Sistemski sklerodermija, hronične sistemske bolesti vezivnog tkiva i malih krvnih sudova sa zajedničkim kože fibro-sklerotičnim promjene i strome i unutrašnji organi simptoma endarteritis obliterans sindroma u obliku sistemskog

Sistemski sklerodermija - hronične sistemske bolesti vezivnog tkiva i malih krvnih sudova sa zajedničkim kože fibro-sklerotičnim promjene i strome i unutrašnji organi simptoma brisanjem endarteritis u obliku sistemskog Raynaudov sindrom.
Etiologija je nepoznata. To izazvane hlađenje, trauma, infekcija, vakcinacije itd ..
U patogenezi od primarne važnosti ima kršenja metabolizam kolagena povezana sa funkcionalnim hiperaktivnost fibroblasta i glatkih mišićnih ćelija vaskularnog zida. Jednako važan faktor u patogenezi umanjena mikrocirkulaciju uzrokovana lezijama vaskularnog zida i promjena intravaskularne agregacije svojstva krvi. U tom smislu, sistemski sklerodermija - tipična bolest kolagena povezana sa viškom stvaranja kolagena (i fibroza) funkcionalno neispravne kollagenoobrazuyuschimi fibroblasti i druge ćelije. Pitanja porodice i genetske predispozicije. Žene su bolesni 3 puta češće od muškaraca.
Simptomi u. Tipično, bolest počinje Raynaud sindrom (vazomotorne smetnje), ili upornog kršenja trophism artralgija, gubitak težine, groznica, astenija. Počevši s bilo jedan simptom, sistemski sklerodermija postepeno ili dovoljno brzo mnogosindromnogo stiče karakteristike bolesti.
lezije kože - patognomonična znak bolesti. To je zajednički gusta otoka u budućnosti - i atrofija pečat kože. Najveći promjene se javljaju na koži lica i često konechnostey- kože cijelog tijela je gust. U isto vrijeme razviti alopecija ili zajedničke pigmentacije s područja depigmentacija, telangiectatica. Odlikuju ulceracije i apscesi na dohvat ruke, dugoročno ozdravljenje i vrlo bolno, noggey deformacije, gubitak kose do ćelavosti i drugih trofičkog poremećaja.
Često razvijaju fibrosing intersticijalnoj miozitis. Mišića u pratnji mialgija sindrom, progresivni pečat, onda atrofija mišića, smanjenje mišićne snage. Samo u rijetkim slučajevima akutnog polimiozitis bola, oticanje mišića, itd fibrosing promjene u mišićima u pratnji fibroze tetiva, što dovodi do mišićne-tetiva kontraktura - .. Jedan od razloga za relativno rano invalidnost bolesnika Zajedničkog šteta je uglavnom zbog patoloških procesa u periartikularne tkiva (kože, tetiva, zglobne kapsule, mišići). Artralgija se javljaju u 80 - 90% pacijenata, često praćena teškim deformacija zglobova zbog proliferativna promjena u periartikularne tkaney- radiološki pregled otkriva nikakve značajne degradacije. Važna dijagnostička funkcija - kraj osteolysis, au težim slučajevima i srednje falange prstiju, stopala manje. Taloženje soli kalcijuma u potkožnom tkivu je lokaliziran uglavnom u prstima i periartikularne tkiva, izražena kao bolan neregularne formacije, ponekad spontano obdukciju odbacivanje kroshkovidnyh vapna po težini.
