Bolest mješoviti vezivnog tkiva (szst)

Mješoviti bolesti vezivnog tkiva (SZST) opisao kao nezavisna reumatske bolesti, a nedavno [Sharp G., 1972] u skladu sa svojim klasičnim konceptima pristalice nozološki nezavisnost odlikuje kombinacijom kliničkih znakova karakterističnih SLE, sistemska skleroza, Dermatomiozitis i RA u kombinaciji s visokim antitela titar nuklearnog ribonucleoprotein serumu.

Video: bolest Mixed vezivnog tkiva (inspekcija) © bolest mješovitih vezivnog tkiva (nečujno)

Autori prvog opisa bolesti su također naglasio da njegove karakteristične osobine mogu se pripisati neuobičajeno bolesti bubrega, efikasnost liječenja kortikosteroidima i općenito relativno povoljan prognozu.

Iako je u kombinaciji oblika uslova navedenih analizirani su ozbiljno dugo pred nadležnim radova G. Sharp, originalnost pristupa, ovaj autor je bio prioritet imunoloških kriterija.

U suštini početni osnov za dodjelu SZST kao nezavisna jedinica ne samo da je bio kao kombinacija kliničkih simptoma raznih DBST kako čest nalaz kod bolesnika sa odgovarajućim antitijela na određene nuklearne ribonucleoprotein (yaRNP) posjedovanje antigene osobine i RNase napravio grešku otkriti u ekstraktu slanog timusu.

U literaturi je opisano također često nazivaju rastvorljiva nuklearni antigen ili antigen-Mo. Mora se naglasiti da je određivanje antitijela na imunološke yaRNP zahtijeva visok vještina, koliko je potrebno dok analiza yaRNP razdvajanje od druge antigene koji se nalaze u izvod iz timusa.

Ovaj ekstrakt sadrži više od 15 antigena, 6 od njih imaju veliki značaj za reumatologiju sastanak sa ovim reumatskih bolesti sa značajnim frekvencije (ne manje od 20%), što je potvrdio i validacije u raznim istraživačkim centrima.

Specifične definicije antitijela na različite postupke koje yaRNP - imunofluorescencije hemaglutinacija i kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainova: I dalje žive i živeće

Udruženje izdvojiti osnovne antigene timus i reumatskih bolesti dat je u nastavku.

Prva publikacija [Sharp G., 1972] prijavio da su antitijela su specifični za yaRNP laboratoriju simptom SZST omogućava jednostavan za navigaciju u dijagnostici. Spomenuli, posebno, da antitela ne nisu samo izloženi gotovo 100% pacijenata SZST, ali su odsutne u 398 od ukupno 400 kontrola sera.

Naknadni zapažanja, međutim, opovrgao ideju SZST kao jedini reumatskih bolesti, dijagnoza koja se može dobiti sa jednim imunološki pokazatelj. U modernom vodiči reumatskih bolesti SZST djeluje prvenstveno kao klinički koncept sa svojim karakterističnim, ali ne i specifičnih imunoloških funkcija.

SZST se često javlja kod ljudi starijih od 30 godina (srednja dob oko 37 godina). Žene pate 4 puta češće nego muškarci. Kao što samo ime skreće pažnju na mnoštvo i različite simptome.

klinička slika

Prvi znaci su najčešće SZST Light Raynaudov sindrom, bol u zglobovima i mišićima, čvrsto oticanje ruku, artritis, low-grade groznica, malaksalost, zajedno sa Hipergamaglobulinemiju, povećana sedimentacija eritrocita i pojave u serumu antinuklearnih faktor sa Speckled tip sjaj.

U budućnosti, klinička slika bolesti nastavlja da se razvija postepeno i dostiže veću sigurnost koja omogućava glas ispravan pretpostavke o dijagnozi i provesti odgovarajuća laboratorijska ispitivanja (posebno definiciju antitijela na yaRNP).

Bolesti zglobova. Artralgija se javljaju u gotovo svih pacijenata SZST i pravi artritis - više od polovine. U većini slučajeva poštovati simetrični artritis proksimalnog interfalangealnih, metakarpofalangealna, ručni zglob, koljeno i lakat zglobova [Bennett R., O`Connel J., 1978- Halla J., bašta J., 1978].

Poraz kičme i sakroilijačni spojevi su gotovo uvijek odsutna. Artritis skloni hroničnim relapsno naravno, ali generalno su blaže nego u RA. Teška soj su relativno rijetki, iako su neki pacijenti radiološki označene osteoporoze i male erozije, ponekad asimetrične. Sličnost sa pravim RA u takvim slučajevima, dodatno komplicira činjenica da većina pacijenata SZST krvi otkrivena RF.

Za oštećenja mišića kod bolesnika SZST karakterizira slabost proksimalnih ekstremiteta u kombinaciji sa spontanim ili palpacija bol ili bez. Ove pojave se javljaju u oko polovine bolesnika. Serum može biti podizanje nivoa kreatin kinaze i Aldolaza.

Elektromiogram u takvim slučajevima je tipičan upalni miopatiy- biopsije pokazuju degenerativne promjene mišićnih vlakana, intersticijski i perivaskularnoj infiltracije limfocita i plazma stanica, IgG i IgM depozita u mišićnim tkivima. Pri maksimalnoj tih promjena sa nekrozom mišićnih vlakana i područja regeneracije histološki ne razlikuje od one klasične JDM.

Raynaudov sindrom je često prvi znak SZST. Za neke pacijente je potrebno vrlo ozbiljno i dovodi do gangrene prstiju. U rijetkim slučajevima, Raynaudov sindrom, u kombinaciji sa znacima vaskulitisa prstiju ( "digitalni vaskulitis"), koja se manifestuje mali dot krvarenja oko noktiju i prstiju, ne razlikuju od onih RA.

Mnoge studije su naglasili česte kombinacije Raynaudov sindrom, uz prisustvo antitijela na yaRNP. Čak i sa izoliranim ( "idiopatski"), Raynaudov sindrom, ova antitijela pokazuju gotovo 30% pacijenata. Neki autori su predložili da se u takvim slučajevima postoji ranoj fazi SZST, ali se ne predstavlja dokaz za to more.

Promene na koži. Oko 70% pacijenata SZST označen oticanje ruku, u vezi s kojima se prsti vrstu zadebljanja i ponekad malo sužavanjem. Materijal je opušten i kada utolschena- biopsije pokazuju povećan broj kolagena i edem.

Takve promjene su jako podsjećaju na sklerodermija, može doći do značajne težine, ali ipak difuzne skleroze kožu, njegova podudaranje s potkožna tkiva, formiranje vlaknastih kontraktura i kalcifikaciju mekih tkiva rijetko poštovati.

Jednako. rijetki tipični klasični sklerodermija ishemijske nekroze i ulceracije na dohvat ruke. Vrlo često (40%), hronični, u pratnji strukturalno nestabilna ožiljaka tip osip diskoidan eritemski lupus, i ne ostavlja ožiljke, difuzno eritematozni osip (uključujući i lice), podsjećaju na one od SLE.

Slično tome, eritematozni tačke preko metakarpofalangealna i interfalangealnih zglobova imalnymi PPW, posebno ljubičaste kapka edem suštinski identična odgovarajuće promjene u JDM koži. Manje česte kožne patologije kod pacijenata SZST su džepovi hiper ili hipopigmentacije, telangiectatica na licu i šakama (uključujući oko nokta), difuzna alopecija.