Sistemski sklerodermija. Klasifikacija, etiologija, patogeneza

Video: Sistemski sklerodermija

Sistemska skleroza (SSC) - sistemska bolest vezivnog tkiva karakterizira upala i progresivno fibroza kože i unutrašnjih organa.

SSD je najvažniji predstavnik tzv "sklerodermija" grupa bolesti, u koje spadaju i cross sindroma SSC i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva (SZST) ograničene oblike sklerodermija, difuzna fascitis, eozinofila, Buschke sklerodermija, fibrozom multifokalne izazvane sklerodermija i formira psevdoslerodermicheskie bolesti i sindroma.

epidemiologija

SSD frekvencija opsega 0,6-19,0 po 1 milion stanovnika godišnje Bolest je češća kod žena (omjer od 3: 1) U dobi od 30-60 godina..

klasifikacija

Sledeće osnovne oblike SSD:
Presklerodermiya.
Difuzno kožni sklerodermija.
Limited kožni sklerodermija.
Sklerodermija bez sklerodermije.
Cross sindrom.

etiologija

Etiologija bolesti mogu biti važni:
virusa,
toksina,
faktora sredine (produženi kontakt s polivinil klorid, silicij prašina)
Droga (bleomicin, L-triptofan) i hrane ("Španjolski toksični ulje").

patogeneza

Patogenezi SSC predstavlja kršenje interakcije različitih ćelija (endotelu i vaskularnih glatkih mišića, fibroblasti, T i B limfociti, monociti, makrofagi, mastocita, eozinofila) međusobno i sa komponentama matrice vezivnog tkiva.

Glavne faze patogeneze:
Aktiviranje / ozljede vaskularnog endotela
Infiltracija pogođene kože uskoro (zkspressiruyuschimi DR antigena) T limfocita.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Fibroblasta proliferaciju i sintezu kolagena tipa I i III
Oslobađanje trombocita trombocita izvedeni faktor rasta i transformacije faktor rasta - u
Izbor populacije fibroblasta otporan na apoptoze i rade u samostalnom načinu maksimalne sintetički aktivnost.
Aktivacija mastocita, triptaza sintezu (aktivira pretvarajući faktor rasta-run), oslobađanje histamina (stimulira fibroblaste proliferaciju i sintezu komponenti matrice) i eozinofila katjonskim proteina.

Moguće je da u nekim slučajevima, razvoj SSD je manifestacija hroničnih bolesti transplantata protiv domaćina, što dokazuje:
razvoj "sklerodermopodobnyh" manifestacije u nekih pacijenata nakon transplantacije koštane srži,
dugo upornost nakon rođenja djeteta u tijelu žena koje su naknadno razvili SSD, fetalne stanice ("fetalni microchimerism").

Razvoj Raynaudov fenomen određen složene interakcije imunološki uzrokovane:
endotela posrednika (azot oksid, endotelina-1, prostaglandina)
trombocita izvedeni posrednika (serotonin, beta -tromboglobulin)
neuropeptida (vezano peptid gen kaltsitonina- vazoaktivnih crijevnih polipeptid).

YB belousov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani