Prva pomoć za restriktivne kardiomiopatije

Ovo je najmanji zajednički klinički prepoznao i opisao kardiomiopatija. hemodinamskih karakteristika restriktivna kardiomiopatija uključuju:

povećan na kraju dijastole pritisak u lijevoj i desnoj komori;
normalno LV funkcija sistolički (ejekciona frakcija 50%) - oštar i brz porast pritiska u komori u ranoj dijastole fazi nakon značajnog smanjenja u samom početku dijastole.

Brz rast ventrikularne pritisak kriva rannediastolicheskogo oštrim prelazak na platou dovodi do karakterističnog (ali ne i za dijagnostiku) naznakom: krivulja svoj oblik podsjeća na kvadratni korijen - "odron i platoa". Kada se istovremeno snimanje dijastolički tlak u lijevoj i desnoj komori se često s obzirom na isto krive, za razliku od samo nekoliko milimetara žive. Ove hemodinamskih znakovi su slične onima koje su uočene s konstriktivni perikarditis, pa je ponekad potrebno u svrhu diferencijalne dijagnoze pribjeći srca biopsiju. Uzroci restriktivne kardiomiopatije su navedeni u tabeli. 1.

Tabela 1. Uzroci restriktivne kardiomiopatije

Idiopatska (uključujući endomiokardna fibroze i Loeffler eozinofilnuyu endomiokardna bolest)
Sekundarna (povezana sa sistemske bolesti)
hemokromatoza
amiloidoza
sarkoidoza
Progressive sistemska skleroza (sklerodermija)

U većini slučajeva, ne može utvrditi specifična etiologije bolesti. Kao što se vidi po najnovijim podacima, u idiopatska oblika bolesti javlja više "stabilan" ili napreduje sporije nego miokarda bolest povezana sa specifičnim etiologije ili sistemskih patološkog procesa.

kliničke manifestacije

Pacijenata sa uznapredovalim srčanih bolesti poznate etiologije kliničke simptome slične onima koje su uočene u kongestivnog ili proširene kardiomiopatija, odnosno zaustaviti otok i smanjena tolerancija vježbe ili druge znakove venske hipertenzije u plućima.

Osim toga, često se žale na bol u grudima (angina tipičan ili atipičan), što je neobjašnjivog razloga. Pacijenti sa idiopatskom jednom bolest ili sekundarni oblik u ranoj fazi može imati nikakve simptome, ali usmjerena na inspekcije u vezi sa prisustvom abnormalnih auskultacionom karakteristika (buka ili galop) ili nenormalan EKG (modifikovana napon QRS, nespecifična ST intervala i T-vala produženje QRS kompleks, grane blok ili aritmija).

Rezultati objektivnih istraživanja ovise na pozornici i težine oštećenja miokarda. U težim slučajevima, obično definiše Galloping ritmova i sistolički šum (zbog mitralna regurgitacija) - označena kao Rales u plućima i oticanje nogu.

Normalno x-ray ne može otkriti abnormalnosti, ali u kombinaciji sa simptomima i fizičkih znakova može ukazivati na konstriktivni perikarditis. U težim slučajevima, utvrdili povećanje u sjeni srca i preraspodjela vaskularnog obrazac pluća.

EKG je često abnormalno, ali "dijagnostički" znaci nisu opisane. Najčešće postoje znaci proširenja srca komore (komora i pretkomora) i umanjena repolarozacije (nespecifični ST i T-vala interval). Pacijenti sa restriktivne kardiomiopatije sekundarna amiloidoza ili hemokromatozom komplicirano i kongestivnog zatajenja srca sa radiološkim i ehokardiografsko proširenja srca, često dolazi do smanjenja u naponu kompleksa QRS (ispod 0,7 mV).

Svi pacijenti sa sumnjom restriktivna kardiomiopatija obavlja kateterizaciju pravo i lijevo srce. Hemodinamske promjene slične onima koje su uočene kada restriktivne perikarditis (kriva pritiska klijetke "odron i platoa"). Međutim, postoje razlike u hemodinamskih parametara, omogućavajući da se diferenciraju ovim uslovima. Najvažniji od njih je da je dijastolički pritisak u levoj komori je obično veća nego u pravu, kao restriktivna kardiomiopatija je bolest uglavnom LV, u koje su uključene desnoj strani srca samo sekundarno. U nekim slučajevima, konačnu dijagnozu može zahtijevati transvenozna infarkta biopsija ili kirurških biopsija perikarda.

Nedavne zapažanja pokazuju da scintigrafije s tehnecijum-99m-pirofosfat (Tc-99-pirofosfat) doprinosi dijagnoza amiloidoze srca - najčešći oblik sekundarnog restriktivne kardiomiopatije. Kao što je pokazano kod pacijenata sa srčanim amiloidoza je intenzivan apsorpcija 99tTs pirofosfat.

tretman

Osim hemokromatozom (ponekad podložni heliruyushey desferroksaminom terapija), tretmani sa restriktivna kardiomiopatija određuje simptome bolesti i uglavnom se svode na odredište diuretika, digoksin, i (u suprotnosti ritma) klase antiaritmika. Međutim, kod pacijenata sa amiloida kardiomiopatija može biti osjetljiva na digoksin (tendenciju da toksičnost) pod uticajem amiloidoza vlakna vezuju digoksin- pogled takvog tretmana treba izvršiti sa računa pod strogim promatranje stanja takvih pacijenata.

J .. T. Niemann

Udio u društvenim mrežama:

Povezani