Periodična paraliza porodice (paroksizmalne porodice mioplegii) nasljedne bolesti karakteriše iznenadnim napadima unapređenja prolazne paralizom udova. Etiologija, patogeneza. Uzrok bolesti je nepoznat

FAMILY PERIODIČNO PARALIZE (paroksizmalne porodice mioplegii) - nasledna bolest karakteriše iznenadnim napadima unapređenja prolazne paralizom udova.
Etiologija, patogeneza. Uzrok bolesti je nepoznat. Patogenezi je prolazni ishemijski nivo kalijuma u krvi.
Simptomi u. Prvih napada od mišićne slabosti pojavljuju u djetinjstvu ili mladosti. U većini slučajeva, napad počinje u ranim jutarnjim satima. Paraliza mišića obično vrhunac u roku od sat vremena, simetrični držanje ekstremiteta (uglavnom proksimalni) - ponekad je slabost samo na donjim ekstremitetima. Bulbar, okulomotorna i respiratornih mišića u procesu obično nije uključen. Dugotrajna paraliza sa hipotonija i areflexia. Osjetljivost je zadržan. Svest nije umanjena. Tipično, značajno smanjenje nivoa kalija u krvi. Paraliza traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. U interiktalne razdoblju boluje od ove paralize je skoro zdrava. Dakle, bolest se može smatrati benigni. Samo u vrlo rijetkim slučajevima, uključenost u proces respiratornih mišića može dovesti do smrti.
Diferencijalna dijagnoza sa drugim oblicima akutne razvoju paralize (spinalna moždani udar, polineuropatije) na osnovu učestalosti napada periodičnih paralize i stroge selektivnost paralizom (bez drugih simptoma nervnog sistema.) Na kraju, potvrđuje dijagnozu otkrio na nadmorskoj visini od naglog napada hipokalemija. U nekim slučajevima periodične paralize posmatrati u normalnim ili čak povišene količine kalija u urinu (zatajenje bubrega, posebno).
A h e n e. Prilikom napada iznutra upravlja 5-10 g kalijum hlorida. Kada respiratorne insuficijencije-u / uvod kalijuma. Za profilaksu prikazani kalijev klorid nekoliko puta dnevno na usta, kao i sistemske administracije diakarba.