Mješoviti bolesti vezivnog tkiva. tretman

Značajke SZST specijalni odnosi općenito blagotvorno dejstvo kortikosteroida na glavnom manifestacije bolesti. Blagi oblici bolesti su često u stanju da se uspješno tretirati sa malim dozama prednizon, au nekim slučajevima - samo NSAIL.

U teškim lezije organa preporučuje se visoka početna doza prednizolon (do 1 mg / kg tjelesne težine), koji u ovakvim situacijama daju posebno brzo i puni efekat da se smanji dnevnu dozu u relativno kratkom vremenskom periodu u odnosu na odgovarajuće taktike tokom klasični oblici SLE ili sistemske sklerodermija.

Značajno poboljšanje artritis, miozitis, serozity, osip na koži, hepatitis, splenomegalija, limfadenopatija, anemija i leukopenija, kao i temperatura normalizacije tijelo se postiže nakon početka adekvatnog hormonska terapija u kratkom vremenu (od nekoliko dana do nekoliko tjedana), a zatim postupno može smanjiti doza steroida na mali održavanje ili do otkaza. G. Sharp (1981) napominje da je kao rezultat gore pristupa u tretmanu, većina pacijenata može se vratiti u normalu ili skoro normalan način života.

Pogoršanje bolesti, što dovodi do nekih pacijenata nakon prekida kortikosteroida, obično dobro odgovoriti na nastavak hormonske terapije (ponekad u nešto veće doze). Najgore od svega podložan terapiju "sklerodermopodobnye" ima SZST (otvrdnuće kože, kršenje pluća difuzijski kapacitet i smanjena jednjaka peristaltiku), iako ovi simptomi mogu se smanjiti u ranim fazama bolesti.

Nedostatak jasne regresije od glavnih simptoma nakon SZST kortikosteroidi je osnova za uključivanje u terapiju za duže imunosupresivi - azatioprin metotreksat ili ciklofosfamid. Prognoza. SZST smatra relativno povoljna.

Prema J. Wolfe et al. (1977), sažeti posmatranje više od 300 pacijenata s trajanjem bolesti od 1 godine do 25 godina (srednja trajanju od 7 godina), mortalitet je bio samo 7%.

Uzroci smrti su zatajenje bubrega, bolesti pluća, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, krvarenje u mozgu, infekcije. Jedan broj pacijenata SZST opisani uporna remisije za nekoliko godina, a ne samo u odnosu na pozadinu doza lako održavanje kortikosteroida, ali bez njih.

Tu su i skeptični mišljenja o povoljnom tekuće i prognoza SZST. Posebno je naglasio da u većini rada je analizirao uglavnom retrospektivno. U ovom pristupu, naravno, samo ocenjuju pacijenti preživjeli da očito precjenjuje rezultat.

Kada se uspoređuju bolesnika sa SLE i pacijenti zapravo SZST sa "lupus" ima naglašava da je najbolja prognoza u drugoj grupi je zapravo povezan s rijetkim ozbiljna oštećenja bubrega kod ovih pacijenata.

U vezi sa ovim to ukazuje da je osnova za predviđanje povoljniji SZST su posebno autoimunosti nuklearne komponente, pri čemu ne postoji patogen za bubrege antitijela na nativnu DNK (tako karakteristične za klasične SCR), i mnogo više inertan u tom pogledu antitela yaRNK, inherentne SZST.

R. Venables. (1986) smatra da je ideja o dobru prognozu i povoljan odgovor na terapiju u SZST ne izdržati test vremena. Naglašeno je posebno da je samo postojanje yaRNK antitijela u bolesnika sa sistemskim sklerodermija, JDM, pa čak i SLE nije za razliku od prethodnih ideja povoljnije naravno dotične bolesti u odnosu na bolesnike bez takvih antitijela.