Dijagnoza skleroderme kod djece

sklerodermija treba posumnjati u slučajevima Raynaudov sindrom praćen acroscleroderma. Ako Raynaudov fenomen i dalje postoji dugi niz godina, bez klasične simptome bolesti, potrebno je provjeriti prisutnost u serumu antitijela kroviantinuklearnyh (posebno u SCL-70 antigen). Smanjen kapacitet pluća difuzija za CO predlaže subkliničke fibroze pluća tkiva, koja može biti potvrđena od strane CT podatke visoke rezolucije.

microangioscopy noktiju grebena sindrom Raynaud otkriva gubitak ili nenormalan kapilara ekstenziju (angiopatija) mnogo prije drugih simptoma bolesti.

Prema dijagnostičkim kriterijima sklerodermija kod odraslih, za dijagnozu bolesti zahtijeva prisustvo samo glavna karakteristika (sklerotične lezije kože iznad metakarpofalangealna ili metatarzofalangealnih zglobova) ili dva od tri manja simptoma. Takvi pacijenti trebaju ispitati plućne funkcije, provjerite mobilnost jednjaka (sa kontrastom) i provesti ehokardiografiju za detekciju plućne hipertenzije.

Video: Sistemski sklerodermija djece © Sistemski sklerodermija kod djece

Diferencijalna dijagnoza skleroderme kod djece

Manifestacije slične onima u sklerodermija, tipično za niz drugih bolesti. Akrozianoz ne bledilo ili refleks hiperemija posmatrano u plućne hipertenzije, anoreksije ili promrzlina. Difuzno oticanje prstiju, širi na zadnje površine četkice, može se održati u hemoragijski vaskulitisa ili alergijske reakcije. U bolesnika s juvenilni reumatoidni artritis, samo otečeni zglobovi. Fleksije kontraktura u ovim slučajevima su uzrokovane hroničnim tendinitis, koža ostaje netaknuta.

GVHD nakon Transplantacije koštane srži manifestuje crvenilom lica i distalne ekstremiteta, sklerotičnim promjene na koži, hepatitis i proljev.

kada bolest Raynaudov istoimenog sindroma nije zamijenjen sklerotičnim promjene na koži ili unutrašnje organe. U ovim slučajevima, antitijela na antigen SCL-70 i drugih autoantitijela su obično odsutni, ozbiljnost simptoma s vremenom ne mijenja. Slabost mišića (ponekad u kombinaciji sa fleksiji kontraktura) kod pacijenata sa kožne manifestacije slično rane znake skleroderme mogu ukazivati ​​na maloljetnik JDM ili cross sindroma u kojima identifikovanih pojedinih elemenata nekoliko difuznih bolesti vezivnog tkiva (npr lupus, JDM, artritis i sklerodermija).

Video: MB

manifestacije eozinofilni fascitis liče znakova ograničen skleroderme. Međutim, ovaj oblik bolesti se odlikuje ozbiljnim eozinofilija, povišen sedimentacija eritrocita, a ponekad i Hipergamaglobulinemiju. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom cijelu debljinu kože sa capture fascije mišića pronađenih pretežno eozinofilni upalnih infiltracija dermisa i fascije. Eozinofilni fascitis rijetko napreduje do sistemske sklerodermije. Kortikosteroidima terapija obično slabi fascitis simptomi i spriječiti njihov daljnji razvoj. U nekim slučajevima, i dalje obilježen fibroze, udarajući udova svom svojom dužinom. Postoje neki dokazi ukazuju na mogućnost sprečavanja ove komplikacije sa metotreksat.

Izraz "psevdosklerodermiya"Sjedinjuje različitim uvjetima karakterišu fokalne ili difuzne fibroze kože u odsustvu drugih manifestacija skleroderme. Takve promjene, kao i ekcematozni lezije može se uočiti u fenilketonurije. Scleredema (Buschke bolest) je akutna prolazna stanja se obično javlja nakon zaraznih bolesti (posebno streptokokne etiologije), pri čemu je fokalna sklerotičnim promjene na koži se pojavljuju na vratu i ramenima i često se distribuira na lice, trup i ruke. Nakon nekoliko mjeseci, oni obično nestaju spontano.

Laboratorijska istraživanja skleroderme kod djece

A odraz upale u ranim fazama sistema sklerodermija To je anemija i (ponekad) eozinofilija. Nespecifičnih znakova upale može biti povišen nivo imunoglobulina u serumu krvi. Često nalazio antinuklearnih antitijela (ili proteina u nukleolusom komponente ćelije jedra). Posebno karakteristično za antitijela na antigen skleroderma SCL-70 (topoizomeraze I) i centromere. Prisustvo antitela koji su tipični za SLE (anti-DNA) ili bolest mješovitih vezivnog tkiva (antitijela na ribonukleoproteini), što ukazuje na krst "sindrom. U ranim fazama antigena bolesti mogu povećati nivo vWF (marker oštećenje endotela sudova).

sa ograničenim sklerodermija Oni se obično nalaze samo antinuklearnih antitijela (antitijelo-antigen SCL-70 i centromere su otkrivene mnogo manje nego u sistemskom obliku bolesti), a ponekad i eozinofilija.