JDM

URL

JDM se odnosi na grupu soedinitelnoytkani difuzne bolesti karakterizira sistemski skeletni lezije muskulaturys istovremeni angažman u procesu kože. U nedostatku kozhnogosindroma termin "polimiozitis".

Manifestacije bolesti uključuju proksimalne slabost mišića i karakterističan osip kože i povišena kreatin fosfokinaze (CPK) i drugih enzima u serumu. Uz lezije skeletnoymuskulatury neuobičajeno sistemski pryavleniya :. artritis, fenomenReyno, vaskulitis, intersticijalne plućne fibroze, lezija miokardai itd Važna karakteristika je česta kombinaciji sa drugimidiffuznymi bolesti vezivnog tkiva, i giperproduktsiyashirokogo spektar autoantitijela reagira sa tsitoplazmaticheskimibelkami i nukleinskih kiselina koje sudjeluju vsinteze proteina. Ova antitela su rijetko otkrivene u drugim autoimmunnyhzabolevaniyah i tretiraju kao miozitis specifične. U nedavnihissledovaniyah je pokazano da JDM može razdelitna nekoliko kliničkih i imunološke podtipova, razvoj kotoryhchasto povezani sa sintezom određenih miozitis-spetsificheskihantitel.

Su primarni i sekundarni idiopatska paraneoplasticheskiydermatomiozit. Bolest je valovito sa periodicheskimiobostreniyami i remisije. Postoje tri glavna oblika JDM: akutni, subakutni i hronični.

U akutni i subakutni JDM prikazani vozmozhnorannee zadatak kortikosteroida hormona, poželjnoprednizoloni, po pravilu, u velikim dozama. Kada se daje u akutnoj po80-100 mg / dan, u subakutni - 60 mg / dan. Ove doze se primjenjuju dodostizheniya terapeutski učinak (poboljšanje obshego država, gutanja, povećanje prometa, itd.) Onda individualnodlya svakog pacijenta vrlo polako smanjiti dozu prednizolona (1/2, zatim 1/4 tablete) da podrži taj sostavlyaetne više od 20 mg / dan. prednizolonu ova doza u bolesnika potrebno dosta vremena.

Smanjenje doze HA treba započeti tek kada je klinički i laboratornoyremisii, ali ne ranije od 4-6 tjedna od početka lecheniya.Pod kliničke remisije podrazumijeva normalizaciju (ili znachitelnoeuvelichenie) mišićne snage i funkcionalne sposobnosti pacijenta, i laboratorija - smanjenje CK aktivnosti prije normalan znacheniy.K Nažalost, direktna korelacija između tih parametara neredkootsutstvuet. Ne ranije od godinu dana prijema podržava dozypri uporni odsustvu kliničkih i laboratorijskih parametara aktivnostibolezni svrsishodno postepeno (1/4 tablete za 30 dana) doza održavanja smanjena. Moguće u potpunosti ukinu preparatav period dubokog kliničke remisije i, obrnuto, uvelicheniedozy egzacerbacije bolesti i stres. Ne sleduetotmenyat GK u proljeće, kada postoji zamor od kojih trudnootlichit slabost zbog JDM.

Video: Dermatomiositis (polimiozitis)

U hronični oblik bolesti koristeći prednizolonu dozi od 30-40 mg / dan s dugom prijem doza održavanja otkaza preparata.Taktika prednizolonNapadnu isto kao u bolesti subakutni.

Nije indiciran za liječenje JDM Triamcinolone,jer uzrokuje slabost mišića. Neumješan naznachenieGK toku miofibroza i atrofija mišića.

GC odgovor na adekvatan dozu ne postigne 75-90% rezultata bolnyh.Analiz liječenja pokazuju da pacijenti poluchavshihv početka bolesti u visokim dozama GC (najmanje 50 mg / dan), vyzhivaemostdostoverno veći nego kod pacijenata koji su mali ili sredniedozy ili ne tretiraju sa GC. Minimalne efektivne doze prednizolonasostavlyaet oko 1 mg / kg za odrasle i djecu. Osim toga, što se prije tretmana je počeo, veće su šanse da će effektivnym.V prvih nedelja Građanskog zakonika treba davati u podijeljenim dozama, i zatemperevodit pacijenta u jednoj dozi od ukupne doze u utrenniechasy.

Odsustvo ni minimalne dinamike kliničkih i laboratornyhpokazateley u pacijenata koji su primali prednizolona (1 mg / kg) za 4 nedelje je osnova za pripremu uvelicheniyadozy. HA dozu treba povećati postupno (na 0.25mg / kg), evaluaciju klinički i laboratorijski efikasnost techenie2-3 tjedana. maksimalna doza prednizolonpriori produženo oralne 2 mg / kg. U sluchaeotsutstviya efekt za 4 nedelje bi trebalo ponovo obsuditpravilnost dijagnozu.

Dobri rezultati pulsni metilprednizolonomomzaregistrirovany maloljetničkog JDM.

