Primarni restriktivna kardiomiopatija

Idiopatska restriktivna kardiomiopatija

1980. godine, J.R. Benotti opisao 9 bolesnika s teškim cirkulacije neuspjeh, i veličina leve komore bili blizu u normalu, i ventrikularne kateterizacija otkrio naglog povećanja dijastoličkog pritiska.

U narednim godinama, opisao je porodica, nekoliko generacija koji su pokazali cirkulatornog neuspjeh zbog teških dijastolne disfunkcije. Očekivano trajanje života pacijenata nakon pojave simptoma - 4-15 godina (prosječno trajanje - 9 godina). Djevojke razboli mnogo češće. Ako se simptomi pojavljuju u djetinjstvu, teže prognozu nego pacijenti s debi bolesti u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Glavni, integralni bolesti - dramatično proširio atrij kada komori otkazan mali, često imaju očuvanom funkcijom sistoličkog. U svom životu biopsije i studija post mortem otkrio značajan infarkta kolagena u intersticijuma, koja je za 10-12 mjeseci dovodi do dijastoličkog cirkulacije neuspjeh da je vatrostalnih medicinskim korekciju i stalno napreduje. Bolest debi dispneja u mirovanju i smanjen tolerancije napora, što je rezultiralo u uporni i značajan biventrikularni neuspjeh nakon nekoliko godina. Nekoliko autora opisuju porodici u kojoj idiopatska restriktivne kardiomiopatije u kombinaciji sa miopatije i izvođenje poremećaja. Ostaje nejasno što uzrokuje ovo, iako rijetko, ali fatalne bolesti. Nije studirao promjene u druge organe i sisteme. Jedini način liječenja - transplantacija srca.

Na idiopatska restriktivna kardiomiopatija uvijek treba zapamtiti, kada je klinička slika teškog zatajenja srca u kombinaciji s maloizmenennym levoj komori. Ehokardiografija vam omogućava da jasno govore o prirodi bolesti. Infarkt biopsija potvrđuje dijagnozu. Standardni referentni takvih pacijenata nije razvijena. Kateterizacije i ehokardiografiju praćenje dijastolne funkcije - vezivanje metode dijagnoze. Držanje ovih pacijenata, preporučljivo je zajedno sa hirurzima za rješavanje problema pravovremenog transplantaciju srca.

Endomiokardna zatajenja srca sa hipereozinofoiičnih sindromom

Postoje dva oblika endomiokardna poremećaja srca hipereozinofoiičnih sindrom: endomiokardna fibroza i Loeffler endokarditis. Endomiokardna fibroze (Davies bolest) -endemicheskaya bolest, koja se nalazi u ekvatorijalnom zemalja, Uganda, Nigerija i Brazil. U posljednjih nekoliko godina, opisao je izoliranih slučajeva bolesti u zemljama sa različitim klimatskim uvjetima. Endomyocarditis Leffler sastali su se u svim zemljama (vidi. "Endokarditis" poglavlje) u ovim oblicima karakteriše veliki broj eozinofila u krvi i endokardne zadebljanje u područjima LV tjemena, RV i subvalvularnom (zone papilarnih mišića mitralne i trikuspidne ventila). Sharp endomiokardna zadebljanje smanjuje povodljivost miokarda, teškoća punjenje komora krvlju tijekom dijastole. Utvrđeno je da se proteini sintetiziraju eozinofila, uzrokujući oštar endokardnim zgušnjavanje i fibroza. Modificirani endokardijuma je često mjesto formiranja mural tromba, dostižući velike kvadrature.

Prema tome, oštro smanjen istezanje endokardnim i mural stvaranja tromba je dovelo do brzo progresivne dijastolnu cirkulacije neuspjeh. Moderni stručnjaci složili stav je da Leffler endokarditis i endomiokardna fibroza - različite oblike iste bolesti. Leffler endokarditisa - početak kontinuuma, i endomiokardna fibroze - u završnoj fazi, a širom kontinuum razvija pokrenute procese i katalizovane toksičnih proteina eozinofila.

Uprkos zajedništvo oba oblika je važno biti svjesni njihove razlike:

• potvrđen endokarditis - brzo napreduje bolest koja pogađa uglavnom muškarci, u pratnji gipereozinofilezom, artritis i venske tromboembolije;
• endomiokardna fibroze pogađa mlade, tender prevlast nije opisan, značajan eozinofilija rijetki.

Eozinofila - glavni uzročnici ove bolesti - što je znatno drugačiji od normalnih eozinofila prvenstveno po prirodi i broj granula. Ove modifikovane eozinofila i dovesti do kardiotoksičnom efekt, uzrokujući nekroze, mural tromboze i fibroza.

Leffler endokarditis

Debi bolesti ne prati nikakve pritužbe. Žalbe se pojaviti na pozornici stagnacije u malom i u sistemskoj cirkulaciji. Klinička slika je tipična za biventrikularni cirkulacije neuspjeh. U ovom trenutku, ton III dolazi dovoljno brzo, zbog visoke stope punjenja krvi komora u dijastole. Ton Pojava III nije u kombinaciji s promjenama u veličini srca na grudima rendgen i EKG promjene. Po pravilu, snimljene blokade lijevo ili desno (češće) bloka grane i negativan T val

Video: Predstavljanje besplatni webinar "kardiomiopatija mačke"

Osnovu dijagnoze - ehokardiografija.

Za Leffler endokarditis obično:

Video: Ja ću živjeti! film

• smanjenje LV šupljine;
• skraćivanje isovolumic vremena za opuštanje;
• odnos E / A< 1.

Otkrila promjene ukazuju na to da se dramatično povećao na kraju dijastole pritisak, što podrazumijeva povećanje pritiska u šupljini pretkomora u komore šupljine.

Kada izabere ventrikulografija povećan ventrikularne kontrakcije, ventrikularna Apex često uništenje (tromba). U kasnijim fazama - ventil insuficijencije.

Po pravilu, pacijenti sa endokarditis Leffler definirati splenomegalija i eozinofilni infiltrata u drugim organima.

Prognoza: smrtnost u 24 mjeseci do 35-50%. Vodećih uzroka smrti - embolije, fatalne aritmije, zatajenje krvotoka progresija.

U liječenju koristeći sve klase lijekova koji se koriste u liječenju zatajenja srca, kao i antikoagulansa, kortikosteroidi i citostatika (hydroxyurea). Ovaj sveobuhvatni tretman značajno produžava život.

Dakle, pretpostavimo Leffler endokarditis je potrebno samo ako su simptomi teški CHF u kombinaciji sa normalnim veličine srca, i znaci zatajenja srca ne može se pripisati bilo kojeg drugog razloga. Pretpostavimo da je bolest je prikladno i kada je broj eozinofila >1500 po 1 mm³ za 6 mjeseci. Često se bolest pogađa osobe starije od 50 godina. Ako je opisan obrazac razvija u autohtonim stanovništvom Ekvatorijalne Afrike ili Brazila, možemo pretpostaviti endomiokardna fibrozu. U ovom slučaju, endokardne biopsija 3 zone (ventrikularna vrhuncu, lijeve klijetke papilarnih linija zone desne komore apeksa) omogućava da se definitivno dijagnozu bolesti.