Sistemskih autoimunih bolesti i njihov uticaj na srce Trudnice

Vrlo često su perikarditis, miokarditis / kardiomiopatija, zalistaka bolest, srčani blok, aortitis, sistemski ili plućne hipertenzije, i infarkta miokarda.
Mnogi pacijenti koji pate od bolesti ove grupe - žena generativne dobi. Trudnoće može utjecati na tok bolesti, a sa druge strane, pacijenti su na visokim rizikom od komplikacija zbog trudnoće postojeće bolesti. Bolesti srca može biti veliki problem kod trudnica sa sistemskim autoimuna bolest, a značajan utjecaj na prognozu i za majku i dijete. Neke funkcije i situacije visokog rizika, će se analizirati u smislu njihovog kliničkog menadžmenta.

Autoimune bolesti je 5 puta češća kod žena, a njihova manifestacija u špicu reproduktivnih godina. Dakle, ovih poremećaja su često primijećeni u trudnica.

Sistemski eritemski lupus i antifosfolipidnim sindrom

Sistemski eritemski lupus (SLE) - bolest sa širokim spektrom kliničkih manifestacija. Najčešće utiče na sistem kože i koštano-mišićnog, ali princip može doći do bilo koje tijelo. U lupus se može javiti nefritis, intersticijski bolesti pluća, hemolitička anemija, trombocitopenija, i psihoze. Pacijenti sa SLE su broj antitela. Antinuklearnih antitijela (AHA) su gotovo uvijek. Među njima, antitijela specifična za različite strukture: anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-URNP. Javljaju se sa različitim frekvenciju, i odgovaraju na specifične kliničke manifestacije (npr nefritis ili Raynaud bolest). Dijagnozu SLE se prilagođavaju na osnovu kliničke slike i prisustvo serološke markera. A u širokoj upotrebi klasifikacija Američkog koledža za reumatologiju (ACR), ažuriran 1997. godine, nije sredstvo za kliničku dijagnozu, ali je korisno za pravilno uključivanje pacijenata u istraživačkim projektima. Međutim, kliničke manifestacije uključeni u listu CAF, kao i drugim kriterijima (medicinsku istoriju rekurentnog spontanog pobačaja, suve oči ili usta, "reumatizam" u djetinjstvu) treba da kliničarima da razmišlja o dijagnozu SLE.

Antifosfolipidna antitela (APLS), uključujući antikardiolipin antitijela (ACL) i lupus antikoagulans, naći u 40% pacijenata sa SLE. Njihovo prisustvo je u korelaciji sa rekurentnim tromboze i akušerskih komplikacija kao što su navike pobačaja i prematuriteta. Kombinacija klinički znakovi sa stalnim pozitivne reakcije na APLS i predstavlja antifosfolipidnim sindrom koji se mogu javiti u SLE i ostale autoimune bolesti ili samostalno kao primarni APS.

U SLE često utječe na srce. Najčešći perikarditis, koji se ne mogu razlikovati od drugih oblika akutne perikarditis. Obično Recurs i praćena je poraz plevry- odlikuje se niskim nivoom dopuna u perikardiapnoy tečnosti. Lupus serozity obično dobro reagiraju na tretman steroidima i malarije droge.

Poraz od ventila je uvijek u pratnji prisutnost APLS. Većina često pate od mitralne i aortne regurgitacije je češći nego stenoza. Stepen ozbiljnosti variabelna- ventil se ponekad javljaju hemodinamskih abnormalnosti koje zahtijevaju kirurško liječenje. Još jedna moguća komplikacija SLE i APS je sistemska embolija. upravljanje lijek nije dovoljno dokazano, jer ni kortikosteroidi ni antitrombotiåna / antikoagulans agenti nisu u stanju da spriječi napredovanje bolesti. Mnogi pacijenti na kraju razviti hemodinamske komplikacije zahtijevaju zamjenu ventila. Operacije srca kod ovih pacijenata je posebno opterećen sa povećanjem učestalosti oslozhneniyami- tromboembolije i krajem razdoblja javljaju kršenja strukture umjetni ventil.

postoji povećani rizik od tromboze koronarnih arterija kod bolesnika sa SLE. Ateroskleroza je najčešća u ovoj grupi, i koronarna tromboza je opisano u APS. Ona preporučuje strogu kontrolu kardiovaskularnih faktora rizika pored antitrombotiåna terapiju u APLS-pozitivnih pacijenata i antikoagulantne terapije kod bolesnika s APS. Nedavni podaci pokazuju da antimalarici mogu tsredupredit tromboze.

