Sistemski eritemski lupus. za dijagnozu

Video: 15-godišnja KUNDYZAY HITNO pomoć potrebna

Sistemski eritemski lupus (SLE) - sistemska autoimuna reumatska bolest nepoznate etiologije, karakterizira hiperprodukcija organonespetsificheskih širok spektar autoantitijela na različite komponente jezgra i imuni kompleksi koji uzrokuju oštećenje unutrašnjih organa immunoinflammatory. MKB-10: M32 Sistemski eritemski lupus.

Skraćenice: APS - antifosfolipidna sindromski aPL - AT da fosfolipidi.

Epidemiology. Incidencija SLE kreće 4-250 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Bolest se najčešće javlja kod žena u reproduktivnoj dobi: rizik od pogoršanja SLE je povećana za vrijeme trudnoće i perioda nakon poroda. Odnos žena i muškaraca - 10: 1, vršna učestalost u dobi od 15-25 godina. Mortalitet u SLE 3 puta veća nego u populaciji. Prevencije. Etiologija SLE je nepoznat, pa je primarna prevencija ove bolesti se ne vrši.

Screening se ne vrši. Klasifikacije. Karakteristično SLE - raznolikost kliničke manifestacije i varijacije bolesti. Za opisivanje trenutne opcije na kriterij aktivnosti bolesti u Rusiji se tradicionalno koristi klasifikaciju VA Nasonova (1972).

struja opcije

• Akutna karakteriše za brzi razvoj multiorganske manifestacije, uključujući otkazivanje bubrega, i visoke imunološke aktivnosti.

• Kada subakutni posmatra ponavlja egzacerbacije (ne kao proglašen u akutnoj kurs) i razvoj bolesti bubrega u 1. godinu bolesti.

• U hroničan tok kliničke slike dugo vladala jedan ili više simptoma (lezije diskoidan kože, artritis, hematoloških poremećaja, Raynaudov fenomen, mali proteinurija, epileptiformni napada, itd). Posebno karakteristično hroničnog SLE u kombinaciji sa APS.

Klinički i imunološke opcije

SLE kod starijih osoba (koji je nastao nakon što je 50 godina). A više pogodan tok bolesti nego u SLE sa debi mladog doba. Klinička slika dominira ustavnim simptomima, oštećenje zglobova (obično veliki), pluća (pneumonija sa atelektaza, plućna fibroza), Sjogren sindrom, periferna neuropatija.

U studiji laboratorija u dvostruko-AT dezoksiribonukleinske kiseline (anti-DNA) otkrivaju manje, a AT Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA) češće nego kod mlađih pacijenata SLE. Neonatalne SLE može javiti u novorođenčadi majki sa SLE i zdravih žena, koji je našao u serumu anti-Ro i AT nuklearnom ribonucleoprotein (anti-RNP).

Kliničke manifestacije razviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. To uključuje eritematozni osip, kompletan poprečne srčani blok (35%), a ponekad drugih simptoma SLE. Subakutni kožni eritemski lupus karakterizira široko rasprostranjena fotosenzitivnu ljuskave Papulosquamous i (psoriaziformnymi) anulyarnymi ili policiklički plakova. Uz visoke frekvencije (70%) otkrivanje anti-Ro.

Antifosfolipidna sindrom. APS - sindrom karakterizira venski i / ili arterijske tromboze, akušerskih bolesti (pobačaj u I i II tromjesečja trudnoće, prijevremenog poroda), barem trombocitopenija, kao i drugi (kardiovaskularnih, neuroloških, kožne, itd), manifestacije povezane sa hiperprodukciju aPL. APS se može javiti u 20-30% bolesnika sa SLE.

Kliničke manifestacije Dijagnoza

Kliničke manifestacije variraju u različitim pacijenata, i aktivnosti bolesti (konvencionalno izolovana 3 stepena aktivnosti, supra. Oličenje protoka) u jednom te istom pacijentu varira tokom vremena.

