Kršenja sistema komplementa u glomerulonefritis, anemija, infekcije

U teškim kombinaciji imunodeficijencija ili hipogamaglobulinemija može doći do CLQ djelimičan kvar, zbog, navodno manjkavo IgG, što je obično reverzibilno veže CLQ i usporava njen raspad.

U plazmi bolesnika s kroničnim mesangioproliferative glomerulonefritis tu je protein bubrežni faktor. To je IgG-antitijela C3-paranje enzimi (C3bBb) i otežava alternativni put inaktivacije enzima, što dovodi do povećane potrošnje C3. Međutim, koncentracija C3 pacijenata varira. U slučaju njegovo smanjenje na 10% od normalnog razviti gnojnog infekcije, uključujući meningitis. Takav kvar se nalazi u djece i odraslih sa segmentnim lipodistrofije. Lipocytes su glavni izvor faktora D- sintetiziraju kao C3 i faktor V.

bubrežni faktor To uzrokuje lizu ćelija. U akutnim postinfektivna SLE nefritis i bubrežni faktor otkrivena IgG klase obavezujuće i zaštiti od propadanja C42 (C3-konvertaza klasičnog puta). Ovo je, kao i aktiviranje komplementa imunih kompleksa moglo dovesti do povećane potrošnje C3, što je karakteristika takvih država. U jednom slučaju, pacijent sa deficitom komponenti komplementa i mesangioproliferative glomerulonefritis otkrivene u krvi inhibitor faktora H, koji naglašava ulogu faktora H u ograničavanju konverziju C3.

u novorođenčad svih komponenti komplementa u plazmi u određenoj mjeri smanjiti. Nedostatak klasične ili alternativne put komponenti rezultira značajnim slabljenjem opsonizing i chemotactic aktivnost seruma izraz novorođenčadi. Za nedonoščadi se odlikuje težim neuspjeh dopuna. Oštar pad i funkcionalna dopuna aktivnost je takođe primetio u teškim hroničnim ciroze jetre, zatajenje jetre, iscrpljenost i anoreksija. Ovo je povezan ne samo s inhibicije sinteze dopuna komponenti, ali i sa formiranjem imunih kompleksa koji ubrzavaju njihove potrošnje.

pacijenti sa anemija srpastih ćelija Aktivnost od klasičnih dopuna put je normalno, ali neki od njih komponenti alternativnog puta ne opsonizing Streptococcus pneumoniae i Salmonella, i Salmonella nisu lysed i zec eritrocita. Nedostatak kisika u crvenim krvnim zrncima u anemija srpastih ćelija mijenjati svoje membrane fosfolipidi, otkrivajući da aktivira alternativne dopuna put i rashoda njegovih komponenti. Kada bol krize, ovaj proces je poboljšana. Kršenja alternativnih put naći u oko 10% pacijenata koji su bili podvrgnuti splenektomije, a kod nekih pacijenata sa velikim b-talasemije. Mehanizam ovog kršenja tokom protekle dvije države ostaje nejasno.

U SLE imuni kompleksi S142 se aktivira u ugroženim organe, uključujući i bubrege, i koža, odloženo C3. Uočeno je i inhibicija C3 sinteze. Formiranje imunih kompleksa i dopunjuju potrošnja se poštovati pri obliku lepromatous lepre, bakterijski endokarditis, infekcije šantova između mozga komora i cervikalni vene, malarije, infektivnu mononukleozu, denga hemoragijske groznice i formiraju akutnog hepatitisa B. taloženja imunih kompleksa u tkivima može biti uzrok artritisa ili nefritis . Aktiviranje klasične dopuna put sa smanjenim nivoom njegove komponente (zbog pojave imunih kompleksa u krvi) može dovesti do periodičnih sindroma urtikarija, angioneurotski edem, i eozinofilija. Cirkuliše imuni kompleksi i niske SPC otkrivene u nekih pacijenata s dermatitis herpetiformis, celijakiju, primarna bilijarna ciroza, i Rejevog sindrom.

Kada toksičnog šoka proizvodi bakterija, pretpostavlja se direktno aktivira alternativne dopuna put. Brz i značajan aktiviranje ovog puta praćen i intravenske primjene kontrastnih sredstava. To može objasniti neke reakcije ponekad nastaju kada se daju.

oštar aktiviranje dopuna, posebno alternativa put, posmatrano nekoliko sati nakon opekotine. U ovom obliku C3a i C5a, koji stimulišu neutrofili, i izazvati ih da zaplene u plućima. To može igrati važnu ulogu u razvoju sindroma respiratornog distresa nakon opekotina. Sličan sindrom može razviti tijekom kardiopulmonalne bajpasa, plazmafereze ili hemodijaliza (koristeći celofan membrane), jer takvi postupci su također u pratnji aktivacije komplementa u plazmi da formiraju C3a i C5a. Kod pacijenata sa eritropoetična protoporfirija ili porfirija cutanea tarda pod određenim svjetlosne valove javlja dopuna aktiviranje i chemotactic povećava aktivnost.

Histološkog pregleda koža u ovim slučajevima pokazuju lize kapilarne endotelnih ćelija, ćelija degranulacije mast i akumulacije neutrofila.