Srednje restriktivna kardiomiopatija

Bolesti u pratnji infiltracije miokarda

srčani amiloidoza

Sredinom XIX stoljeća. Njemački patolog Virchow, proučavajući "mastan bolest", koji se odlikuje vrstu pečata miokarda i bubrega u bolesnika s tuberkulozom, sifilisom i drugih hroničnih bolesti, identifikovao je supstanca koja se taloži u tkivima, i nazvao je "amiloid". Virchow našao interakciji sa jodom i sumporne kiseline, mijenja boju kao i `škroba. Ovo je bila osnova za "amiloid krahmalopodobny" termin.

Danas znamo da:

• amiloid - supstance koja se sastoji od nerastvorljivo Vlaknasti proteina;
• identifikovali nekoliko vrsta amiloid proteina;
• i proteina organ-amiloid akumulira istovremeno u različitim tkivima i organima;
• Strukturu i stabilnost fibrilaran strukture definiraju amiloid proteina u proteolizu.

Uzrok uopštene amiloidoza - malignih tumora, hroničnih upalnih bolesti i genetska predispozicija. Razlog Lokalni amiloidoza (često endokrinih žlijezda) - promjena povezanih sa starenjem i dijabetesa. U svim oblicima amiloidoze dugo prije nego što klinička manifestacija bolesti raste u razine u serumu amiloid prekursor proteina je prekinut struktura međućelijski supstanci. Svi amiloid A protein označen slovo nakon slovo predstavlja slovo A prekursor protein Vlaknasti proteina. Među poznatim obrasci za kliničara posebno su važni oblici AL, AA i nasljedne amiloidoza.

AL-amiloidoza - najčešći oblik amiloidoze u razvijenim zemljama. AL-generalizirani oblik amiloidoze u kojoj se amiloid proteina izvedene iz monoklonskih imunoglobulina lakih lanaca. Često AL-forma razvija kod pacijenata sa mijeloidne bolesti (20%). Za formiranje AL tipični sindromi: nefrotski, hepatomegalija, malapsorpcijom sindrom, neuropatija, cirkulacije neuspjeh.

Oblik AA-amiloidoza često razvija na pozadini hroničnih upalnih bolesti - tuberkuloze, reumatoidni artritis, osteomijelitis, Kronova bolest (oblik da je u prošlosti zvao sekundarni, ili stečene, amiloidoza). AA oblik obično nalaze u zemljama u razvoju, a često se razvije proteinurija, hepatomegalija, malapsorpcijom.

Nasljedne amiloidoza (ponavlja bolest) je naslijedila u autosomno dominantan mehanizam (izuzetak: AA amiloidoza u periodičnim bolest). 2 varijanta izolovani periodične bolesti. Za prvu utjelovljenje karakteriše ponovljenih napadi groznice, bol u trbuhu, grudima, artralgija i nefropatije. Druga varijanta bolesti se manifestuje samo bubrega amiloidoza.

Ako bilo koji oblik amiloidoze mogu neuropatije i ortostatska hipotenzija. Miokarda je uključena u patološkog procesa često obliku AL-amiloidoza. Krvotoka neuspjeh razvija u 30% pacijenata sa ovog oblika amiloidoza.

Bolest srca sa amiloidoza poštovati uopštene obliku amiloidoza. Debi srčane patologije u amiloidoza čini 30 godina starosti.

žalbe na početku bolesti su nespecifični. Često pacijenti su prijavili nije lokaliziran bol, gotovo nikada povezan sa fizičkom aktivnošću. Nakon toga, tu je osjećaj nedostatka zraka, umor. Simptomi krvotoka neuspjeha je u porastu, a brzo je postala biventrikularni cirkulacije neuspjeh. Čestim prekidima u srcima znaka više od 50% pacijenata, ortostatska hipotenzija - 7-12%. Na taj način, uz učešće srca kod pacijenata sa amiloidoza dominiraju pritužbe specifične cirkulacije neuspjeh.

anamneza može, u nekim slučajevima, za identifikaciju informacije specifične za nasljedne amiloidoza - porodica priroda simptoma, učestalost egzacerbacija, uzkorodstvennye vezu. Međutim, da se identifikuje dijagnostički važne informacije je rijetko moguće. Fizikalni pregled je važno. Dijagnostički važne informacije mogu se dobiti pregledom pacijenta.

