Sklerodermije kod djece. razloga

sklerodermija, hronična bolest nepoznate etiologije odlikuje fibroze dermisa i pluća arterije bubrega i probavnog trakta. Mnogi pacijenti naći antinuklearnih antitijela centromerni proteina topoizomeraze I (SCL-70) i ​​centromere, što ukazuje da je uloga autoimunih procesa u patogenezi bolesti. Klasifikacija sklerodermija na osnovu prirode kože i unutrašnjih organa.

Video: Sistemski sklerodermija. Tretman sistemska skleroza

sklerodermija - retka bolest. sistemska sklerodermija vrhunac incidencije u dobi od 30-50 godina, a žene su pogođeni 3 puta češće od muškaraca. Na dječje dobi manje od 10% svih slučajeva. Uzrok bolesti je nepoznat, ali čini se da je povezan sa vaskularnom endotel lezije. Opisano rijetkim slučajevima bolesti nakon izlaganja polivinil klorida, bleomicin i pentazocin.

razvoj sklerodermija u odraslih žena nakon ugradnje umjetnih grudi može biti slučajnost, jer nakon ventriculoperitoneal odvod pomoću silikonske cijevi, koja se održava već dugi niz godina, to nije uočena. Lokaliziran sklerodermija javlja kod dece češće nego sistemski. Ova dva oblika bolesti se obično ne mimoiđu.

Video: autoimunih bolesti - liječenje. Sistemski sklerodermija. Nikolai Peytchev

za sklerodermija karakterizira uništavanje vaskularnog endotela s zadebljanje bazalne membrane. U ranim fazama bolesti postoji infiltracija dermisa limfociti, makrofagi, mast i plazma stanica i eozinofila. Faktori luči aktivira trombocite, može igrati ulogu u razvoju Raynaudov sindrom i proliferaciju fibroblasta, što dovodi do povećane sinteze kolagena i fibroze dermisa, potkožno masno tkivo, a ponekad i mišića.

Video: Skleroderma - uzroci i tretman

šteta vaskularnih endotelnih ćelija neki nepoznati faktor (ili možda zbog subklinička GVHD zadržavajući tijelo za majku izvedene ćelija) u pratnji povećana izraz prianjanja molekula na njihovoj površini. Ove molekule zadržavaju trombocita i upalnih stanica, što dovodi do promjene u krvnim sudovima koje se manifestuju Raynaudov sindrom, plućne hipertenzije i renovaskularne hipertenzije.

limfocita, akumulira u žarišta vaskularne ozljede mogu proizvesti autoantitijela, nakon čega je krv migriraju u makrofagima zahvaćenom tkivu i drugih upalnih ćelija. Ove ćelije luče IL-1, pod djelovanjem koji trombocita početi proizvoditi trombocita izvedeni faktor rasta. Potonji je, zajedno s drugim molekulama stimulira fibroblaste proliferaciju i sintezu kolagena dobiti, što dovodi do fibroze.

Video: Kako sam se otarasio lokaliziran skleroderme ..