JDM i polimiozitis, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

Godišnje je odigrao 5 novih slučajeva DM i PM 1 milion stanovnika. Kod žena, primarni bolesti su 2,5 puta veće šanse.

• Srce je često uključen u patološkog procesa, ali to se obično ne prati simptome. U 15% pacijenata koji imaju simptome, a 55% njih otkrivene na ehokardiografije.
• Posredovana T limfocita citotoksične akciju na prugastih mišića sa polimiozitis. JDM - uništavanje stanične membrane vaskularnih glatkih mišića hiperplazija, koagulacije i infarkta posredovane dopuna. Ovi procesi dovesti do oštećenja malih krvnih sudova i kapilara, što opet dovodi do značajnog poremećaja ventrikularne funkcije.
• Ove obdukcije pokazuju da je 25% pacijenata koji pate od miokarditis mikroskopskih interstitsiapnym fibroze, nespecifičnih upalnih infiltracija i nekroze. Ventrikularna funkcija je obično očuvana.
• Djelomično oštećena vaskularni sistem srca, što dovodi do nespecifične promjene ST intervala i T-vala, atrijalne aritmije, AV blok i grane bloka. Najčešće, ovi simptomi kod djece.
• Perikarditis je rijedak i nalazi se u 25% slučajeva sa ehokardiografije.
• Može postojati grč koronarnih arterija. Provokativnim test pokazuju disfunkcija endotela sa vazokonstrikcija.
• Plućne bolesti srca može da se razvija kao komplikacija primarne bolesti pluća i plućne hipertenzije.
• Eksplicitne srčanih komplikacija treba postupati gliko-kortikoidi, imunosupresivi i blokatori sporog kalcijum kanala.
• Srčane komplikacije su vodeći uzrok smrti, zajedno sa razvojem malignih bolesti i bolesti pluća.

Uzroci i patogeneza JDM i polimiozitis

Procijenjeni utjecaj virusa, bakterija, parazita, i nasljednost. Rezolucija ulogu hipotermija, izlaganje suncu, prekomjerne vježbe, itd U 20-30% bolesnika s DM razvija u tumor lezija (sekundarnih oblika).

patogeneza. DM i PM su autoimunih bolesti da se formira miozitis specifična antitijela (k aminoatsilsintetazam tRNA signal čestica priznanje, MI-2, istezanje faktori). Rezultirajući imuni kompleksi se talože u mišićima, koži, krvnih sudova i sl Aktiviranje sistema komplementa, mononuklearnih ćelija i upalni odgovor.

morbidne anatomije. Označena vakuolarnom degeneracije, atrofija i nekroze uz upalne promjene u mišićnih vlakana.

klasifikacija.

Prema A. Bohan i Y. Peter razlikovati:

• primarna (idiopatska) DM ili PM;
• DM (PM) u kombinaciji sa neoplazme;
• maloljetnik DM ili PM u vezi s vaskulitisa;
• DM (PM) u vezi sa SBST.

Simptomi i znaci JDM i polimiozitis

Odlikuju slabost mišića, posebno mišiće vrata, karlice i ramena pojas. Pacijenti se ne podigne glavu, ruku, nogu, sjesti, ustati. Kada DM otkrio oticanje kože, obično kruži, sa ljubičastim nijansama (simptom score), geleotropnaya (liči na opekotine), eritem dekolte zatezanje kože s promjenom u boji preko zglobova. Visceralne lezije poštovati artralgija i artritis, miokarditis (infarkt), disfagija, plućna fibroza. Česte upale pluća povezana sa težnja orofaringealne sadržaja, kršenje respiratorne funkcije mišića, otvor blende i može dovesti do smrti pacijenata.

Dijagnoza JDM i polimiozitis

Uzimajući u obzir tipične kožne sindrom, progresivna slabost mišića proksimalnog ekstremiteta, myopathic promjene na EMG, biopsija mišića podataka, creatinuria i povišene serumske kreatin kinaze i Aldolaza nivou.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz polymyalgia rheumatica, infektivne miozitis, polinevritis, polio, dermatitis, alergijski edem, erysipelas, endokrini i toksičnih miopatije, SBST i drugih bolesti nastavi sa lezijama kože i mišića.

izgledi. U bolesnika s DM sa početkom primjene glyukokor-tikosteroidov (ispod 20 godina) relativno povoljna. On je gore nego u starijim grupama i tumora DM (stopa preživljavanja od 10 godina - oko 30%).

Liječenje i prevencija JDM i polimiozitis

o korištenju kratkog dejstva glukokortikoida (prednizolon ili metilprednizolon), čija je efikasnost dokazana u kontroliranim studijama na bazi. Preporučene doze - najmanje 1 mg / kg. Nakon 2-4 mjeseci kako bi se smanjila održavanje doza (5-20 mg / dan). U slučaju nedovoljne učinkovitosti glikokortikosteroida upravlja citostatici (metotreksat, azatioprin).

prevencija. Ako ste osjetljivi na razne egzogenih i endogenih faktora u djetinjstvu potrebno je izbjegavati vakcinacije, administracija gama-globulin, transfuzija plazme i krvi. Antibiotici treba koristiti s oprezom i prema indikacijama. Pravovremena dijagnoza i liječenje tumora sprečava radikalne srednje DM.