Plućne hipertenzije - rijedak, ali potencijalno smrtonosna komplikacija SLE i APS. Tačne podatke ove komplikacije nisu uspostavljeni u obe bolesti, ali teških oblika, na žalost, nije neuobičajeno. Podaci o pojavi plućne faktora hipertenzije rizika u SLE kontradiktorni. Neke studije pokazuju da postoji povećani rizik kod pacijenata sa Raynaudov sindrom, kao i prisustvo anti-URNP i APLS.

Urođenim srčanim blokom (Air Force) - što je rijetka komplikacija koja se javlja u djece čije majke imaju anti-Ro i anti-La antitijela. Potpunom blokadom srca je češća nego parcijalne obrazac Air Force.

Nemoguće je predvidjeti tok SLE tokom trudnoće, ali može biti gore, pogotovo odmah nakon rođenja. Komplikacije uključuju fetalni zastoj rasta, prijevremeni porod i preeklampsije zbog urođene srčane blok zbog prodora majke antitijela kroz placentu. Žene sa antifosfolipidnim antitela također imaju veći rizik od tromboembolijskih komplikacija. Novorođenčad može biti anemija, trombocitopenija ili leukopenija.

Za liječenje može moraju prednizolon- koristiti koliko god je moguće manjim dozama. Međutim, često zahtijeva svakodnevno oralne 10-60 mg lijeka. Žene sa antifosfolipidnim antitijela se često odvija terapija aspirinom (oralno dnevno u dozi od 81 mg) i heparin profilaksa (5.000-10.000 jedinice supkutano dva puta dnevno). Potreba za korištenje imunosupresivi (hidroksihlorokvin) u trudnica sa teškim i slabo podložan liječenju SLE smatra pojedinačno.

sistemska skleroza

Sistemska skleroza - stanje u kojem se nalazi proliferaciju fibroblasta, što dovodi do pečat na koži (sklerodermija, ili na grčkom - "tvrda koža"). Raynaud bolest se javlja kod gotovo svih pacijenata sa sistemskom sklerozom. Najčešće pogođeni plovila. Kada difuzna oblika bolesti (stablo lezije na koži lica i ekstremiteta) ima tendenciju da se razvije jednjaka bolesti bubrega (maligne hipertenzije) i pluća (intersticijski bolesti) i pojave antitijela na tropoizomeraze 1. U ograničenim oblika bolesti (ne zaraze na kojoj je tijelo koža) obično ne poštuju bubrega ili bolesti pluća. Umjesto toga, ovi pacijenti često razvijaju plućne hipertenzije, kao i kalcifikacije, Raynaud bolest, jednjaka bolest, acroscleroderma i telangiectatica (CREST-sindrom). Marker ovaj oblik sklerodermija su antitijela na centromere (antitsentromernye).

Video: Marihuana i njen uticaj na zdravlje / Medicinski kanabis

Bolesti srca u sistemska skleroza se nalazi u nekoliko oblika. Perikarda nije tako čest kao u drugim bolestima vezivnog tkiva, kao što su SLE. Često se javljaju klinički latentna poremećaja provođenja i aritmije, i tahibradikardiya rijetke. Miokarda može razviti fibroz- tako posmatrati sistolički i dijastolički disfunkcije u kasnoj fazi bolesti.

