Progressive mišićna distrofija-Essential progresivne degeneracije mišićnog tkiva, koje proizlaze iz oštećenja nervnog sistema i dovodi do teških atrofije i slabosti pojedinih mišićnih grupa. Etiologija, patogeneza. Uzrok je nepoznat

Progressive mišićna distrofija-Essential progresivne degeneracije mišićnog tkiva, koje proizlaze iz oštećenja nervnog sistema i dovodi do teških atrofije i slabosti pojedinih mišićnih grupa.
Etiologija, patogeneza. Uzrok je nepoznat. Bolest je često obitelj ili nasljedne. Postoji progresivno uništavanje mišićnih vlakana sa zamjenom vezivnog tkiva.
Simptomi u. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu. Postoji slabost mišića proksimalne tijelo ramena i (ili) karlica. Je hod postaje patka, tu hyperlordosis, skolioza, "krilat" lopatice. Progresivne mišićne atrofije, au nekim grupama slabost mišića u pratnji psevdogipertrofiey- kontraktura doći. U pogođenim mišićnih grupa postepeno blijede duboko reflekse. Elektromiografija detektira promjenu karakteristika primarne mišića (ne neurogeni) poraz. Po pravilu,
povećane razine određenih enzima u krvi (kreatin kinaze i dr.).
Diferencijalna dijagnoza neurogeni atrofije (siringomijelija, amiotrofične lateralne skleroze, polineuropatije) zasniva se na čisto izborni prirodu atrofije u progresivne mišićne distrofije i njihovih karakteristika distribucije tipične promene u držanju, prisustvo giperfermentemii, EMG podataka i, na kraju, rezultati biopsije mišića.
Liječenje je simptomatsko.
Prognoza je loša. Spontana i značajnog terapeutskog remisije ne dogodi. Stalnom porastu nepokretnost stvara uslove za sekundarne infekcije, uglavnom respiratornog (pneumonija). Bolest traje godinama. Razlikovanje malignih i relativno benigne verzije mišića distrofii- u drugom slučaju, bolest ne utječe na životni vijek.