Brzo progresivni (nekrotičnog extracapillary) glomerulonefritis. Dijagnostici i liječenju

brzo progresivni Odnosio se na nekoliko oblika glomerulonefritisa, zajednička karakteristika koja je prisustvo polumeseci u mnogim glomerula. U većini ovih oblika se ubrzano razvija terminalnoj fazi zatajenja bubrega.

Crescent posmatrano u glomerulonefritis nekoliko vrsta zbog:
1) imuni kompleksi (poststreptococcal, lupus, mesangiocapillary, Schonlein-Henok bolesti i IgA-nefropatija);
2) antitijela na glomerula bazalne membrane (Goodpasture sindrom);
3) neutrofila citoplazmatske antitijela (poliarteritis nodosa i Wegener granulomatoza).

Međutim, osim polumeseci za svaku od njih odlikuju histoloških karakteristika svetlom, imunofluorescencije i elektronska mikroskopija, koji, zajedno sa kliničkim znacima i laboratorijskih podataka može dijagnosticirati određenu bolest. Ako izuzmemo sve poznate oblike glomerulonefritis dijagnosticirana idiopatska brzo progresivni glomerulonefritis.

Patologije i patogenezi brzo progresivni glomerulonefritis. Polumjesec naći na unutra Bowman kapsule i sastoje se od kapsule proliferaciju epitelnih stanica, fibrin, supstancu sličnu bazalne membrane, i makrofaga. Smatra se da je polumjesec formirana zbog fibrin taloženja u Bowman prostoru nekroze ili kapilarni ruptura zida glomerula.

U mnogim slučajevima, u zidu kapilara su vidljivi taloženjem imunog kompleksa taloženja, ili linearno-IgG antitijela na glomerula bazalne membrane. Glomerulonefritis, izazvalo neutrofila citoplazmatski antitijela, imunofluorescencije i elektronska mikroskopija, po pravilu, ne pokazuju imunološki štete. Nivo dopuna komponenta C3 je normalno.

Kliničke manifestacije brzo progresivne glomerulonefritis. Većina pacijenata razviti akutno zatajenje bubrega sa bubrežni ili nefrotski sindrom. U samo nekoliko tjedana ili mjeseci, bolest napreduje do zadnjeg stadija bubrežne insuficijencije.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza brzo progresivne glomerulonefritis. Za dijagnozu određeni tip glomerulonefritisa obavlja serološka istraživanja i određivanje titra antinuklearnih antitijela u antiDNKazy i SPC dopuna nivo komponentu. Za ove retke oblike vaskulitisa je Wegener granulomatoza i poliarteritis nodosa, karakterizira antitijela na neutrofila citoplazmatski antigen - mijeloperoksidaza ili serin proteinaza 3. potvrđuju dijagnozu biopsije bubrega.

Prognoza i liječenje brzo progresivne glomerulonefritis. Brzo progresivni post-streptokokom glomerulonefritis kod djece obično spontano. U SLE, IgA-nefropatija i hemoragijska vaskulitisa često daje divan učinak kortikosteroida u kombinaciji sa ciklofosfamid. U druge vrste brzo progresivnih tretman glomerulonefritis je manje efikasno, i 2-3 godina obično se javlja terminalnoj fazi zatajenja bubrega.
Međutim, puls terapija metilprednizolonom u kombinaciji sa ciklofosfamid može usporiti proces bolesti bubrega, posebno u Wegener granulomatoza. U nekim slučajevima, pomaže plazmafereze ili limfotsitaferez.