Plućne hipertenzije (PH) - najteža komplikacija i ograničena i difuzne sistemske skleroze. Tipično, klinička slika je predstavljen u dvije varijante: 1) ograničena skleroderma - antitsentromernye antitijela - arterijske vaskularne LH i 2) difuzna sklerodermija - aHTH-SCL-70 antitijela - sekundarni PH (zbog plućne fibroze). Međutim, neki pacijenti s ograničenim oblicima može se razviti plućna fibroza, a kod nekih pacijenata sa difuznim oblicima - vaskularnih LH, obično u prisustvu antinuklearnih antitijela nukleolarnih. Transtorakalna Doppler ehokardiografija podataka dobro koreliraju sa podacima dobijenim tokom kateterizaciju desnog srca: 'The sistolički pritisak u plućnoj arteriji > 30 mm Hg. Art. To je prag za dijagnozu plućne hipertenzije. Osim toga, smanjenje ugljen-monoksida difuzijski kapacitet u odsustvu značajnih lezije intersticijske plućne je pokazatelj prisutnosti LH i može se koristiti kao dijagnostički kriterij zajedno sa ehokardiografiju.

Cardiopulmonary komplikacije su sada u bolesnika s oba oblika sistemska skleroza vodeći uzrok smrti. Stoga, ranom otkrivanju i liječenju ovih stanja je osnova za upravljanje pacijenata sa sklerodermom.

upalni miopatije

Upalni miopatije uključuju polimiozitis (PM), Dermatomiozitis (DM) i zajedničke miozitis. Potonji oblik je obično vatrostalnog da imunosupresivnu terapiju kod starijih pacijenata, tako da trudnoća u ovoj grupi je rijetkost. PM i DM su zajedničke znakove (oštećenja mišića), ali oni su potpuno različitih bolesti s kliničkim (lezija kože sa DM), patološka (infiltracija perimysium sa DM i endomysium - kada je AM) i patogenetskim (humoralni ili T-helper 2, ili Th2 autoimmunegastritis odgovor kada DM i mobilne ili - kada PM) gledišta. Kao i kod premijera i DM može doći kada pluća komplikacija. Obično ovaj intersticijske bolesti u pratnji pojave antitela KtRNA-sintetaze- većina njih su antitijela na racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (anti-Jol antitijela).

Unatoč činjenici da je miokard se sastoji od mišićnog tkiva, kliničkih znakova bolesti srca u sistemski upalni miopatije su neuobičajeno. Sistolički disfunkcija nije glavna karakteristika, osim za male podgrupi pacijenata s antitijela na signal Senzor detekcije čestica (anti-SPR antitela). Ovi pacijenti razvijaju teži oblik premijera, u pratnji kardiomiopatije. Opisano izoliranih slučajeva poremećaja provodljivosti i naklonost perikarda. Sekundarna LH zbog plućne fibroze je rijetkost.

Mješoviti bolesti vezivnog tkiva

bolest mješoviti vezivnog tkiva (SZST) imaju iste karakteristike kao SLE, sistemska skleroza, i upalnih miopatii- Raynaud bolest je vodeći simptom. Serološke markere ovog stanja su anti-URNP antitijela.

Kardiovaskularnih manifestacija u SZSN uključuju perikarditis, Prolaps mitralne valvule i, rijetko, miokarditis i poremećaji provođenja. Najvažniji komplikacija je LH. Iz kliničkog i patoloških aspekta, LG na SZST sličan LG u SLE i CREST-sindrom.

sistemski vaskulitis

Kada sistemski vaskulitis zatajenja srca je neuobičajeno. Najviše Tipičan primjer je Kawasaki bolest, koja se obično komplikuje koronarnih arterija aneurizme, posebno kod djece. Ishemije miokarda može biti znak nodularnog poliarteritis sindroma i Churg-Strauss, često manifestuje zatajenja srca. Rijetko se pojavljuje u ANCA-pozitivni vaskulitis malih brodova (Wegener granulomatoza i mikropoliangi-um). Poraz od velikih brodova je tipično za privremeno arteritis, koji gotovo uvijek se javlja kod pacijenata starijih od 50 godina, a Takayasu je arteritisa, kao što je slučaj sa mladim ženama.

