Problemi nozološki granice difuzne bolesti vezivnog tkiva

Pored osnovnih grupa raspravlja detaljno difuzne bolesti vezivnog tkiva (DBST), postoje i varijante istih koji se ne uklapaju u primljenoj okvir nozološki. razgraničenje poteškoća je djelomično određuje nedostatak pouzdanih koncepata etiologije i patogeneze od vodećih predstavnika ove grupe, u vezi s kojima je dijagnoza se temelji na tipičnom kombinacijom kliničkih i laboratorijskih manifestacije, koje su vrlo često slična, ali različita pacijenata kvalitativno i kvantitativno ne može biti isto. Osim toga, treba imati na umu da su neke zajedničke patogenetskim obrasce (npr imunološki) su neobične, po svemu sudeći, mnogi DBST.

Svako ljudsko bolest je u principu fiksna filogenetski i pojedinačno "prelamaju" reakcije javljaju manje ili više stereotipnih. S tim u vezi je prirodno da sistemska autoimuna oboljenja vezivnog tkiva zglobova, unutrašnjih organa, mišića, kože, i tako dalje. D. U većini slučajeva pokazuju određeni i relativno stereotipne kombinaciji kliničkih i anatomskih sindroma karakteristika glavnog DBST. Takvih pacijenata predstavljaju razumne položaj s modernim nozološki dijagnozu:

Lupus, Dermatomiozitis i dr. Međutim, kombinacije navedenih sindroma, u nekim slučajevima može biti isključen u drugu vrstu, odstupa od poznatih obrazaca. To dovodi do posebnih, atipične DBST koji uzrokuje ozbiljne teškoće u tumačenju ovih embodiments, bolesti i, naravno, teško dijagnostički problemi rješivi.

Razvoj takvih idiosinkratskih izbora DBST, navodno u velikoj mjeri zbog činjenice da su uslovi modernog života (dosta antigeni podražaja, uključujući i potpuno novi i tako dalje. D.) Da li su u stanju da promeni nešto, "razbiti" konzervativizam svoje genetski fiksnih imunološki reakcije.

Kao rezultat promjene metoda i faktora skali uticaj odgovor na vanjske i unutrašnje okruženje koje je u stanju, naravno, nanesite trag na razvoju kliničke slike, uzrokujući neke razlike u odnosu na klasičnu formu.

U kasnim 1950-ih, mi [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] formulirana ideja mješovitih, prijelazne i neizdiferencirane oblika vezivnog tkiva, održavanje, bez obzira na veliki broj primjedbi, u trajanju od test vremena i zajedničke danas mnogi istraživači u odnosu na DBST.

1. udruživanje različitih kliničkih i anatomske sindroma kod jednog pacijenta može dovesti do imaju simptome dva ili čak više DBST, a ovi znakovi se često nalaze na samom početku bolesti. Rezultat je mješoviti oblik DBST koji je privukao pažnju čak i prije stvaranja koncepta vezivnog tkiva.

Među njima relativno često napomenuti kombinaciju karakteristika SLE i RA, sklerodermija i Dermatomiozitis SLE i dermatomiositis. Početno neslaganje s takvim konceptom zamijenjen je priznanje stvarnim činjenicama, odraz onoga što je raspodjelu posebnog oblika - bolest mješovitih vezivnog tkiva, opisao G. Sharp 1972. godine, odnosno nakon mnogo godina našeg rada ...

2. U vrlo rijetkim slučajevima, specifične manifestacije određenih DBST su u procesu njegove evolucije je ušao još jedan, koji zajedno su napravljeni u "novim" DBST. Mi smatramo da je moguće da se može opisati kao oblik DBST evolutivne ili tranzicije. Obično simptomi nekoliko kliničkih entiteta koegzistiraju, t. E. nastajanju oblik na kraju postaje zajedno.

Dakle, morali smo da poštuje pacijenata sa hroničnom lupus, u kojem 6 godina nakon pojave bolesti na pozadini očuvanja prethodnih simptoma razvila sistemska skleroza sa generalizirani oštećenja kože. Još više posebno rijetke i teško dati takve oblike tumačenje u kojem se prvi znaci bolesti u potpunosti nestati s vremenom, dajući mjesto na manifestacijama drugu bolest.

DBST dokazati postojanje takvih opcija je vrlo teško, jer se u većini slučajeva ne može u potpunosti isključiti mogućnost da relevantne pacijenti zapravo desio početkom atipičnih DBST, što je na kraju došao da se doživljava kao dominantan. Tako je, posebno, može se procijeniti s nekim slučajevima primarne slike JDM, potpuno "potisnuo" naknadno tipične simptome SLE. U retrospektivi ove opservacije moraju se uzeti u obzir da je broj pacijenata sa SLE odlikuje se kombinacijom teških i uopštene mišića i sindrom kožu gotovo ne razlikuju od onih pravih JDM.

3. većina živo i dugoročne debata je izazvao naš stav o postojanju "nediferencirane vezivnog tkiva", ili - prema kasnije terminologiji - nediferenciranom DBST. Pretpostavili smo da pojedini pacijenti prisustvu brojnih zajedničkih kliničkih, imunološke i histološki znakovi DBST čak i za dugo vremena bez simptoma zajedno omogućava pouzdano dijagnosticirati određenu bolest u ovoj grupi.

Čak je i pretpostavka kombinacije nekoliko kolagena bolesti kao što pacijenti nisu u stanju da objasne jedinstvenost kliničke slike. U takvim slučajevima mora se pretpostaviti da su odgovarajuće pacijenti su nediferencirane DBST ili barem DBST nediferencirane fazi, koja kasnije može se zamijeniti jedan od razvijenih obrazac glavnih bolesti u ovoj grupi.

Moramo priznati da je u nekim slučajevima dijagnozu "bolesti nediferencirane vezivnog tkiva" je bio i rezultat pogrešnog dijagnoza zbog nedostatka dubinske analize specifičnih manifestacija bolesti. Ova dijagnoza (i čisto i značajno radnik uvijek probabilistički) mogu se koristiti samo nakon isključenja drugih, češće, nozološki definicija i zahteva redovno pregleda pacijenta.

Međutim, kod nekih pacijenata, klinička slika je nepromenljiv, adekvatna definicija "nediferencirane DBST" ostala stabilna dugi niz godina, i ne pokazuje tendenciju da se bilo diferencijacije. Važno je napomenuti da u inostranstvu priznavanje koncepta "nediferencirane DBST" došao 22 godina nakon objavljivanja našeg teksta [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) ističe da postoji veliki broj takvih pacijenata, koji je godinama patio od višesistemske uključivanje i mogu umrijeti bez razvoja tipičan obrazac sklerodermija, polimiozitis ili SLE.

U engleske književnosti za reumatoloških, kao oličenje kao posebno u kombinaciji da se formira DBST, tu je i termin preklapanja sindroma, r. F. "Crossed", ili "slojeva" sindroma.

Sigidin JA