Ustavni simptoma (umor, gubitak težine, groznica, anoreksija) - tipične simptome SKV- odražavaju aktivnost patološkog procesa. Mogu razviti simptome nalik fibromijalgije.

lezije kože
• diskoidan lezija sa zakrčenim rubovima, infiltracija, atrofija i depigmentacija ožiljak u samom centru, uz blokade folikula kože i telangiektazije.
• Erythema, lokalizirane na licu, vratu, grudima (zoni "dekolte"), na području velikih zglobova. Karakteristično lokacija na nosu i obrazima da se formira ličnost "leptir".
• Fotosenzitivne - povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu.
• Subakutna kožni eritemski lupus: vidi gore Clinicoimmunological opcije ..
• Alopecija (gubitak kose) mogu generalizovati ili fokalne.
• Celulitis.
• Vaskulitis različite manifestacije (purpura, urtikarija, periungual ili subungual microinfarcts).
• livedo (livedo reticularis) su češće primijećeni u APS.

Sluzokože. Inflamacija usana i bezbolno erozije na oralne sluznice je otkrivena u 1 / G pacijenata.

bolesti zglobova
• artralgija se javljaju u gotovo svih pacijenata.
• Artritis - simetrični (asimetrična manje) ne-erozivnog poliartritis, često utiču na malih zglobova ruku, ručnog zgloba i koljena zglobova.
• Kronična lupus artritis karakterizira uporni kontraktura i deformiteta nalik oštećenja zglobova u RA ( "labud vrat", bočne devijacije).
• Aseptic nekroze glave femura češće i humerusa.

Poraz mišića pojavljuje mialgija i / ili proksimalne slabost mišića, vrlo rijetko - miastenija sindrom.

pluća šteta
• Pleuritis suho ili eksudativne, često bilateralnim, posmatrano u 20-40% pacijenata. Kada se osuši pleuritis karakterizira pleuralni trenja.
• Lupus pneumonitis otkriti relativno rijetki.
• Rijetko posmatrali razvoj plućne hipertenzije, obično kao posljedica tekućeg plućne embolije plovila u APS.

srce šteta
• Pericarditis (obično suhe) javlja se u oko 20% pacijenata sa SLE. Vrlo rijetko poštovati perikardnog izliva. EKG promjene obično otkriti zub T.
• Miokarditis uglavnom razvija djelatnost visokog bolesti, ispoljava ritma i provođenja poremećaja.
• Endokarditis karakterizira zadebljanje mitralne, aortna valvula rijetko. bessimptomno- se obično javlja samo kada otkriva ehokardiografije (obično nalazimo u APS).
• srčani udar. Na pozadini visoke aktivnosti SLE može razviti vaskulitis koronarnih arterija, pa čak i infarkta miokarda.
• U SLE se odlikuje brzim razvojem rane aterosklerotske vaskularne lezije.

oštećenja bubrega
Javlja se u oko 50% pacijenata. Slikarstvo lupus nefritis varirala je od stola neizraženi proteinuriju i mikrohematurijom brzo progresivni glomerulonefritis, i završnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije. Prema kliničkim klasifikaciji IE Tareyeva (1995), postoje sljedeći klinički oblici lupus nefritis: brzo progresivna lupus nefritis, nefritis s nefrotski sindrom, nefritis s teškim urinarnog sindroma, nefritis sa minimalnim urinarnog sindroma i subkliničkom proteinurije.

Prema WHO klasifikaciji su sljedeće morfološke vrste lupus nefritis: Klasa I (bez promjene), klase II (mezangijalne), klase III (žarišna proliferativna), klasa IV (difuzne proliferativna), klasa V (membranski), Klasa VI (hronična glomeruloskleroze).

Poraz nervnog sistema
• Glavobolja, većina migrena karaktera, otporan na čak nisu opojnih i narkotičkih analgetika.
• Napadi (veliki, mali, tip epilepsije temporalnog režnja).
• Poraz kranijalnih nerava (uključujući i razvoj oštećenja vida).
• Strokes, poprečno mijelitis (rijetko), horeji.
• Periferna neuropatija (simetrična senzornim ili motor) primijećeni u 10% pacijenata sa SLE. To uključuje više mononevrit (rijetko), Guillain - Barre sindroma (vrlo rijetko).
• Akutna psihoza (može biti manifestacija i SLE i razvijati na pozadini liječenja visokim dozama GC).
• Organski sindrom mozga karakterizira emocionalna nestabilnost, epizode depresije, pogoršanje pamćenja, demencije.

Poraz reticuloendotelijalnom sistema najčešće manifestira limfadenopatija, u korelaciji sa aktivnošću SLE.

Nasonov EL

Udio u društvenim mrežama:

Povezani