Miokarda koji su uključeni u patološkog procesa u generalizirani oblik amiloidoze, koji se odlikuje:

• voštani izgled papule kože ispod pazuha, prepona nabori sluznice i jezik;
• malih zglobova često su uključeni, s karakterističnim simetrične lezija i ujutro ukočenost, što je teško dijagnosticirati i zahtijeva diferencijalna dijagnoza sa reumatoidnim artritisom;
• jezika, po pravilu, povećan obim i gusta;
• karakterizira gubitak tjelesne težine (malapsorpcijom sindrom).

Dakle, sistemskih manifestacija bolesti može produžiti dijagnostičke broj u objašnjenju uzroka cirkulacije neuspjeha.

Dijagnostički značajan u generalizirani oblik amiloidoza palpacija abdomena. Kada je manifestacija bolesti može opipati uvećani, gusta jetre i slezene debljine pol. U isto vrijeme znaci portalne hipertenzije su ispunjeni u pojedinačnim slučajevima.

Auskultacija srca u ranoj fazi bolesti otkrivaju IV ton u terminalnoj fazi - III ton koji se obično u kombinaciji sa auskultaciju slikom mitralne insuficijencije.

dijagnostika

Video: Cat HCM

• U ranim fazama bolesti na EKG označiti nespecifične promjene - blokom grane. Kako bolest napreduje postoji oštra smanjenje dijagnostički značajan amplituda zubtsov- - talas amplitude smanjenje u odsustvu eksudativne perikarditis i kombinacije s teškim hipertrofiju miokarda.
• Najvažnija dijagnostička funkcija, otkrije ehokardiografije, studija - teške dijastolne disfunkcije. Od velike važnosti je miokarda struktura - za amiloidoza odlikuje zrnasto i "sjaj" miokarda. Obično zadebljanje papilarnih mišića, smanjenje šupljine lijeve i desne komore i naglog porasta atrijalne šupljine. PV je obično očuvana.
• BP kontrola - tipična uporan hipotenzija, koji je zamijenio prethodni hipertenzije.

Prema tome, rezultati fizičkog pregleda pacijenta i instrument privukao pažnju doktora u očiglednoj suprotnosti: prisustvo simptoma nedostatka cirkulacije krvi u srcu strukturi nepromijenjen. U isto vrijeme znaci generalizirani oštećenja organa sumnjivo amiloidoze.

samo pouzdan način postavljanja dijagnoze - biopsija potkožno masno tkivo u prednjem trbušnom zidu ili bubrega ili rektalni sluznice. Minimalne dijagnostička vrijednost ima bukalne sluznice biopsije. Bojila hematoksilin-eozin con-go-usta otkriti amiloid taloženja.

Klinički tok bolest uz učešće miokarda je u stalnom razvoju. Očekivano trajanje života - mjeseci, a rijetko nekoliko godina. Nakon dijagnoze AL-amiloidoze prosječan životni vijek - 10-12 mjeseci. Klinička slika dominira brzo progresivne vatrostalnih cirkulacije neuspjeh. Dekompenzacija cirkulacije krvi - glavni uzrok smrti. Drugo mjesto - aritmogenim iznenadne smrti. Znatno manje pacijenata umire od gastrointestinalnog krvarenja ili pridružio upalu pluća.

amiloidoza tretman složena i slabo razumio. Potencijalni klinička studija smatraju da je AL-obliku poželjno koristi alkilirajućim agentima suzbijanje sintezu imunoglobulina lakih lanaca, a time i smanjenje stope formiranja amiloid proteina. U Melphalan droge u ovoj grupi ima jak nuspojava - inhibicija aktivnosti crvene koštane srži, što zahtijeva u nekim slučajevima, transplantacija koštane srži. Međutim, u kombinaciji sa prednizon, i kolhicin značajno smanjuje rizik od smrti i produžava život. Nedostatak prospektivnih studija režima optimalnog liječenja omogućava cirkulacije neuspjeh samo pretpostaviti da je upotreba tradicionalnih lijekova za liječenje NK efikasno. Stručnjaci vjeruju da je upotreba digoksina i blokatori potrebna njega, kao u amiloidoza srca, obično slomljena AV provođenja.

Transplantaciju srca - strategija izbora, ali nedostatak rezultata od potencijalnih opservacionih potreba, po svemu sudeći, proizvoditi taktiku jasan u tom pogledu.

