Tretman sistemski eritemski lupus (SLE) kod djece. izgledi

Tretman sistemski eritemski lupus kod djece zavisi od toga koji organi iu kojoj mjeri pogođene. Stanje pacijenata se procjenjuje na osnovu serološke markere aktivnosti bolesti, uključujući i dopuna u serumu. NSAID treba primjenjivati ​​s oprezom, jer SLE pacijenti su posebno osjetljivi na hepatotoksičan efekte tih sredstava. U relativno blage slučajevima (simptomi blagi kože, umor, artralgija i artritis) se može koristiti protiv malarije hidroksihlorokvin.

Pacijenti sa tromboze komplikacije, fosfolipida antitijela ili lupus antikoagulans za najmanje period remisije treba propisati antikoagulansi. Lek za olakšanje simptoma i blokade proizvodnju antitijela se koriste kortikosteroidi koje poboljšavaju funkciju bubrega i povećati preživljavanje pacijenata. Međutim, u bolesnika koji su primali ove droge su teško dijagnosticirati tuberkuloze. Stoga, prije njihovog imenovanja, svi pacijenti treba izvoditi tuberkulinski kožni test. O optimalnom doze i putevi primjene kortikosteroida, postoji neslaganje. U sistemskih manifestacija bolesti se obično daje prednizon unutar 1-2 mg / kg / dan u podijeljenim dozama. Nakon normalizacije nivoa komplementa doze postepeno 2-3 godina manje, dovodeći ga do minimalne efikasne.

Jedan od načina da se izbegne pobochnochnogo akcije kortikosteroida - da ih kroz dan. U teškim slučajevima može zahtijevati puls terapija: za 3 dana, 1 puta dnevno u trajanju od 60 minuta, kortikosteroid se intravenski u dozi od 30 mg / kg (ne više od 1 g). Neke klinike periodične intravenske kortikosteroida u visokim dozama u kombinaciji sa dnevnim administraciju niskih doza unutra. Nuspojave kortikosteroida uključuju hipertenziju, gastritisa, katarakte, osteopenija i Kušingoidni izgled.

u teškim bolest koristiti i citostatika. Intravenske ciklofosfamidom puls terapija usporava progresiju lupus nefritis, posebno difuzno proliferativni glomerulonefritis. Međutim, potrebno trajanje takvog tretmana je određuje. Cyclophosphamide se koristi za vaskulitis, plućne krvarenje i kršenja CSN, ne daje terapiju kortikosteroidima. Usporiti proces bolesti bubrega i azatioprin se koristi. Posljedice dugotrajne citotoksičnih terapija, posebno kod djece, je gotovo nepoznat.

nje efekti uključuju sekundarne infekcije, poremećaj gonadnu funkcija, a možda i povećanog rizika od malignih tumora. Upotreba citostatika u prepubertetskog dobi povezana je vjerovatno s manje rizika od naknadnih seksualne disfunkcije nego njihovo korištenje nakon početka puberteta. Efikasnost metotreksata, mikofenolne kiseline, i ciklosporin ostaje nepoznat.

Video: Film eritemski lupus kod djece © Sistemski eritemski lupus kod djece

U odraslih bolesnika s teškim preko SLE doživjeti akciju hormonske terapije i transplantacije koštane srži matičnih ćelija iz krvi pupčane vrpce. Razvijene i bioloških agenasa koji utječu na proizvodnju citokina. analiza urina ne odražava nužno stepen oštećenja bubrega, a za evaluaciju fazi bolesti je ponekad potrebna biopsija bubrega. studija biopsije pomaže da se odluči da li će dodati još jedan kortikosteroidima i imunosupresivnu terapiju je potrebno (npr, ciklofosfamid). Po WHO klasifikaciji, postoji šest tipova lupus nefritis.

Tip I - odsustvo promjena u svjetlu i elektronske mikroskopije i studija imunofluorescencije.
Tip IIA - minimalno taloženje imunoglobulina i dopunjuju u mesangium je određena imunofluorescencije. U ovim slučajevima, izgledi za funkciju bubrega je dobra.
Tip IIB (mezangijalne glomerulonefritis) - limfoproliferativni infiltracija mezangiya- mezangijalne glomerulonefritis ponekad napreduje u detaljnije lezije bubrega.

Tip III (i fokalne segmentalne proliferativna glomerulonefritis) - lobularna proliferaciju oko kapilara sa nekrozom i limfocitnom infiltratsiey- često dovodi do hronične bubrežne insuficijencije.
Tip IV (difuzne proliferativni glomerulonefritis) - mnogo svake glomerula ispunjena ćelija infiltriraju posmatranom proliferaciju mezangijalne ćelija i tumora kapilara istovremeno sa ožiljaka glomerula. U 50% pacijenata starijih od 10 godina u razvoju kroničnog zatajenja bubrega intravenske ciklofosfamidom puls terapija može smanjiti rizik od ove komplikacije.
Tip V (membranoznog nefropatija) - zadebljanje kapilarne zidova pod svjetlosnim mikroskopom i elektronske mikroskopije vidljive masnoće i subepitelna bazalne membrane zadebljanja. Ove promjene su u pratnji proteinurijom (što se događa s drugim vrstama lupus nefritis) - hronične bubrežne insuficijencije u takvim slučajevima teško liječiti.

u terapiji SLE Ono što je najvažnije temeljito i preispitaju pacijenata, posebno obraćajući pažnju na stanje bubrega, i serološki dokaz pogoršanja bolesti. Brzu identifikaciju i liječenje egzacerbacija je izuzetno važno da se poboljša prognozu. SLE - doživotno bolest koja zahtijeva stalno medicinskim nadzorom.

Komplikacije i prognozu sistemski eritemski lupus kod djece

SLE kod djece jednom mislio uvijek fatalno. Poboljšanje dijagnostike i liječenja dovela je do toga da je stopa preživljavanja od 5 godina je sada veći od 90%. Ipak, mnogi pacijenti kasnije umrijeti. Najčešći uzroci smrti ovih bolesnika su infekcije, nefritis, CNS, plućna krvarenja i infarkta miokarda. Kasnih komplikacija povezanih s taloženjem imunih kompleksa u tkivima može biti rezultat kronične terapije kortikosteroidima.

Video: Sistemski eritemski lupus kod djece i trudnica: uzroci, posljedice, tretman, dijeta

SLE kod novorođenčadi zbog prenosa majke IgG-autoantitijela (obično Ro-antigeni ćelije jedra) između 12. i 16. nedelje trudnoće. Manifestacije uključuju kongenitalnim AV blok, oštećenja kože, hepatitis, trombocitopenija, neutropenija, kao i oštećenja pluća i centralnog nervnog sistema. Koži razviti nakon UV zračenje za oko 6 nedelja starosti i održava za 3-4 mjeseci. Osip se obično pojavljuje na licu i glavi i u 25% slučajeva, ostavlja ožiljke. Liječenje je simptomatsko. Većina simptoma bolesti nestaju, ali AV bloka se čuva i često zahtijeva pejsing ili nakon rođenja, ili ako se blokada je moguće identificirati u fetusa u maternici. U SLE majka djeteta na EKG-u, čak iu odsustvu simptoma, često istezanje P-R intervalima. U rijetkim slučajevima kardiomiopatije, ponekad je potrebna transplantacija srca.

SLE kod novorođenčadi To treba razlikovati od višesistemske upalne bolesti - rijetko sindrom sa groznicom, osip, artropatija, hronični meningitis, napade, uveitis, i limfadenopatija. Ovaj sindrom je teško liječiti i obično zahtijeva dugotrajnu upotrebu imunosupresivi.