Sklerodermija sistem

URL

Sistemski sklerodermija - hronične sistemske soedinitelnoytkani bolesti i male posude sa zajedničkim vlaknastim strome skleroticheskimiizmeneniyami kože i unutrašnjih organa, a simptomi sistemskih obliteriruyuschegoendarteriita obliku Raynaudov sindrom.

Video: "Jak duh" 19. jun 2015 Sistemski sklerodermija

Etiologija je nepoznata. To izazvane hlađenje, trauma, infekcija, vakcinacije itd ..

U patogenezi od primarne važnosti da ima povredu metabolizam kolagena povezana s funkcionalnim hiperaktivnost gladkomyshechnyhkletok fibroblasta i vaskularnog zida. Jednako važan faktor patogenezayavlyaetsya mikrocirkulaciju poremećaj uzrokovan poraz sosudistoystenki i promjene intravaskularne agregacije svojstava krovi.V osjećaj, sistemski sklerodermija - tipično kollagenovayabolezn povezan sa viškom stvaranja kolagena (i fibroza) je funkcionalno inferioran fibroblasti i druge kollagenoobrazuyuschimikletkami. Pitanja porodice i genetskog predraspolozhenie.Zhenschiny bolesna 3 puta češće od muškaraca.

Simptomi u. Tipično, bolest počinje Raynaud sindrom (vazomotorne smetnje), ili upornog kršenja trophism artralgija, gubitak težine, groznica, astenija. Počevši s nekim liboodnogo simptomima, sistemski sklerodermija ili dovolnobystro postepeno stiče odlike mnogosindromnogo bolesti.

lezije kože - patognomonična znak bolesti. To rasprostranennyyplotny otok u budućnosti - i zapečatiti atrofije kože. Naibolshieizmeneniya prolaze kroz kožu lica i vsegotulovischa kože konechnostey- često ispada gusta. U isto vrijeme razvijaju ochagovayaili zajedničke pigmentacije sa područja depigmentacije, teleangiektazii.Harakterny ulceracije i apscesi na dohvat ruke, dlitelnone ozdravljenje i vrlo bolno, deformacije noggey, vypadenievolos do ćelavosti i drugih trofičkog poremećaja.

Često razvijaju fibrosing intersticijalnoj miozitis. Myshechnyysindrom pratnji mialgija, progresivni pečat, onda atrofija mišića, smanjenje mišićne snage. Samo u rijetkim sluchayahnablyudaetsya akutnog polimiozitis bola, oticanje mišića, itd Fibrosing promjene u mišićnim tetivama su praćeni fibroze, što dovodi do mišićne-tetive kontraktura - a prichinsravnitelno rano invalidnosti pacijenata sa porazom spojeva svyazanoglavnym način da patoloških procesa u periartikulyarnyhtkanyah (kože, tetiva, zglobne kapsule, mišići). Artralgiinablyudayutsya 80 - 90% pacijenata, često u pratnji vyrazhennoydeformatsiey zglobova zbog proliferativna promjena okolosustavnyhtkaney- x-ray nije otkrio znachitelnyhdestruktsy. Važna dijagnostička funkcija - kraj osteolysis, au težim slučajevima i srednje falange prstiju, stopala manje. kalcijum Otlozheniesoley u potkožnom tkivu je lokaliziran pretežno u prstima i periartikularne tkiva, izražen u videboleznennyh neregularnih formacija, ponekad spontano vskryvayuschihsyas odbacivanje kroshkovidnyh vapna po težini.

