Sistemski eritemski lupus. Etiologija i patogeneza

Video: Pregled - Sistemski eritemski lupus, potkožno nekroze tkiva, Wen, Edem

Sistemski eritemski lupus - hronična sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije u kojem razvoju imunološke procesa u raznim organima i tkivima, što kao bolest napreduje do formiranja višestrukih zatajenja organa.

Bolest se javlja s nepredvidivim periodima egzacerbacije i remisije i tretman može utjecati samo na tok i ozbiljnosti specifične simptome bolesti.

SLE pogađa uglavnom mlade žene i adolescentne djevojke, odnos između odraslih muškaraca i žena je približno 1: 10-15. Međutim, poznato je da SLE može se javiti iu djece i starijih osoba i senilni starosti.

Godine 1872. austrijski dermatolog Kaposijev je prvi opisao karakterističan osip na licu u obliku eritema (crvenila) u stražnjem dijelu nosa i jagodičnog luka, koji se naziva "leptira". Godine 1895., William Osler je pokazala da su promjene na koži (crvenilo, otok, osip melkotochechnye) često povezuje sa bolovima u zglobovima i visceralne, ali Libman i vreće opisati specifične srčane smetnje kao lupus endokarditis. 1894. Hargrejvs et al. volchanochnokletochny otvorila takozvani fenomen (koji je uključivao prisustvo LE-ćelija ćelija hematoksilin- "utičnice"), što je doprinijelo da se poboljša dijagnozu bolesti, posebno u ranim fazama bio razlog za dalje proučavanje njegovih mehanizama.

Incidencija kreće 6-35 novih slučajeva na 100 000 stanovnika u različitim grupama. Utvrđeno je da SLE vidi 3 puta češće kod muškaraca crnaca nego kod belih. U nekim regijama svijeta (Azija i Kina) SLE javlja češće nego reumatoidnog artritisa. Pojave bolesti u 60% pacijenata u dobi od puberteta i četvrte decenije života.

Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti i dalje je nepoznat. Trenutno, međutim, razgovarali smo sljedeće moguće uzroke SLE: genetska predispozicija, infekcije, hormoni, faktori okruženja.

A ulogu u razvoju bolesti dat nasljednim genetskim faktorima. Studije pokazuju porast incidencije SLE bolesnika antigena HLA-DR2 i HLA-DR3. Incidencija SLE se povećava u prisustvu haplotipa HLA-A1, B8, DR3. Podržavaju ovu hipoteza je činjenica da ako je jedan od blizanaca bolesnih SLE, rizik od bolesti u drugoj povećan za 2 puta.

Iako je, u principu, samo 10% SLE bolesnika ima rođake u porodici (roditelji ili braća i sestre) koji pate od ove bolesti, a samo 5% djece rođene u obitelji u kojoj je jedan roditelj bolestan SLE razviti bolest. Osim toga, do sada nisu identifikovali gen ili geni odgovorni za razvoj SLE.

Dominacija slučajeva kod žena u reproduktivnom dobu, u iznosu od 90% SLE bolesnika može se objasniti uticajem određenih hormona. Međutim, među djecom SLE javlja 3 puta češće u djevojčica nego u dječaka. Takav odnos između žena i muškaraca pojedinaca poštovati starije od 50 godina.

Potvrda ove pozicije je činjenica da je tokom trudnoće, odmah nakon poroda i abortusa primetio pogoršanje bolesti. Kod muškaraca koji pate od SLE, otkrio smanjenje razine testosterona i povećanog lučenja estradiola.

Na mogućnost virusne etiologije SLE ukazuje na visok stepen morbiditeta kod osoba sklonih čestim virusne bolesti. Poznato je da virusi ne samo da može oštetiti ćelije organa i sistema, uzrokujući formiranje brojnih self-antigeni, ali i da utiče na genom imunoloških ćelija koja dovodi do poremećaja tolerancije i imunološke mehanizme sintezu antitijela. Međutim, direktni dokazi da je pojava SLE kod ljudi je uzrokovan infektivnim agensima su odsutni.

U mnogih bolesnika, postoje naznake povećane osjetljivosti kože na suncu, ili fotosenzitivnost. Kada SLE koja je razvila čak i kratkoročno izlaganje suncu može izazvati ne samo na izgled lezije na koži, ali i pogoršati bolest u cjelini. Poznato je da ultraljubičaste zrake mogu izazvati promjene u genomu ćelija kože, koje postaju izvor samo-antigena, i pokrenuti proces immunoinflammatory podršku.

Treba napomenuti da je karakterističan za SLE klinički i laboratorijski znaci bolesti se može javiti u nekih pacijenata s kroničnim uprave raznih lijekova (antibiotici, sulfonamidi, anti-tuberkuloze droge, itd). Ovaj fenomen je uzrokovana oštećenjem acetilacija procesa kod osoba sa predispozicijom za razvoj SLE.

Dakle, bez obzira na štetne faktor (virusne infekcije, droge, insolacije, neuro-psihički stres i dr.), Tijelo reaguje na povećane formiranje antitijela protiv komponenti sopstvene ćelije, što je dovelo do njihovog oštećenja, koja se izražava u upalne reakcije u raznim organima i sistema.

Uzrok formiranja autoantitijela SLE ostaje nepoznat, ali se pretpostavlja da je osnova autoimunih poremećaja je antigen-specifična stimulacija sinteze autoantitijela i nekontrolisano spontani

B-cell hiperreaktivnost. Međutim, SLE je povezana sa poremećaj klirens cirkulirajućih imunih kompleksa, koji se vjerojatno odnosi na nedostatak funkcioniranja Fc receptora i dopunjuju-manjkav komponente kao što su C4.

Poznato je da su kliničke manifestacije SLE su direktno povezani sa razvojem vaskulitisa zbog imuni kompleks taloženja naslaga u vaskularnog zida i tromboze. Pored toga, citotoksični antitijela može izazvati autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije.

VI Mazur

Udio u društvenim mrežama:

Povezani