Hemodijaliza je prikladan za liječenje pacijenata s generalizirani oblik u terminalnoj fazi zatajenja bubrega.

srčani sarkoidoza

Sarkoidoza - hronične sistemske bolesti sa formiranjem epithelioid granuloma bez kazeoznog tkiva nekroze.

U patološkog procesa uključenih bilo tijela, ali često pogođena pluća, kožu, oči, limfni čvorovi. Srce je rijetko uključen.

etiologija bolest je nepoznata. Smatra se da je bolest se temelji na genetski baziran izraženiji ćelijski imuni odgovor na autoantigen, razgovarali o ulozi spoljnih faktora. Incidencija ovisi o geografskom području, a možda i nacionalnog identiteta. Visoke frekvencije posmatrati u irlandok i puertorikanok. U Evropi, bolest se javlja u 10-40 pacijenata iz 100 hiljada. Stanovništva.

Debi bolesti - slučajno otkriće, asimptomatske u 1/3 pacijenata, akutno ili subakutni počinje. Detaljna klinička slika nastup u 2-4 godina.

Za akutne pojave bolesti karakteriše:

• Lefgrena sindrom: eritem nodosum, simetrične limfne čvorove, artritis (simetrično lezija velikih zglobova);
• Heerfordt sindrom: groznica, parotidne žlijezde, iridociklitis, lica oštećenje živaca.

U subakutni početka bolesti razvila klinička formiranje slika traje nekoliko mjeseci, a praćena je sindrom malih znakova (intoksikacija, umor, groznica, itd), ali vodi do pluća umanjenja vrijednosti.

Tipičan klinička slika se sastoji od groznica, malaksalost napreduje rapidno povećava gubitak apetita i gubitak težine. Ovaj simptomatologija je slabo izraženo u 75-80% pacijenata.

dijagnostika bolest. Sarkoidoza se često otkrivena slučajno tokom x-ray svjetlo: find radikalni simetrično uvećani limfni čvorovi u 70-90% pacijenata, retikularna-nodularnog restrukturiranja pluća - u 60-70% bolesnika sa velikim (više zaobljeni) hlad - u 5% slučajeva, više malih žarišta s različitim konture - 20% pacijenata, kardiomegalija - manje od 1% bolesnika. Međutim, nije dovoljno za dijagnozu radiograma. Najčešći simptom bolesti - simetrično uvećani limfni čvorovi - nalaze se u limfomi, tuberkuloze i klamidiju. Absolute dijagnostički kriterij - morfološka ispitivanja materijal dobijen transbronchial biopsiju. Sarkoidoza - sistemska bolest, traženje i identifikaciju lezija više sistema koje su se razvile u jednoj fazi - dijagnostički značajan tehniku.

Srce izolovana, sarkoidoza ne utiče, često pobjedi infarkt javlja klinički nezapaženo. Pravi učestalost oštećenja miokarda prema obdukcije podacima leševa pacijenata sa potvrđenom sarkoidoza. Njegova frekvencija - 15-28%, a apsolutna većina života simptoma karakterističnih infarkta patologije zabilježene.

Sarkoidoza srca odlikuje ventrikularne aritmije AV blok, aneurizma lijevog i desnog ventrikula. formiranje granuloma mijenja krutost miokarda, što je rezultiralo u dijastolički i sistolički naknadni cirkulacije neuspjeh za učešće u patološkog procesa infarkta iznenadne smrti se javlja u 17% bolesnika.

U kliničkoj praksi, oštećenje miokarda otkrivena nakon otkrivanja patologije u plućima i intratorakalna limfnih čvorova, studija ehokardiografija identificira kršenje transmitralnog protok krvi i promjene u dijastoličkog performanse. Oštećenje miokarda kod pacijenata sa sarkoidoza - mogući predznak iznenadne smrti.

Dakle, sarkoidoza miokarda koji su uključeni u proces oko svakog petog pacijenta. Poraz infarkt dovodi do dijastolne disfunkcije. Opasnost od fatalne aritmije zahtijeva obaveznu upotrebu steroidnih hormona. Ponekad se razvija teške, brzo progresivna cirkulacije neuspjeh.

skladištenje bolesti

hemokromatoza

Hemokromatozom - naslijeđeni poremećaj metabolizma željeza, sa svojim poboljšanim intestinalnu apsorpciju i akumulacija u jetri, pankreas, srce, hipofiza, razvoj progresivne fibroze i patologije organa.

