Klinika sklerodermije kod djece. struja opcije

Raynaudov sindrom (Spazam arterija prstiju) može doći do nekoliko mjeseci, pa čak i godinama opsežne lezije kože i unutrašnjih organa. Hladnoće dolazi spazam arterija prstiju na rukama i nogama, a ponekad i uši i nos. Raynaudov fenomen javlja se u tri faze: bledilo, cijanoza i eritem. Za dijagnozu ovog poremećaja je samo dva od njih. Grčevi nastaviti minuta ili sati.

sistemski sklerodermija. Razvoj kroničnih fibroze često prethodi oticanje faza, koja može trajati nekoliko mjeseci. U početku, otečene prste i dorzum ruke, a ponekad i lice. Recesija, oticanje iza sebe ostaviti razvučeno kože. Oticanje ruku je obično ograničena na podlakticu. Atrofija potkožno masno tkivo na licu dovodi do sužavanja usta sa smanjenjem razmak između gornjih i donjih zubi, čak i kada je otvoren široka usta.

exulceration koža polje pritisak na njega (npr na laktovima) ponekad u pratnji kalcifikacije potkožnog tkiva. Kasnije, atrofirali koža postaje sjajan izgled. U teškim Raynaudov sindrom na dohvat ruke se mogu pojaviti na želucu. Distalni falanga izloženi akroosteolizu. Prsti protezala kože naoštren (acroscleroderma), i na kraju razviti sekundarne fleksije kontrakture, oštro ograničava pokretljivost prstiju. Kasnije, zbog slabosti i atrofije mišića može razviti fleksije kontrakture zglobova lakta, kuka i koljena.

Video: šindre tretman kod kuće. Kako tretirati herpes zoster narodne lekove

Ostali efekti hronični sklerodermija vezane razrjeđivanje epidermisa, gubitak kose, i smanjeno znojenje. Hiperpigmentirana mrlje okružen atrofični područja diskoloracija dati neki oštećenja kože soli i papra. Tokom godina, neke od mogućih normalizacija strukture pogođenih područja, dok drugi fibrozu.

Pluća u procesu uključiti i arterija i intersticijske tkiva, što može dovesti do otežanog disanja, a desno neuspjeh komore. U ranim fazama rendgenski snimak bolest ne uvijek otkriti prekršaja, oni se mogu otkriti samo na studijskim plućne funkcije (pluća difuzija kapaciteta za CO), ili pomoću CT visoke rezolucije.

Video: Extreme transformacija: Težina program gubitka. Rachel

sklerotičnih promjene mogu razviti u drugim organima. Poraz renalne arterije, što dovodi do hronične hipertenzije ili povremene nagli porast krvnog pritiska. jednjaka zid fibroze u pratnji njegovo širenje i disfagija. Ekspanzija crijeva petlji može slomiti proces usisavanja i sveukupni razvoj djeteta. Kada fibroze srca posmatrane aritmije, ventrikularne hipertrofije i smanjenje pumpanje funkcije organa.

fibroza Može se odnose samo na kožu distalne ekstremiteta, lica i vrata. Na dohvat ruke, lice, grudi i unutrašnje površine usana pojavljuju telangiectatica. CREST sindrom uključuje sljedeće značajke: kalcifikacije (kalcinoza), Raynaud sindrom, jednjaka peristaltiku, sclerodactyly i telangiectatica. Neki pacijenti sa ovim sindromom razviju teške plućne hipertenzije.

Limited sklerodermija i mješavine Ribbon. Kada lokaliziran sklerodermija obično pogađa samo kožarske sistemska skleroza je rijedak. Prstenastog ili ograničena sklerodermija kod djece se odlikuje individualni mrlje, obično na licu. Prva manifestacija upalnih i zamjenjuju gustom depigmentacije atrofični žarišta. Kada je bend-skleroderma fibroze snima koži udova, ponekad za cijelu njihovu dužinu, a može proširiti i na mišiće. U nekim slučajevima, postoji potpuni gubitak mišićnog tkiva između kože i kostiju.

jedna noga Postaje kraće nego drugi, razvio fleksije kontrakture zglobova, kao i deformacije lica i fronto--parijetalni regionu, što može zahtijevati hirurške intervencije.