Mješoviti bolesti vezivnog tkiva. bubrega patologija

bubrega patologija

Tvorci koncepta SZST vjeruju da su bubrezi su pogođene u ovoj bolesti je rijedak (oko 10%), te u slučaju razvoja promjena bubrega, nisu izražene. Sa biopsija obično postavljen mezangijalne promjenu proliferativna ili membranoznoproliferativny nefritis. I W. R. Bennett Spargom (1977) ukazuju na to da je prevalencija je membranoznog nefropatija je razlog za relativno dobru prognozu SZST bolesnika s bolesti bubrega kao SLE i membranoznog nefritis razlikuje relativno povoljan kurs. Ipak poznat SZST opisati pacijenata koji su umrli od progresivnog zatajenja bubrega [Hochberg M. et al., 1981].

Plućne bolesti rijetko imaju klinički značaj, iako fokusiran istraživanja postavljena u većine bolesnika s funkcionalnim poremećajima, kao što su smanjen kapacitet difuzije i smanjenje plime zvuka. Kada je X-zrake često pokazuju znakove intersticijske pneumonije, eksudacijom u pleure i pleuralnog priraslica. Intenzitet ovih promjena su obično prilično skroman, a samo u odabranih bolesnika s plućnim manifestacijama tipičnim pritužbi (kašalj, dispneja) dolaze do izražaja. Oni vjeruju da je njihov temelj je fibrosing alveolitis.

poremećaja srčanog su manje zajedničkog nego plućne patologije. Najozbiljniji od njih - perikardnog izliva, koji kod nekih pacijenata se pravilno tretira (posebno virusne). Također je opisao miokarditis rezultira cirkulacije insuficijencijom i aortne valvule.

Histološki studija srca bolnyh- nije imao tokom trajanja kliničkih znakova srčane patologije pronađen je u nekim slučajevima područjima nekroze miokarda, intersticijski i perivaskularnoj upalnih infiltrata, fibroza, intersticijski tkiva, intime zadebljanje i sužavanje malih krvnih sudova.

Sistem za varenje i organa trbušne šupljine. U 80% pacijenata je utvrđeno da funkcionalni poremećaji jednjaka koji su instalirani uz pomoć posebnih metoda (npr jednjaka motilitet studija). Pad u donjem jednjaka peristaltiku Uz, smanjujući pritisak gornjeg i donjeg sfinktera. Većina pacijenata sa ovim poremećajima nemaju stvarnu vrijednost i ne izaziva nikakve pritužbe, dok preostalih čisto instrumentalni indikator funkcije.

Crijeva su rijetko uključeni u proces. Smanjena peristaltiku, označen količni bol, nadutost, naizmjenično proljev i zatvor, nedostatak apsorpcije sindroma, t. E. Simptomi karakteristika sistemska skleroza. Poznati slučajevi perforaciju crijeva.

Blagi porast u jetri, ali njegova funkcija nije prekršen. Povremeno blagi porast slezene.

Drugih kliničkih manifestacija. Među druge simptome SZST treba imati na umu prije svega javlja u 1/3 bolesnika sa limfadenopatija, koje u nekim slučajevima mogu biti toliko ozbiljna da simulira malignih limfoma. Oko 10% bolesnika ima trigeminalna neuralgija. U rijetkim slučajevima, SZST naći Sjogren sindrom, Hashimoto tiroiditis.

dijagnoza

Kombinacija simptoma, u različitom stepenu inherentne u raznim DBST objašnjava dijagnostičke poteškoće u prepoznavanju SZST. Prva dijagnoza je često pogrešno i određuje na osnovu kliničkih karakteristika. Dakle, kombinacija Raynaudov sindrom s edemom i zadebljanje kože ruku, naravno, je ideja od početka sistemska skleroza.

Slabost u proksimalni mišići ekstremiteta predlaže polimiozitis (miozitis), što je posebno opravdano istovremeno prisustvo lezija kože, a posebno - oticanje kapka kože s ljubičastim nijanse. Pleuritis, perikarditis, artritis ili artralgija, u pratnji eritematozni osip na koži, i groznica, dovode do dijagnoze SLE. Hroničnih ponavljaju simetrični poliartritis uz istovremenu detekciju RF u serumu krvi može izazvati lekaru da dijagnozu RA.

Načela diferencijal SZST dijagnoze su prikazani u tabeli. 10.1, koji pokazuje relativnu frekvenciju od najvažnijih simptoma SZST i klinički slične bolesti. Tako je, za razliku od SLE SZST visoke frekvencije Raynaud sindrom, edem ruke, miozitis, smanjiti peristaltiku jednjaka, plućne bolesti i, obratno, niskoj frekvenciji od teškog oštećenja bubrega i centralnog nervnog sistema, LE-ćelija, antitijela na native DNA i Sm, gipokomplementemii.

Glavne razlike od SZST sistemska skleroza - značajan učestalost artritis, miozitis, limfadenopatija, leukopenija, Hipergamaglobulinemiju i retke kože difuzne skleroze. U poređenju sa polimiozitis SZST u mnogo većoj mjeri, odlikuje Raynaudov sindrom, artritis, oticanje ruku, oštećenja pluća, limfadenopatija, leukopenija, i hyperglobulinemia.

Pretpostavka o mogućem SZST treba da se raspravlja u slučajevima u kojima su specifični za to, a simptomi gore navedeno javljaju kod pacijenata kod kojih bolest ranije kao lupus, sklerodermija, polimiozitis, Sjogren sindrom, hronični aktivni hepatitis, vaskulitis, virusne perikarditis, trombocitopenična purpura sindrom je protumačeno. Naravno, u takvim situacijama mora biti moguće da se brže na CHP određivanje antitijela, prisustvo koje je toliko bitno za SZST dijagnozu.

Tabela 10.1. Diferencijalnoj dijagnozi bolesti mješovitih vezivnog tkiva za G. Sharp (1981)