemia da umre pod NK-stanica.

nedostaci fagociti mogu imati različite molekularne uzroka. U hronične mutacije granulomatozna bolest naći u genima koji kodiraju četiri različite komponente elektrona transportnog lanca. Za genetsko savjetovanje je važno znati kako molekularne vrste bolesti pacijenta pati (jedan tip je naslijedila je vezan za X kromosoma, a ostala tri - autosomno recesivno). Također je važno za prenatalnu dijagnostiku i izgledi za gensku terapiju.

prianjanje kršenje leukocita Trebalo bi postaviti dijagnozu što je ranije moguće, jer u takvim slučajevima, transplantacija koštane srži spašava život pacijenta. Nedostatak NK-stanica otkrivene sa protočnom citometrijom s antitijela na LAD1, trebalo bi potvrditi procjenu funkcije ovih molekula u nedostatku kletok- prianjanje NK-stanice na ciljne ćelije ne rade.

Otkrivanje povreda u sistema komplementa

Kršenja sistema dopuna većina pouzdano dijagnosticirati određivanju CH50. Ova biološka metoda daje naznaku hemolitičke aktivnosti komplementa sistema i daje abnormalne rezultate na nedostatak barem jedan od komponenti komplementa. Za genetski nedostatak sistema komplementa odlikuje izuzetno niska vrijednost CH50. Međutim, najčešći razlog za pad ovog pokazatelja - kršenje pravila transport uzoraka krvi u laboratoriju.

Postoje komercijalni kompleti imunološkog određivanje C3 i C4, ali i druge komponente sistema obično se određuju samo za istraživačke svrhe. Ipak, važno je da saznate koji nestalih komponenti određenog pacijenta, budući da je deficit od komponenti koje djeluju u ranim i kasnim fazama, određuje različite osjetljivosti na bolesti. Za genetsko savjetovanje je ne manje važan način nasljeđivanja defekta. Nedostatak Properdin se nasljeđuje je povezana sa X kromosoma, dok je deficit od svih ostalih komponenti naslijedila autozomni. Određivanje C4 za dijagnozu nasljednim angioedem.