Poraz kardiovaskularnog sistema se posmatra u gotovo svih pacijenata: miokarda i endokardijuma su pogođeni, rijetko perikard. Sklerodermichesiy kardio klinički karakterizira bol u srcu, nedostatak daha, aritmije, prigušene tonove i sistolički šum na vrhuncu, proširenje lijevo srce. Kada je X-ray poštovati slabljenja pulsiranja i poravnati konture srca, kada roentgenokymography - se formira tihi zone u područjima macrofocal kardioskleroza- iu najtežim slučajevima srčane aneurizme u vezi sa zamjenom mišića fibroznog tkiva. EKG se obično vidi pad napona, provođenje abnormalnosti do AV blokady- infarktopodobnaya EKG je razvoj masivnih žarišta fibroze u miokarda. Ako je proces lokaliziran u zndokarde mogući razvoj skleroderme srčanih bolesti i oštećenja zida zndokarda. Obično pati mitralne valvule. Sklerodermija srčanih mana obično benigni naravno. Zatajenje srca je rijedak, uglavnom u naprednoj lezije srčanog mišića, ili sve tri njegove granate.
Poraz malih arterija, arteriola izazivaju takve periferne simptome skleroderme kao Raynaudov sindrom, gangrene prstiju. Visceralne plovila dovodi do teških visceralnog bolesti - krvarenja, ishemijski ili čak nekrotičnog promjene sa kliničkom slikom teške vistserita (kolaps plućnog tkiva, "Istina sklerodermija bubrega" i dr.). Vaskularne patologije određuje brzinu procesa, njegova ozbiljnost i ishod bolesti često. U isto vrijeme može dovesti do velikih krvnih žila s kliničkom slikom obliterative trombangiita- razvoj ishemijske događaje, a često gangrenozni prste ruku, selice tromboflebitis sa trofičkog ulkusa u stopala i noge, i tako dalje. N.
pluća štete u obliku difuzne fibroze ili fokalne, pretežno bazalnih dijelova pluća, u pratnji, po pravilu, bronhiektazije i emfizem, a često i ljepilo pleuritis. Tu imaju otežano disanje, otežano duboko disanje, dah teško, Rales na auskultaciju pluća, u kutiji hlad udaraljke zvuk, smanjenje vitalnog kapaciteta do 40 - 60%, zbog, pojačanje i bilateralni plućne obrazac deformacija ponekad sa strukturom sitnim ("saće") - kada je X-ray pregled - simptome koji obično karakteriziraju sklerodermija fibrozu. oštećenje bubrega se ispoljava najčešće fokalne nefritis, ali može difuzno glomerulonefritis sa hipertenzivna sindromom i insuficijencije bubrega. Kada brzo napreduje sistemska sklerodermija često razvijaju "Istina sklerodermija bubrega"Zbog vaskularne lezije bubrega, što je dovelo do fokalne nekroze kore i zatajenje bubrega. Tumori jednjaka, manifestuje disfagija, proširenje i krutost slabljenje peristaltiku zidova sa usporavanjem prolaza barij rendgenski pregled, tu je vrlo često ima veliki dijagnostički značaj. Često u donjem dijelu jednjaka formiran krute Čir. U vezi sa vaskularne lezije mogu razviti ulceracije, krvarenja, ishemijski nekroze i krvarenja u probavnom traktu.
oštećenja nerava manifestuje polinevritis, autonomna nestabilnost (poremećaj znojenja, termoregulacionim vazomotorne reakcije na koži), emocionalna labilnost, razdražljivost, tearfulness i sumnjičavosti, nesanica. Samo u rijetkim slučajevima, slika encefalitisa ili psihoze. Mogući simptomi skleroze mozga sudova zbog sklero-, oštećenja kože, čak i kod mladih odraslih osoba. Tu je poražen od reticuloendotelijalnom (polyadenylation, a kod nekih pacijenata, i hepatosplenomegalije) i sistema endokrine (nedostatak plyuriglandulyarnaya ili abnormalnost jedne ili druge endokrine žlijezde).