Poraz kardiovaskularnog sistema se posmatra u gotovo vsehbolnyh: pogođenih miokarda i endokardijuma, perikarda rijetko. Sklerodermichesiy kardio klinički harakterizuetsyabolyu u srcu, nedostatak daha, aritmije, priglusheniemtonov i sistolički šum na vrhuncu, proširenje srca vlevo.Pri X-ray pulsacija označene su slabljenje izgladio obris srca, kada roentgenokymography - nemyezony u područjima macrofocalcardiosclerosis- au najtežim slučajevima, srce aneurizme se formira u vezi sa zamescheniemmyshechnoy fibroznog tkiva. EKG se obično vidi pad napona, provođenje abnormalnosti do AV blok-infarktopodobnaya EKG je razvoj centara masivne fibrozav miokarda. Ako je proces lokaliziran u zndokarde moguće razvitiesklerodermicheskogo srčanih bolesti i oštećenja zida zndokarda.Obychno pati mitralne valvule. Sklerodermija vice serdtsasvoystvenno benigni naravno.otkazivanje srca je rijedak, uglavnom obrazompri rasprostranjen oštećenja srčanog mišića ili sva tri egoobolochek.

Poraz malih arterija, arteriola perefericheskiesimptomy sklerodermija uzroka, kao što su Raynaudov sindrom, gangrenozni prstima. Porazheniesosudov unutrašnjih organa dovodi do teških visceralnog patologii- krvarenja, ishemijski ili čak nekrotičnog izmeneniyams klinički teške vistserita (kolaps plućnog tkiva,"Istina sklerodermija bubrega" i dr.). Vaskularne brzina patologiyaopredelyaet procesa, njegova ozbiljnost i često iskhodzabolevaniya. U isto vrijeme, to može dovesti do velikih kliničkih sosudovs brisanjem trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie pojava i često gangrenu prstiju ruke migriruyuschietromboflebity sa trofičkog ulkusa u stopala i noge IT-a. n.

pluća štete u obliku difuzne fibroze ili fokalne, pretežno bazalnih dijelova pluća, uz kakpravilo, bronhiektazije i emfizem, a često i ljepilo pleuritis. Tu imaju otežano disanje, poteškoće duboko udisanje, teško disanje, pištanje u auskultatsiilegkih, kutiji hlad udaraljke zvuk, smanjujući zhiznennoyemkosti do 40 - 60%, zbog, bilateralni pojačanje, a ponekad i deformatsiyalegochnogo obrazac sa sitnim struktura ("medovyesoty") - X-ray pregled - simptomi kotoryeobychno karakterišu sklerodermije plućne fibroze. Porazheniepochek često manifestuje fokalne nefritis, ali je moguće sa gipertonicheskimsindromom difuznim glomerulonefritis i zatajenje bubrega. Kada brzo progressiruyuschemtechenii sistemska sklerodermija često razvijaju "istina sklerodermicheskayapochka"Zbog vaskularne lezije bubrega, što je dovelo do ochagovymnekrozam korteks i zatajenje bubrega. Poraz jednjaka manifestuje disfagija, samim tim, slabljenje peristaltiku i krutost zidova prolaza szamedleniem barijum rendgenski pregled, tamo često i ima važne dijagnostičke znachenie.Neredko u donjem krute jednjakČir se formiraju. U vezi sa porazom plovila vozmozhnorazvitie ulceracije, krvarenja i ishemijske nekroze krovotecheniyv probavnog trakta.

oštećenja nerava manifestuje polinevritis, vegetativnoyneustoychivostyu (poremećaj znojenja, termoregulacionim vazomotornyereaktsii kože), emocionalna labilnost, razdražljivost, tearfulness i sumnjičavosti, nesanica. Samo u rijetkim sluchayahvoznikaet sliku encefalitisa ili psihoze. Mogući simptomatikaskleroza mozak sudova zbog sklero-, dermicheskimporazheniem čak kod mladih odraslih osoba. Postoji porazhenieretikuloendotelialnoy (polyadenylation i neki pacijenti i hepatosplenomegalijom) i endokrinog (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy ili kvara ili drugih endokrinih žlijezda) sistema.

