Klinika i dijagnoza sistemski eritemski lupus (SLE) kod djece

manifestacije bolest vrlo raznolik. Kod djece, najčešće sa groznicom, umor, artralgija ili artritis, i osip. Simptomi se mogu javiti povremeno ili biti konstantna. Pažljivog proučavanja povijesti i fizički i laboratorijskih istraživanja doprinose rana dijagnoza i rano liječenje.

Video: Sistemski eritemski lupus: moderni pristupi dijagnozu, liječenje i praćenje

odlikuje osip (Erythema tipa leptir) na nosu - crvenila blagog zadebljanja epidermisa i ljuskave mrlje. Osip može biti izazvana suncu i pokrivaju sve izložene dijelove tijela. Na sluzokožu, posebno na nepcu iu nosnoj šupljini mogu se pojaviti na želucu. Diskoidan osip kod djece su rijetki. Međutim, u SLE, oni se pojavljuju češće nego samo diskoidan eritemski lupus. Udio potonje kod djece čini 2-3% svih slučajeva.

drugi kožne manifestacije Oni uključuju primećen crveni osip (pogotovo na prstima, dlanovima i stopalima), purpura, livedo i Raynaudov sindrom. Rjeđe primetio promene na koži nalik psorijaze, bulozne osip, i alopecija.

mišićno-koštane poremećaje Oni uključuju artralgija, artritis, miozitis, i tetiva. Atipični artritis deformans. oštećenje ligamenta može dovesti do ozbiljnih labavost zglobova ruku. Kao komplikacija vaskularnih poremećaja ili kortikosteroida često razvije osteonekroza.

pobjedi serozni površinama manifestnog pleuritis, perikarditis i peritonitis. Često hepatosplenomegalijom i limfadenopatija. Drugi gastrointestinalni poremećaji se obično povezuje sa vaskulitisa, uključuju bol u trbuhu, proljev, melena, ulcerozni kolitis i hepatitis. U proces bolesti srca može se proširiti na sve tkiva: posmatrane zadebljanje ventila i verukozni endokarditisa (Libman-Sacks bolest), kardiomegalija, miokarditis, poremećaji provođenja, zatajenja srca, kao i upale i tromboze koronarnih arterija.
posmatranom akutni plućni krvarenje, plućni infiltrati (ponekad pridružio sa infekcijom) i hronične plućne fibroze tkiva.

u SLE Pati i od centralnog i perifernog nervnog sistema. U mnogim pacijenata gubitak pamćenja i drugih kognitivnih oštećenja, kao i teške psihičke poremećaje, do psihoze prema kriterijima 4. izdanje DSM). MRI i CT skenovi nisu uvijek otkriti promene, ali uz pomoć izotopa jednog fotona CT često je moguće otkriti anomalije.

u svakom autoritet mogu postojati bakterijskih i venska tromboza, specifične za antifosfolipidnim sindroma, često povezan s rekurentnim pobačaja, livedo, Raynaudov sindrom, i trombocitopenija. vaskularne tromboze takođe povezana sa prisustvom lupus antikoagulans i stečene rezistencije proteina Faktor V S.

oštećenja bubrega manifest arterijske hipertenzije, periferni edem, retinopatija, kliničkih znakova elektrolita smjene, nefroza ili akutno zatajenje bubrega.

Video: Sistemski eritemski lupus Libman Sachs bolest, SLE, etiologija, patogeneza, klasifikacija, ambulanta, oslozh Sadržaj: 1. 0:05 eritemski lupus kod djece. 2

dijagnoza potvrđeno klinički i laboratorijski nalazi ukazuju na multisistemskom poremećaja. Za dijagnozu SLE potrebno simultanog ili sekvencijalno pojavljivanje 4 od 11 znakova. 1997 g. Dijagnostički kriteriji su revidirani umjesto pojava LE-ćelija (kada se pomeša sa seruma pacijenta zdravog ljudskog leukocita jedra i prekinut ćelija) u velikom broju kriterija, uključujući antitijela na kardiolipinskih antigen ili pozitivan uzorak za lupus antikoagulans. Međutim, dijagnostički vrijednost takve supstitucije ostaje nedokazana.

prisutnost antinuklearnih antitijela za dijagnozu nije potrebna, iako su u većini slučajeva. Zbog sumnje da tretman SLE treba započeti još u prisustvu manje od 4 slova. Gipokomplementemiya nema dijagnostički znacheniya- izuzetno nizak nivo ili odsustvo hemolitičke dopuna aktivnosti može ukazivati ​​na neuspjeh njegovih komponenti. Da biste potvrdili dijagnozu lupus nefritis biopsija bubrega obavlja.

Laboratorijska istraživanja u sistemski eritemski lupus kod djece. Djeca sa aktivnim SLE često povišen titar antinuklearnih antitijela. Međutim, ova funkcija ne može se smatrati dijagnostički zbog titar je veći u odsustvu kakihlibo bolesti, kao i drugih bolesti. Visok nivo antitela dvaput DNK je specifičan, i odražava aktivnost SLE.

Sve u svemu koncentracija komplementa u serumu (CH50), tako i na nivou SPC i C4 su također ovisi o aktivnosti bolesti, smanjenje u svoju aktivnu fazu. Antitela na SM-antigen ćelije jezgra se smatra da su specifični za SLE, ali ne odražavaju aktivnost. Antitijela na RO- i La-antigena ponekad pronađena Sjögrenov sindrom. Kada serumu SLE možete pronaći razne autoantitijela. Jednako često otkrio Hipergamaglobulinemiju.