Regulatorne mehanizme komplementa. Zaštitne funkcije dopuna

bez regulatorne mehanizmi, djeluju na mnogim fazama, dopuna sistem se pokazao kao neeffektivnoy- neograničeno trošenje njegovih komponenti može dovesti do ozbiljnih, potencijalno fatalna oštećenja stanica i tkiva tijela. U prvom koraku C1 inhibitor blokirao aktivnosti enzima Clr i Cl i stoga dekolte C4 i C2. Uskoro C2 opstaje samo kratko vrijeme, a njegova relativna nestabilnost ograničava životni vijek C42 i S423. SPC aktiviranje alternativne put enzim, C3bBb, također ima kratak poluživot vremena, iako vezivanje properdin kompleks enzima produžuje životni vijek kompleksa.

The serum prisutan Anafilatoksin inactivator - enzim paranje N-terminalni arginin iz C4a, C3a i C5a i na taj način značajno smanjuje njihovu biološku aktivnost. Faktor sam deaktivira C4B i C3b, faktor H ubrzava inaktivacije C3b faktor I, dok je isti faktor, C4-vezujući protein (C4-sub), ubrzava razlaganje C4B faktor I. tri konstitutivna ćelijske membrane proteina - PK 1, membrana kofaktor proteina i faktor koji ubrzava propadanje (FSD) - uništava C3 i C5 konvertaznye kompleksa formira u tim membranama.

drugi komponente stanične membrane - povezani proteini (među kojima je najviše proučavao CD59) - može vezati C8 ili C8 i C9, koji sprečava ugradnju membrane napad kompleks (S5b6789). Neki serum proteina (među kojima se posebno proučavao proteina, clusterin i S) blokiraju vezanost za ćelijske membrane kompleks S5b67, obavezujući ih C8 ili C9 (m. E. formiranje pune membrane napad kompleks), ili na drugi način sprječava stvaranje i uključivanje ovog kompleksa.

Zaštitna uloga komplementa

neutralizacija virusi antitijela poboljšane C1 i C4, i dalje raste kada fiksiranje C3b nastaje u toku klasične ili alternativne put. Dakle, dopuna je posebno važno u ranim fazama virusnu infekciju, kada su antitijela su još mali. Antitijela i upotpunjuju ograničiti infekta-Ness, barem neke od virusa i zbog formiranja dopuna tipičnih "rupe" koje su vidljive po elektronskim mikroskopom. CLQ interakciji sa svojom receptora opsonizing meta t. E. olakšava fagocitozu.

C4a, C3a i C5a fiksni mastocita, koji počinju da luče histamina i drugih medijatora, što dovodi do vazodilatacije i edema karakteristika upale i hiperemija. Pod uticajem C5a monocita luče TNF i IL-1, pojačavajući upalni odgovor. C5a - primarni chemotactic faktor za neutrofili, monocita i eozinofila, može phagocytose mikroorganizama opsonized C3b ili njegove dekolte proizvoda iC3b. Dalje inaktivacije ćelije povezane sa C3b, što je dovelo do pojave C3d, lišava ga opsonizing aktivnost, ali njegova sposobnost da se vežu za B limfocita se održava. Fiksiranje C3b na meti ćeliji olakšava lizu NK-stanice ili makrofagi.

vezivanje C3b nerastvorivih imunokomplekse solubilizes ih kao C3b, navodno uništava rešetke strukturu antigen-antitijelo kompleksa. Istovremeno, postaje moguće interakcije ovog kompleksa sa C3b receptora (PK 1) na eritrocite koji se prenose u kompleks u jetru ili slezene, gde se apsorbuje makrofaga. Ova pojava objašnjava u dijelu razvoja serumske bolesti (imunološki kompleks bolest) kod osoba sa nedostatkom C1, C4, C2 ili C3.

dopuna Ona kombinira urođene i stečene (specifične) imunitet. Postavljanje C4B ili C3b na imuni kompleksi promoviše vezivanje ovog drugog sa APC (makrofagi, dendritičke stanice i B-limfocita). Spajanje C3d na antigen osigurava njena veza sa PK2 na B-limfocita. To je oko 10 000 puta smanjuje količinu antigena potrebna za formiranje antitijela.

Neutralizacija endotoksina in vitro i zaštita eksperimentalnih životinja protiv smrtonosne efekte zahtijevaju svoje prisustvo djeluju u kasnijim fazama komponente komplementa, počevši od C6. Na kraju, kao rezultat niza aktiviranje cjelokupnog dopuna lizu virusom zaražena ili tumorskih stanica i većina mikroorganizama. Je baktericidno aktivnost komplementa, po svemu sudeći, ne igra značajnu ulogu u imunitetu. Izuzetak je gonokoknu infekcija koja se razvija u bolesnika s nedostatkom komponentom kasno dopuna.