Disfunkcija monocita i makrofaga imunitet

u kroničnoj granulomatozna bolest sposobnosti mononuklearnih fagocita i neutrofili ubijaju bakterije apsorbira oštro slomljena. To dovodi do stvaranja apscesa i granuloma u žarišta karakteristika akumulacija makrofaga u jetri, pluća, slezene i limfnih čvorova. Osnova ovog poremećaja je genetski nedostatak ljepila membrana glikoproteina kompleks CD11 / CD18 (leukocita prianjanje defekt), koji uključuje C3 receptor - receptor opsonizing dopuna komponentu.

Video: Selen (Selen) ulogu tijela. prirodni iscjelitelj

nesavršenost monocita-makrofaga sistem pripada značajnu ulogu u patogenezi brojnih lipida bolesti skladištenja (sfingolipidozov). Kada nedostatak makrofagi enzima ne ukloni Phagocytosis, što dovodi do njegove akumulacije u tkivima i smanjena otpornost na infekcije. Primjer takve bolesti je Gaucherova bolest, gdje funkciju enzima glukocerebrosidaza slomljen, što je rezultiralo transformiše makrofaga u Gaucherova ćelije koje sadrže veliku količinu glukozilne ceramida (glyukoziltserebrozida) - komponenta membrane mrtvih ćelija. Takvi pacijenti mogu biti tretirani s infuzijom normalnih enzima modifikovane takva da se izlaže manozu ostataka, koji se vezuju uz manoza receptore na površini makrofaga.

Citokina IL-12 To stimulira proizvodnju IFN-y T i NK-stanica. Pacijenti s nasljednim nedostatkom IFN-y receptora na makrofagima, ili IL-12 receptore, ili IL-12 sama u limfocitima dramatično snizio otpornost na nontuberculous mikobakterijske bolesti (Mycobacterium avium, ili BCG). Oko 50% ovih pacijenata pati od metastatskog salmoneloze. Trenutno, svi ovi poremećaji kolektivno nazivaju leukociti microbacterial defekata.

Povećana osjetljivost na infekcije omogućavajući sumnja nedostatke u funkciji monocita, makrofaga i mnogih drugih kliničkih stanja. Na primjer, mononuklearnih fagocita in vitro neonatalne lakše postati zaraženi HIV-om i malih boginja virusa nego odrasle ćelije. Makrofagi bebe, naročito prijevremeno rođene, stvaraju manje G-CSF i IL-6 u mediju kulture. To potvrđuju i podaci o nižem nivou G-CSF u granulocita u krvi i male zalihe u koštanoj srži novorođenčadi, a posebno nedonoščadi. IFN-gama aktivira makrofage slabije novorođenčadi, što bi moglo objasniti bo, veća podložnost intracelularni infekcija u ovom dobu.

prvobitno histiocite pozvao naći u pripremama fiksne tkiva, koji se smatraju od strane makrofaga ćelija. Međutim, sada je poznato da je Histiocytosis X nastaje kao maligne proliferacije dendritske Langerhansovih stanica. Stoga ime histiocytosis Langerhansovih stanica preciznije odražava ovu povredu kao "gistiotsit" - to je samo jedan histološki termin ne odražava specifičnost ćelije.