Hemokromatozom - sistemska bolest, njena česte manifestacije:

• ciroze;
• dijabetes;
• artropatije;
• krvotoka neuspjeh;
• sekundarni hipogonadizam.

Tradicionalno, od XIX stoljeća. prekomjerne akumulacije željeza u tkivima zove hemosideroze i izdanja:

• primarni urođeni poremećaj metabolizma željeza - hemokromatoza;
• Srednje hemosideroze - stanje izazvano gvožđa taloženja u tkivima u različitim državama: sideroblastna anemija, talasemija.

Hemosideroze i hemokromatozom klinički razlikovati i da se pojavi na višak nivoa željeza 5-12 puta (stopa 4-5 g).

Prvi znaci bolesti utvrđena je u 40-60 godina. Muškarci razboli češće.

Srce može biti pogođeni u izolaciji (često u djetinjstvu ili adolescenciji), ali u pravilu se javlja u odnosu na pozadini drugih simptoma hemohromatoze - Promjene u koži i ciroze jetre. Miokarda je uključena u patološkog procesa u 15% pacijenata.

Iron taloženje u miokardu u materijalu krši svoje krutosti i rezultate u brzo progresivne dijastoličkog neuspjeh lijeve i desne komore. U kratkom vremenu na dijastolički neuspjeh pridružuje sistoličkog neuspjeh. Imaju krvotoka neuspjeh - kičmu vatrostalnih na konvencionalni tretman. Efekat javlja samo na poseban tretman hemohromatoze.

U kliničkoj praksi, lekar skreće pažnju na boju kože, nedostatak dlaka na tijelu, ginekomastija, testisa atrofije w sugerira hemohromatozu. Obično, u ovom trenutku pacijent ima nedostatak daha, umor, aritmija. Na ehokardiografija doktor pronalazi podržavaju hipotezu - dijastoličkog cirkulacije neuspjeh.

Za krvotoka neuspjeh je vrlo teška. Od CHF progresija umre 30% pacijenata. Okosnicu tretmana - flebotomija od 500 ml 1 put tjedno. 500 ml krvi koja sadrži 250 mg .zheleza. Polazeći od činjenice da je u prosjeku potrebno je ukloniti 25 g željeza Moh tijela krvarenje treba nastaviti sa 2-2.5 godina. Dalje puštanje krvi i dalje 1 put u 3 mjeseca.

U ovoj fazi je moguće pričvrstiti deroksamin - priprema:, izlaza željezo izlučivanje, 1 g droge, intravenski, 20 mg uklanja željeza.

U nedostatku specifičnog tretmana pacijenata živi 4-5 godina. Poseban tretman značajno produžava život. Pitanje transplantaciju srca u refraktarnom zatajenja srca gemoosromatozom opravdano, a metoda je efikasna.

glikogen za pohranu bolesti

Akumuliranjem bolesti uključuju veliku grupu bolesti nasledstzennyh - glycogenoses u kojima se nakupi patoloških tipova tkiva glikogena. Incidencija - 1:40 000 stanovnika. To je opisano 15 vrsta ove bolesti. Izraženo dijastolički krvotoka insuficijencije razvija u tipa "On" bolesti i tip IV glycogenosis. U ovim oblika bolesti fatalne gledati 4. godine života. U tom smislu, kao bolest kao uzrok dijastoličkog cirkulacije neuspjeh nije ispunjen u kliničkoj praksi.

Fabry bolest

Među rijetkim skladištenje bolesti bolesti grupe javljaju kod odraslih uključuju Fabry bolest - bolest sa genetskim nedostatkom enzima a-galaktozidaze-04.

Pažnje je brzo progresivna cirkulacije neuspjeh. Na ehokardiografija za otkrivanje znakova krvotoka neuspjeha, dijastolički. Infarkt miokarda dodaje sistolički dijastoličkog cirkulacije mogućnost neuspjeha infarkta miokarda - koronarnih arterija nepromijenjena na koronarogrammah.

Praćenje proteinurije, smanjenje bubrežne kapacitet filtracije. Mogući hronične bubrežne insuficijencije.

U kliničkoj praksi, lekar skreće pažnju na specifične istorije (bol u nogama i rukama), a promjene na koži, a kasnije hipertenzija, bubrežna disfunkcija, i progresivno zatajenja srca. Dijagnoza se verifikuje histološkog pregleda biopsije kože.

U liječenju Fabry bolesti koriste kortikosteroidi.