Tromboze venskih generalno, je jedan od mogućih komplikacija Behčetov bolesti - što je stanje koje se karakteriše ponavljaju oralne ulceracije i genitachy i tekućih uveitis. Opisan kao aneurizma, endomiokardna fibroze i izvođenje abnormalnosti.

Trudnoća i sistemske autoimune bolesti

Trudnoća - kritičan period za mnoge žene s autoimune bolesti. Efekat je recipročna, tj Trudnoća može promijeniti tok bolesti, i postojeće bolesti utječe na prognozu trudnoće i za majku i dijete. Dodatni problem je farmakološko upravljanje trudnica sa autoimuna bolest, koliko se obično koriste lijekovi su kontraindicirana u trudnoći. U principu, upalni aktivnost najbolje se može upravljati pomoću oralnih steroida (uzimajući u obzir da visoke doze povećavaju rizik od hipertenzije, dijabetesa, infekcije, preranog pucanja membrane, itd.) Rabljeni hidroksihlorokvin (ne koristi kod akutnih slučajeva), au težim slučajevima - intravenski metilprednizolona i azatioprin. Za prevenciju i liječenje tromboembolijskih komplikacija najbolje odgovara heparin, po mogućnosti niske molekularne težine, jer se lako upravlja sam, to je sigurna i ne izaziva osteoporozu.

reumatoidni artritis

Reumatoidni artritis, koji je postojao prije trudnoće, obično privremeno smiruje. Nema posebnih efekata na fetus ne dolazi, ali je dostava može biti teško za žene uz učešće kuka ili lumbalne kralježnice. Ako izbijanja RA došlo tokom trudnoće, liječenje prve linije je prednizon. U slučajevima teško liječiti, a može zahtijevati drugi imunosupresivi.

miastenija gravis

Miastenija gravis teče za vrijeme trudnoće na različite načine. Čestih napada mijastenije gravis može zahtijevati povećanu dozu antiholinesterazu lijekova (neostigminom), što može izazvati simptome povezane sa viškom holinergetikov- to može zahtijevati primjenom atropina. Ponekad miastenija postaje otporna na standardnu ​​terapiju, i zahtijevaju korištenje kortikosteroida ili imunosupresivi. Po rođenju žena možda morati mehaničku ventilaciju, ovi pacijenti su izuzetno osjetljivi na drogu da suzbije respiratorne funkcije (sedativa, opijati, magnezij). Zato što je imunoglobulina G, koja je odgovorna za miastenija prolazi kroz placentu, vrijeme miastenija primijećeni u 20% novorođenčadi, a još veći broj novorođenčadi čije su majke nisu izloženi timektomija.

Video: Smoking Man telo je Buerger bolest

Immunopathological trombocita-penicheskaya purpura (ITP)

ITP povezani s antitrombocitnom imunoglobulina G majka, ima tendenciju da se pogoršava protok tokom trudnoće. kortikosteroidima tretman smanjuje nivo imunoglobulina G i dovodi do remisije kod većine žena, ali samo održivo poboljšanje posmatrati u 50%. Imunosupresija i plazmafereze dodatno smanjiti nivo imunoglobulina G. To je vrlo rijetko sa neefikasnost konzervativnog slučaju liječenja osnova splenektomii- sebe kako bismo ga u 2. tromjesečju trudnoće, što može postići stabilna remisija u 80% žena. Trombocita transfuzije prikazuje se samo ako je potrebno carskog reza, a broj trombocita u majke <50000/ мкл.

Iako antiagregacionih imunoglobulina G prolaze kroz placentu, ali u vrlo rijetkim slučajevima mogu izazvati trombocitopenija u fetus ili novorođenče. Određivanje nivoa majke antiagregacione antitela (direktno ili indirektno analiza) čini nemoguće predvidjeti prisustvo bolesti u fetusa. Za postavljanje dijagnoze potrebno perkutane uzimanje krvi iz pupčane vene.

