Bolest mješoviti vezivnog tkiva (Sharp sindrom) karakterizira kombinacija individualnih karakteristika sistemska skleroza, polimiozitis i sistemski eritemski lupus. Etiologija je nepoznata, kao što je to čudno karakteristika patogenezi kršenja imm

Mješoviti vezivnog tkiva bolesti (Sharp sindrom) karakterizira kombinacija individualnih karakteristika sistemska skleroza, polimiozitis i sistemski eritemski lupus.
Etiologija je nepoznata, ali je čudna osobina patogenezi oštećenog imuniteta, kruži antitijela da se manifestuje RNP, imuni kompleksi i promjene imunoregulatorni funkcije T-limfocita. Karakteristika patogenezi i razvoj proliferativna procesa je u intimi i (ili) u medijima velikih brodova sa simptomima Raynaud sindrom i plućne hipertenzije. Ill uglavnom žena.
Simptomi u. Karakteristično je kombinacija Raynaudov sindrom, prate schegosya gusta edem, artritis i polimiozitis, hipotenzija i jednjaka poremećaja respiratorne funkcije. Raynaudov sindrom je ne samo najčešće, ali često rani znak bolesti, javlja bez sklonost da ozbiljne ishemijske nekrotičnog promjene terminal falange. Često je praćena gustom oticanje ruku, ali bez rezultata u acroscleroderma. Vrlo često ponavljaju poliartritis sa razvojem u 1/3 bolesnika s erozivnim promjena i broj pacijenata revmatoydnyh čvorova sa pojavom reumatoidnog faktora. Mišića sindrom kao mialgija, mišića kompresije i slabost proksimalnih mišićnih grupa je kod 2/3 pacijenata. Visceralne lezije jednjaka otmvchaetsya hipotenzija, razvoj primarne plućne hipertenzije, a najmanje - difuzni glomerulonefritis. Nervni sistem pati od rijetke, ali može doći do ozbiljnih aseptični meningitis, trigeminity i drugi.
Jedan broj pacijenata razvije anemija, leukopenija, ali i napominje Hipergamaglobulinemiju i prisustvu visokih titar antitijela na RNP, koji ima dijagnostičku vrijednost. Bolest vodi više benigni od svakog od gore navedenih eyshe odvojeno. Prognoza je loša sa razvojem plućne hipertenzije.
Tretman. Glikokortikosteroidi upravlja u srednjoj i malim dozama - od 30 do 10 mg dnevno, i to samo u teškim polimiozitis do 60 mg ili više. Administraciju hormona u dozi održavanja traje godinama. Sa neefikasnost steroida može biti dodatno preporučuje azatioprin ili 1 mg / kg je dug.