Najčešće je hronična, bolest prodolzhaetsyadesyatki godina uz minimalnu aktivnost procesa i postepeno rasprostraneniemporazheny na raznim unutrašnjim organima da funkcionišu nesmetano dugo. Takvi pacijenti pate poželjno porazheniyakozhi, zglobova i trofičkog poremećaja. U hronične sistemnoysklerodermii KRST izolovani sindrom (kalcinoza, Raynaudov sindrom, acroscleroderma i telangiectatica), karakteriše dlitelnymdobrokachestvennym preko ekstremno spor razvoj vistseralnoypatologii. Kada subakutni bolest počinje artralgija, gubitak težine, brzo povećava visceralne patologije i zabolevaniepriobretaet stalno progresivno naravno uz proces rasprostraneniempatologicheskogo na mnoge organe i sisteme. Smrt obychnonastupaet nakon 1. - 2 godina od početka bolesti.

Laboratorijski nalazi nisu tipični. Obično se vidi umerennayanormo- ili hipohromna anemija, umjerena leukocitoza i eozinofilija, prolazna trombocitopenija. ESR normalna ili umjereno povyshenapri hroničan tok i značajno povećao (do 50 - 60 mm / h) u subakutni.

Tretman: korištenje anti-upalni i restorativne sredstva vraćanje izgubljene funkcije lokomotornog sistema.

Aktivna anti-upalni terapija kortikosteroidima pokazanaglavnym način sa subakutni ili periodima vyrazhennoyaktivnosti proces u hronične.prednizolon 20 - 30 mg dao preko 1 - 1,5 mesec u dostizheniyavyrazhennogo terapeutski učinak, vrlo medlennosnizhayut u daljnjem tekstu, doza održavanja (za 5 - 10 mgprednizolon) Se koristi za dugo vremena, da se dobije stabilan period effekta.V smanjiti doze hormona može rekomendovatnesteroidnye antiinflammatories. D-penicilamin naznachayutpo 150 mg 3 - 4 puta dnevno uz postupno povećanje do dan 6 izolator (900 mg) je dug, posebno najmanje godine- prikazani pribystrom progresija bolezni- oslozhnenie- najozbiljnije nefrotski sindrom koji zahtijeva trenutni prekid droge, smanjena dispepsija kada je privremeno ukidanje lijeka, promjena ukusa se može podesiti vitaminaV imenovanja. Aminohinolinovogo preparatypokazany za sve oličenje toka. Delagil (0,25 g izolator 1 dan) ili Plaquenil (0,2 g, 2 puta dnevno) može naznachatdlitelno godinama, posebno u vodećim zglobne sindrom.

U posljednjih nekoliko godina, u širokoj upotrebi kanalov- Corinfar kalcijum blokatori (nifedipin) 30 - od 80 mg / dan za meseci horosheyperenosimosti. u "Istina sklerodermija bubrega" - plazmaferezu, dugotrajna administracija kaptoprila od 400 mg dnevno (do 1 godine ili više).

Video: Sistemski sklerodermija

U hroničan tok preporučuje lidasa (Hyaluronidase) podvliyaniem što smanjuje krutost i povećava podvizhnostv zglobova, uglavnom zbog omekšavanje kože i podlezhaschihtkaney. Lidazu daje svaki drugi dan za 64 UE u 0,5% novocaine rješenje n / a (stopa 12 inektsiyna). Nakon 1-2 mjeseca liječenja Lydasum može biti ponovljen (samo 4 - 6 predmeta godišnje). U označenom komponenta vazospastična (Raynaudov sindrom) prikaži ponavljali angiotrofina (MLP od 1 / k, za roku od 30 injekcija), kalikrein Depot,andekalin (1 ml / m, kurs od 30 injekcija).

U svim oličenje bolesti preporučuje aktivni vitamin ATP-a. U hroničan tok prikazan balneoterapije (četinari, radon i hidrogen sulfid kupke), parafina i blato aplikacije, elektroforeza Hyaluronidase aplicirano sa 30 - 50% rastvora sulfoksid (20 - 30 sesija) na pogođenim ekstremiteta. Imeyutlechebnaya važne vježbe i masažu. U subakutni rekomenduetsyautrennyaya higijenski gimnastiku i aktivan položaj u krevetu, hronični - uporna i dugotrajna upotreba lechebnoygimnastiki u kombinaciji sa masažom i različitih radnih procesa (topli lajsne od voska, pletenica, piljenje, itd ...).