U odsustvu kliničkih efekt u liječenju hormona ostromtechenii bolesti, kao i nemogućnost da ih primijeniti ispolzuyutimmunodepressanty - azatioprin,ciklofosfamida, metotreksat.azatioprin(AZ) ili ciklofosfamida imenovati 1-3mg / kg tjelesne težine za 2-6 mjeseca ili više. Većina predpochtitelendlya tretman JDM metotreksat(MT) dobio početka liječenja do 10 mg / dan, podderzhivayuschayadoza je 5 mg / dan za nekoliko mjeseci. Kada GK sochetaniis prikazuje nižim dozama i kraće programe liječenja.

metotreksatOna ima najmanji opseg nuspojava i kantserogennostyusredi citostaticima. Na drugom mjestu možete stavitiazatioprin,dok imenovati alkilirajućim agensima (ciklofosfamid, hlorbutin) Da li je samo korisno kada neuspjeh liječenja metotreksatOmi azatioprinth.

Efikasnost MT varira od od 50 do 75% i nezavisna je od putiego administracije (usmeno ili intravenozno). Intramuskularno vvedenieMT ne preporučuje jer može izazvati povyshenieurovnya CK i time kompliciraju evaluacije efikasnosti lecheniya.Doza MT sa oralne primjene je od 7,5 mg do megavata 25-30 sedmice. Tretman treba početi sa malom dozom, postepennouvelichivaya ga (0,25 mg / tjedan) na optimalnu. Pacijenti plohoperenosyaschih oralni seks, MT može se intravenski. Vnutrivennoevvedenie preporučljivo da se počne sa 0,2 mg / kg tjedno, uvelichivayadozu od 0,2 mg / kg svakih 7 dana. Sa povećanjem doze MT toksichnostotsenivayut 6 dana nakon pripreme Prema, i pri dozama od 1500 mg dostizheniiobschey prikazuje biopsija jetre. Kao i kod lecheniiGK, MT dozu treba smanjiti postepeno pod kontrolom klinicheskihpokazateley i CPK. Preporuči krug otkaza 2 MT - 1 / 4Od sedmični dozama, ili povećanjem intervalima između priemompreparata (rano da se 2 tjedna, a onda do 4). Postoji MT prednosti dokaz obopredelennyh preko azatioprinth, koji su na brži razvoj steroidsberegayuschegoeffekta.

U AZ u uobičajena doza (2-3 mg / kg) između oko trećine otporan na CC i steroidsberegayuschee posljedica koja se javlja u polovini slučajeva, što je nešto lošije nego liječenje MT pacijenata. Maksimalnyykliniko-AZ pryavlyaetsya laboratorija na snagu tek nakon 6-9 mes.Podderzhivayuschaya doza je 50 mg / sut- snizhayutpo doza 25 mg na isti način kao i kod metotreksat.

Novo u liječenju JDM je da se koristi ciklosporina.Unikalnoe akciji ciklosporinana imuni sistem, u direktnoj vezi sa vliyaniyuna immunopathological procesima osnovni mišića patologije pokazuje da je korištenje ove droge pozvolitreshit mnogo problema farmakoterapije ove patologije.

U novije vrijeme, objavljeno je na korištenje lijeka za lecheniyadermatomiozita K-506 - a makrolidnih antibiotika, sa obladayuschegoskhodnoy ciklosporinomimmunologicheskoy aktivnost.

Intravenske primjene visokih doza imunoglobulina rassmatrivaetsyakak jedan od najperspektivnijih tretmani za širok spektar ljudskih autoimmunnyhzabolevany.

Nanesite 2 doziranje režim imunoglobulina: 1 g / kg u techenie2 dana i 0,5 g / kg za 4 dana svaki mjesec. Ukupno prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 mjeseci. Kliničkog poboljšanja razvijen od 15 -ta 30. dan nakon administracije imunoglobulina, koji se poklopio sa snizheniemurovnya CK za 50% ili više, pa čak i njene potpune normalizacije. Posle2-3 kurseva pokazala značajno poboljšanje, koji pozvolyalonachat smanjenje doze GC. Nuspojave terapije bili blagi, uglavnom dispepsija i glavobolja. vnutrivennymimmunoglobulinom tretman daje relativno kratak efekt,koja traje oko 3 mjeseca, zahtijeva ponovljene primjene lijeka.

Informacije o djelotvornosti ekstrakorporalnom procedure imaju bolnyhdermatomiozitom kontradiktorni.

Antimalarici (delagil, Plaquenil) Nisu bitne u liječenju mišićne sindroma andother sistemskih manifestacija JDM. Međutim, postoje dannyeob svoje effktivnosti protiv oštećenja kože u ovoj bolesti.

pacijenata JDM treba izbjegavati izlaganje, provotsiruyuschihobostrenie bolesti: prehlada, insolacije, infekcije, povrede, trudnoća, posebno abortus, mentalna previranja.

Video: Analiza za histologiju od JDM

Liječenje kortikosteroidima paraneoplastičnim dermatiomiozita (polimiozitis) u dozi od 40-80 mg / dan može poboljšati stanje bolesnika, ali efekt kratko. Tokom paraneoplasticheskihdermatomiozitov se prvenstveno određuje tumora, i to sleduetuchityvat kod liječenja takvih pacijenata.