Progressive sistemska skleroza, simptomi, znakovi, liječenje, uzroci

učestalost. U posljednjih nekoliko godina, prevalencija progresivne sistemske skleroze povećan na 120 slučajeva na 1 milion stanovnika (odnos žena i muškaraca je 5: 1).

Uzroci i patogeneza progresivne sistemske skleroze

Nije definitivno utvrđen. Su važni infekcije, stres, hlađenje, vakcinacija, povrede vibracije, upotreba silikona u plastične kirurgije, droge (Bleo-mitsin), genetski faktori.

Video: Postupak multiple skleroze, korekcija zakiseljavanja tijela, obnavljanje hormona radosti i sreće

patogeneza. Veliki značaj pridaje hiperfunkcije fibroblasta sa povećanim formiranje kolagena, koji je u pratnji poremećaja mikrocirkulacije do uništenja malih plovila. Rezultirajući ishemije stimuliše funkcionalna aktivnost fibroblasta. Poremećaji imunološkog dovesti do njihovog širenja, povećana sintezu kolagena i glikozaminoglikana.

morbidne anatomije. Spazam arteriola subepidermal sloj sa kasnijim suženje i uništenje. Atrofija, hyalinosis znaci vakuolarnom degeneracije, glatkoću kože sa bradavica područja skleroze.

klasifikacija.

Prema klasifikaciji NG Guseva progresivna sistemska skleroza se dijele:

• naravno prirode - akutna (nedelja, meseci), sub-akutna (1-2 godina), hronični (mnogo godina);
• koraka - početna (I), generalizacija (II), terminal (III);
• ovlasti aktivnosti - minimum (I), umjerena (II), visoka (III).

Simptomi i znaci progresivne sistemske skleroze

Sa progresivnim sistemska skleroza može utjecati na bilo organa. Početkom znakovi uključuju Raynaudov sindrom, simetrični guste kože oticanje ruku, rijetko susreće, nogama, rukama i nogama. Ove promjene mogu trajati dugo. Teleektazii pojaviti (obično na licu, grudima, rijetko na sluznicu) i simptoma izazvanih lezije unutrašnjih organa (disfagija, dispneja pri naporu, srčanog ritma poremećaja, proteinurija). Nekoliko godina kasnije pridružio atrofije kože, nekroze i osteolysis distalne falange ruku, taloženja kalcijuma u periartikularne tkivima, promjenu crte lica (a šiljasti nos, tanke usne, savija u obliku vrećice oko usta).

Mnogi pacijenti u ranoj fazi su označeni simetrična artralgija zatim razvoj kontraktura. Odlikuju ćelavost, gubitak kose u pazuhu, sluznica (atrofični rinitis, stomatitis, faringitis, hronični konjunktivitis, keratitis).

Visceralne lezije su najčešće nalazi ezofagitis, miokarditis, bazalni plućna fibroza, sklerodermija nefropatije.

Dijagnoza progresivna sistemska skleroza

dijagnostički kriteriji progresivna sistemska skleroza:

• core - periferne;
• extra - hiperpigmentacija, telangiectatica, trofičke kožnih oboljenja, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonefritis, groznica, povećana sedimentacija eritrocita.

Diferencijalna dijagnoza se vrši sklerodermija poput lezija kože (skleroderma Buschke, Werner sindrom, lokaliziran sklerodermija), myxedema, reumatoidni artritis (u izolovanim lezija ruku).

izgledi. U akutne bolesti u roku od 7 godina, svi pacijenti umiru na subakutni 20-godišnje preživljavanje je 50% u hroničnih - 90% (moguća puna klinički i laboratorijski remisiji).

Liječenje i prevenciju progresivnih sistemska skleroza

Medicinska terapija uključuje tri glavne grupe lijekova: anti-fibroznog, antiinflamatorni (steroidi, nesteroidni protuupalni lijekovi) i vaskularne. Da bi se poboljšala mikrocirkulaciju i koristi reopoligljukin vazaprostan (priprema nrEt).

prevencija. Osobe sa nepovoljnim nasleđa i PSS pacijenti moraju izbjegavati izlaganje na vlažnu rashladne komore, izloženost hladnoći, vibracije, kemijski agresivne supstance.