Najčešće postoji hronična bolest traje decenijama sa minimalnim aktivnost procesa i postepeno širenje lezija u različitim organima, čija je funkcija nije slomljen dugo. Takvi pacijenti pate prvenstveno iz lezija kože, zglobova i trofičkog poremećaja. Kao dio hronične sistemska skleroza KRST izolovani sindrom (kalcinoza, Raynaudov sindrom, acroscleroderma i telangiectatica), odlikuje dugoročnim benigni naravno uz vrlo spor razvoj visceralne bolesti. Kada subakutni bolest počinje artralgija, gubitak težine, povećava se brzo visceralne patologije, a bolest postaje stalno progresivno preko širenja patološkog procesa u mnogim organima i sistemima. Smrt obično se javlja u roku od 1 - 2 godina od početka bolesti.
Laboratorijski nalazi nisu tipični. Obično poštovati umjeren Normo ili hipohromna anemija, umjerena leukocitoza i eozinofilija, prolazna trombocitopenija. ESR normalna ili umjereno povišen kod hroničnih i značajno povećao (do 50 - 60 mm / h) u subakutni.
Tretman: korištenje anti-upalni i restorativne sredstva vraćanje izgubljene funkcije lokomotornog sistema.
Aktivni protuupalne terapije kortikosteroidima je naznačeno uglavnom za subakutna ili tokom perioda aktivnosti procesa izražena u hronične. Prednizolon 20 - 30 mg dao preko 1 - 1,5 mesec da se postigne izražen terapijski efekat u budućnosti se vrlo polako smanjuje, a doza održavanja (za 5 - 10 mg prednizolon) se koristi za dugo vremena, da se dobije stabilnu efekt. Tokom smanjenje hormona može se preporučene doze NSAID. D-penicilamin imenovati 150 mg 3 - 4 puta dnevno uz postupno povećanje do 6 puta dnevno (900 mg) je dug, najmanje godine- posebno naznačeno za brzo napredovanje bolezni- najtežih komplikacija - nefrotski sindrom koji zahtijeva hitnu preparata- dizanje smanjenje dispepsija s vremenom ukloniti droge, promjena ukusa može ispraviti svrhu aminohinolinovogo B pripreme vitamina su prikazani za sve oličenje toka. Delagil (0.25 1 g jednom dnevno) ili Plaquenil (0,2 g, 2 puta dnevno) može davati dugo, godina, posebno na vodećim zglobne sindrom.
U posljednjih nekoliko godina, blokatori kalcijevih kanala su u širokoj upotrebi - Corinfar (nifedipin) 30 - od 80 mg / dan za meseci dobru podnošljivost. u "Istina sklerodermija bubrega" - plazmaferezu, dugotrajna administracija kaptoprila od 400 mg dnevno (do 1 godine ili više).
U hroničan tok preporučuje lidasa (Hyaluronidase), koji pod uticajem smanjuje ukočenost i povećana mobilnost u zglobovima, uglavnom zbog omekšavanje kože i potkožna tkiva. Lidazu daje svaki drugi dan za 64 UE u 0,5% novocaine rješenje n / a (12 injekcija za kurs). Nakon 1-2 mjeseca liječenja Lydasum može biti ponovljen (samo 4 - 6 predmeta godišnje). U označenom komponenta vazospastična (Raynaudov sindrom) prikaži ponavljali angiotrofina (1 ml n / a, u roku od 30 injekcija), kalikrein-depo andekalin (1 ml / m, kurs od 30 injekcija).
U svim oličenje bolesti preporučuje aktivni vitamin ATP-a. U hroničan tok prikazan balneoterapije (četinari, radon i hidrogen sulfid kupke), parafina i blato aplikacije, elektroforeza Hyaluronidase aplicirano sa 30 - 50% rastvora sulfoksid (20 - 30 sesija) na pogođenim ekstremiteta. Su neophodni fizioterapije i masaže. U subakutni preporučuje se ujutro higijenski gimnastiku i aktivan položaj u krevetu, hronični - uporan i dugotrajnu upotrebu terapijskih vježbi u kombinaciji s masažom i različitih radnih procesa (topli lajsne od voska, pletenica, piljenje, itd ...).