SLE i APS

Utjecaj trudnoće na SLE je predmet rasprave. Međutim, dostupni podaci ukazuju na to da se povećava aktivnost bolesti za vrijeme trudnoće, a neko vrijeme nakon njegovog završetka. Pacijenti sa APS imaju povećan rizik od uobičajenog abortusa (i rane i kasne), prijevremenog poroda, niske težinom, tromboza i teške preeklampsije. Urođenim srčanim blokom javlja kao komplikacija SLE u bolesnu majku fetus (vidi. Dolje). Bolest srčanih zalistaka u SLE / APS može biti loše može liječiti tijekom trudnoće zbog antikoagulans i hemodinamskih poremećaja (vidi, itd.).

Sistemska skleroza i upalnih miopatije

Trudnoća obično ne utiče na tok sistemska skleroza. Iskustvo u ovih bolesnika je niska, kao što je bolest rijetko. U mnogim slučajevima, trudnoća kod žena sa sklerodermija razvija bez funkcije. Udio majki koje imaju bolest pogorša, iznosi 25%. Tokom trudnoće, postoji tendencija da se ojača artralgija i gastroezofagealni refluks. S druge strane, Raynaud bolest je obično blaža. Kod žena s ranim oblicima difuznim bolesti za vrijeme trudnoće ima najveći rizik od bubrega krize. Trudnice koje pate od sistemska skleroza i LH, obično postoje komplikacije, uključujući i opasne po život.

upravljanje trudnica iskustva sa PM i DM nije dovoljno. Nedavni komentar pregledao 47 trudnoća u 37 žena. U principu, prognoza za majku i fetus je određena farmakološka aktivnost bolesti i održavanje trudnoće. Ozbiljne komplikacije su rijetke.

Mješoviti bolesti vezivnog tkiva

upravljanje trudnica iskusi sa SZST vrlo mala. Trudnoća u ovih bolesnika se javlja na različite načine. Moguće komplikacije - preeklampsije, bolesti bubrega i LH. Opisano sporadični slučajevi lupusa u novorođenčadi čije su majke su bolesni SZST.

sistemski vaskulitis

Analiza mala grupa pacijenata, i izolovani slučajevi izvještaji ukazuju na to da je trudnoća je različita ovisno o tipu vaskulitisa i stepen aktivnosti bolesti. Pacijenti s neaktivnom obliku bolesti tokom trudnoće će vjerovatno biti zajednički. Žene sa oštećenjem bubrega su podložniji hipertenzije. Preeklampsija je glavna komplikacija trudnoće kod žena sa Takayasu je arteritisa, tromboza se često razvija u Behčetov bolesti. Međutim, u mnogim slučajevima, trudnoća bez komplikacija.

U sistemske autoimune bolesti su često utiče na kardiovaskularni sistem. Većina klinički značaj imaju SLE i Sjogren sindrom (u prisustvu anti-Ro i anti-La antitijela), urođene srčane blok, ASF-tromboza i sistemska skleroza - plućne hipertenzije. Trudnoće može uticati na tok autoimunih bolesti i, s druge strane, je komplikovano zbog svoje dostupnosti. Sve žene sa anti-Ro i anti-La antitijela je potrebno pribaviti niz fetusa ehokardiograma između 16. i 34. tjedna trudnoće, iako se SLE može se tretirati samo ako se otkrije u ranoj fazi. Kod žena s APS treba provoditi adekvatna tromboze profilaksu tijekom trudnoće i nakon porođaja. Plućne hipertenzije je glavna kontraindikacija za trudnoću, jer visoke smrtnosti majki. Kod žena sa APS, sistemska skleroza, prije hipertenzije ili bolesti bubrega (npr SLE) za vrijeme trudnoće su u riziku od hipertenzivne komplikacija. Takve žene moraju kontrolirati hipertenzije. Oni moraju da prate (za otkrivanje preeklampsija), sa prilično česta upotreba testova urina za otkrivanje proteinurije. Žene sa rizikom razvoja preeklampsije bi trebalo da dobiju profilaktičko liječenje niskim dozama aspirina.

Uz pravilnu akušerskih i lijek primijenjen u većini žena sa sistemskim autoimunim bolestima, uključujući i njihove kardiovaskularnih simptoma trudnoće završava sretno.